57例肾血管平滑肌瘤患者诊疗分析:单中心临床经验及文献综述

沈崇星，叶 钢，方针强，易善红，王祥卫，贾维胜，张远宁，祝 培

(第三军医大学新桥医院肾病中心泌尿外科，重庆 400037)

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyo Lipoma，RAM L)是由无正常弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成的良性肿瘤，可同时有结节性硬化症。我国RAML绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在 20～50岁，40岁以后占多数。小者常无症状，大者易出血、坏死和囊变。作者收集了2005～2010年本院的RAM L患者57例进行回顾性分析。

1 临床资料

57例中，男15例，女42例，男女比例约为1∶3。年龄 23～64岁(平均 43.9岁)。肿瘤直径0.5～18 cm，平均8.1 cm，12例肿瘤小于4 cm，45例肿瘤大于4 cm。肿瘤位于左侧24例，右侧18例，双侧15例。有症状者42例，其中血尿3，腰腹部疼痛39例，无症状者15例，均在健康查体时偶然发现。4例有破裂出血，发生癌变或倾向于癌变4例，影像学误诊为肾癌1例。

2 结 果

2.1 肿瘤大小与症状 肿瘤大小根据放射学检查所记录的最大尺寸而确定。本组有12例患者的肿瘤直径小于4 cm(1.05～ 3 cm)，其中10例患者的首发症状为疼痛(83.3%，10/12)，无症状的2例。本组45例肿瘤大于 4 cm(4.2～18 cm，平均11.04 cm)，其中32例有症状(71.1%，32/45)，29例为腰腹胀痛，血尿3例。无症状者13例，均在健康查体时作B超偶然发现。统计学分析发现，小于4 cm和大于4 cm的肿瘤症状发生情况差异无统计学意义(P＞0.05)。本组单侧肿瘤42例，双侧病变15例，双侧肿瘤患者的症状与单侧肿瘤类似。

2.2 肿瘤破裂出血 本组有4例患者诊断为肿瘤破裂出血，男1例，女3例，年龄33～47岁。破裂出血肿瘤直径均大于4 cm，最小为5.8 cm，最大为17 cm，平均11.25 cm。症状均为腰部显著或剧烈疼痛，无1例伴有肉眼血尿，病程在4 h至1个月不等，无1例发生失血性休克。1例右肾肿瘤破裂出血的患者，3年前因左肾肿瘤破裂出血行左肾切除术。CT均显示为混杂密度或不均匀密度灶伴血块密度，血管造影显示假性动脉瘤。

2.3 肿瘤癌变 本组中，4例术后病理检查发现有恶变(7%，4/57)，3例诊断为肾错构瘤伴透明细胞癌，年龄 60～72岁;1例诊断为倾向于脂肪瘤样的脂肪肉瘤，年龄26岁。4例中，男1例，女3例，1例表现为胀痛，1例表现为肉眼血尿，2例无症状，为体检时发现肿瘤。肿瘤直径最小为3.5 cm，最大为6 cm。超声检查均显示有高回声结节，CT检查也提示错构瘤诊断。伴透明细胞癌的3例中(男 1例，女2例)，确诊患肾错构瘤时间8～10年(平均9.3年)，并定期随访。男患者因近 1个月疼痛加剧而要求手术治疗，2例女性因近0.5～1年肿瘤增大明显，超过2 cm而行外科手术。

2.4 诊断 超声检查48例，46例均显示肾脏有不规则高回声或稍高回声结节，1例显示低回声，1例显示内部回声强弱不等。C T检查36例，28例显示低密度影，CT值:-25～-100 Hu，8例为混杂密度，C T值:-30～-43 Hu，无 1例显示高密度影。增强扫描14例，10例有不均匀强化。数字减影血管造影(DSA)2例，1例经常规血管造影未见异常。另1例发现过度增生的血管、扩大的叶间和小叶间供血动脉、扭曲扩张的血管及假性动脉瘤。无1例显示肿瘤血供丰富或动静脉瘘。肾静脉造影25例，均显示肾功能良好，15例显示有肾盂肾盏变形受压，10例无异常发现。

治疗:本组保守治疗14例，43例患者接受了外科干预，手术治疗40例，3例行选择性动脉栓塞术，全部栓塞在过去2年期间完成。手术治疗40例中，肾切除术出现16例(40%，16/40);24例(60%，24/40)接受保肾手术(部分切除术或肿瘤剜除术)，3例单侧多发性肿瘤同期行肿瘤剜除术，剜除肿瘤数目多达5～8个(直径0.6～17 cm)。本组外科保肾治疗达62.8%(27/43)。

3 讨 论

RAML为一种良性肿瘤，近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。RAML可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等[1]。但我国 RAM L患者绝大多数并不伴有结节性硬化。Cook等[2]报道国外RAM L患者伴有结节性硬化者高达50%，本组只有33.3%的患者伴有结节性硬化，不同的学者结节性硬化症诊断标准不尽相同，以致报道的RAML发病率也不同。

临床特点:根据患者是否伴有结节性硬化，其临床表现是不同的。在不伴有结节性硬化的患者中，因肾RAM L生长缓慢，常常是在体格检查时发现肾脏肿块。本组57例中，15例无自觉症状而于体检时B超发现。有症状者主要表现为腰、腹部胀痛不适，占68.4%。本组中，45例肿瘤大于 4 cm有症状，12例肿瘤小于4 cm，10例有症状(83.3%，10/12)，然而，两组差异不显著。表明肿瘤大小与症状的轻重无显著相关。作者还发现，双侧肿瘤患者的症状与单侧肿瘤类似，不过，他们更能准确得到放射学的诊断和提出早期治疗。肾错构瘤血管发育畸形，中上动脉弯曲成团，形成动肪瘤，极易出血[1]。Yamakado和Tanaka[3]指出肿瘤的破裂出血与动脉瘤的大小密切相关。其他报道的症状有体质量下降，高血压，发热，恶心等，本组病例未发现[4]。随着超声CT和M RI的发展，RAML的无症状偶然发现有所增加。

诊断分析:随着影像学技术的发展，RAML术前诊断已成为现实。影像学可为大多数病例提供较确切的RAM L诊断。RAML在超声中显示为高回声的特征性表现，本组中48例行超声检查，46例(95.8%)显示肾脏有不规则高回声或稍高回声结节。但有时肾癌亦有强回声表现，两例术后诊断为透明细胞癌患者的超声报告均为高回声区，故仅靠B超来确定诊断尚显不足。CT检查比超声更敏感可靠，CT扫描测量脂肪密度几乎是所有血管平滑肌脂肪瘤的特征[5]。常表现为圆形或卵圆形、低密度肿瘤，C T值小于-10 Hu可认为存在脂肪组织。本组中36例行C T检查，28例显示低密度影，C T值为-25～-100 Hu。因此，如果肾脏肿瘤在超声中显示为均匀一致的高回声特征性表现，而CT检查提示为富含脂肪组织，临床即可考虑血管平滑肌脂肪瘤。

一般来说，肿瘤的血管丰富者增强扫描会出现强化，如以脂肪组织为主者无强化。肿瘤脂妨含量少或不含脂妨含量或瘤内出血时血肿掩盖脂肪组织，使肿瘤在B超上不显示出强回声，在C T上测不到脂肪信号，给诊断带来一定的困难，易误诊为肾癌，应根据患者的病史及症状，仔细加以鉴别，必要时可行M RI检查，RAM L在以纵向弛豫时间(T 1)为权重的磁共振图像上表现为高信号强度，在以横向驰豫时间(T2)为权重的磁共振图像上为低信号强度;而肾癌(RCC)M RI影像与相反，T 1为低信号，T2为高信号[6]。不过，作者认为，根据临床表现、影像学检查难以分辨RAML与肾癌者，应积极做肾肿瘤穿刺活检术，根据病理结果再选择手术方式，而不应该随访观察，这样有可能延误病情，使患者的治疗复杂化。

肿瘤恶变:对于肿瘤的恶性转变的担忧仍然是一些患者的主要问题，主要包括不能确定的影像学结果和基于肾肿瘤绝大多数为恶性病变的客观报道。CT扫描测量脂肪密度几乎是所有血管平滑肌脂肪瘤的特征。然而主要由平滑肌构成的病灶，术前可能无法与肾细胞癌相鉴别。另一方面，影像学偶尔也可在其他肾脏肿瘤内检测出脂肪密度如肾细胞癌，从而导致误诊[7]。本组中4例病理报告有恶变，发生率为7%，并且肿瘤组织均属于低脂肪含量。这种极少量的脂肪只有病理检查才可以发现，因此，可考虑选择肾肿瘤穿刺活检术。作者认为，对于定期随访的RAM L患者，如短期内肿瘤增大明显或疼痛加剧者，应积极进行手术治疗。对实性的肾脏肿瘤，且影像学上没有脂肪含量显示的情况，作者仍然应该按肾癌诊疗方法进行处理。

治疗:并非所有诊断为RAML的患者都需要手术治疗。对于RAM L的治疗观点较为统一:治疗选择取决于患者症状或病灶的大小。有学者认为肿瘤直径小于4 cm而无症状的病灶倾向于保持稳定，但应随访观察，定期评估;直径大于4 cm者需积极处理。RAML是肾实质的良性肿瘤，目前的治疗指南推荐尽可能最大程度保留患者的肾功能。选择性动脉栓塞术，肿瘤剜除术和肾部分切除术是最常用的术式，尤其在双侧多发病灶或单侧孤立性病灶的患者。依据肿瘤的大小、部位、数目、有无出血、癌变决定行肿瘤剜除、肾部分切除、肾切除或选择性肾动脉栓塞等治疗。近年来，栓塞治疗RAML患者的趋势正在扩大。本研究中的3例患者采用了这一方式进行治疗。肾脏栓塞和保留肾单位手术均被报道有良好的成功率，且并发症少。腹腔镜下肾部分切除术，可能在某些情况下有一定的作用。对于小于4 cm而无症状的RAML，应进行定期复查与随访，必要时可行血管造影，查看其是否合并有动脉动瘤及其大小，对其破裂出血导致患者休克的风险的评估有着重要的意义。

作者发现RAM L的大小与症状无显著相关，手术治疗以缓解症状为目的时需慎重考虑。为了避免一些患者不必要的手术干预，需要更好的诊断以排除恶性肿瘤的存在。目前的治疗推荐尽可能最大程度保留患者的肾功能。近年来，对有症状的病灶栓塞越来越多地使用，减少了RAML患者的手术治疗。

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