Kasabach-Merritt综合征二例报告

郭文香 任立新 马素苓 刘 娜

1 病例报告

例1 女,29 d。主因发现背部红色肿物半个月，于2005年3月26日入院。半月前发现背部肿物，未引起重视，近2 d肿物明显增大，向周围扩散。体检：发育正常,轻度贫血貌,全身皮肤未见出血点,浅表淋巴结未触及,心肺无异常,背部腰椎处可见一肿物，约15 cm×10 cm，颜色发紫,质硬，有触痛，皮温升高，伴有波动感。血常规：白细胞（WBC）15.7×109/L,红细胞（RBC）3.06 ×1012/L,血红蛋白（Hb）116 ×109/L,血小板（PC）35×109/L。弥散性血管内凝血（DIC）常规：凝血酶原时间（PT）14.1 s,活化部分凝血活酶时间（APTT）50.9 s,活化部分凝血活酶时间比率（APTT-R）1.70,纤维蛋白原（Fib）0.95 g/L,血浆纤维蛋白原降解产物（FDP）<5 mg/L,D-二聚体<0.5 mg/L。腰椎MRI示：病灶侵及背部肌肉,界限不清,腰椎受压改变。骨髓象：血小板减少性紫癜，伴幼稚淋巴细胞多见。背部肿物活检：病理诊断为血管瘤。诊断为Kasabach-Merritt综合征。治疗：先后给甲基泼尼松龙120 mg/次，1次/d静脉滴注及泼尼松2.5 mg/次,3次/d口服,并输注单采血小板0.4人份及凝血酶原复合物100 PE、血浆50 mL各1次，加强对症支持治疗，病情仍进行性加重,背部肿物面积扩大为15 cm×29 cm。治疗28 d后，复查血常规：PC 7×109/L，伴全身皮肤散在出血点，家属要求转外院治疗。

例2 女,7 d。主因哭闹2 d，眼部出血伴外阴及皮肤淤斑1 d，于2008年12月13日入院。体检：易激惹，发育正常,轻度贫血貌,全身皮肤轻度黄染，躯干部及外阴皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结未触及肿大,前囟平坦，张力不高，头颅枕部可见一肿物，约6 cm×6 cm，呈紫色,质硬，双眼水肿，出血，心肺无异常，脐带未脱，脐部可见渗血，四肢肌张力增高。血常规：WBC 22.6×109/L，Hb 83×109/L,PC 6×109/L。头颅 CT示：蛛网膜下腔出血，枕部血管瘤。诊断为Kasabach-Merritt综合征。治疗：入院后立即给予输血小板0.25人份及丙种球蛋白2.5 g治疗,加强对症支持治疗，病情进行性恶化，出现呼吸功能衰竭，家属放弃治疗。

2 讨论

1940年由 Kasabach和 Merritt首次报道 Kasabach-Merritt综合征。本病多在新生儿期或小婴儿期发病,肿瘤于生后第1年生长迅速，1岁以后生长速度减缓，并逐渐退化。除血管瘤表现外，还伴有血液系统表现，严重者伴贫血者，可有内出血的危险[1]。皮肤是血管瘤最常发生的部位，内脏血管瘤可发生于后腹膜、肝脏、脾脏、纵隔和盆腔等部位。本病发病机制为巨大血管瘤滞留大量血液，使血容量减少引起贫血，同时消耗大量血小板、凝血因子，进而可导致DIC发生。依据患儿血管瘤表现及肿物突然增大合并出血的病史，结合实验室检查可以确诊。

Kasabach-Merritt综合征的治疗主要是去除血管瘤及控制出血。目前的治疗方法有：（1）糖皮素激素治疗。常规剂量口服泼尼松，无效时静脉可用大剂量地塞米松或甲基泼尼松龙治疗。（2）放疗。剂量为 100～150 cGy/次,4～10 次为 1 个疗程。因放疗可引起局部生长障碍、骨破坏、诱发恶变等后遗症,故不作为常规应用[2]。（3）外科治疗。包括手术去除病灶和栓塞疗法。手术主要选择早期、肿块小且解剖清楚，不邻近重要脏器的患者。对于病程长、病变范围大的患者，可采用切除部分血管瘤的方法，减少失血，改善凝血参数[3]。栓塞疗法适用于血管起源清楚的患者，主要用硬化剂（如无水乙醇）和微弹簧圈等栓塞肿块滋养动脉，使病变退缩。此法可避免手术引起的出血并发症,但栓塞不当可损伤重要脏器及组织的血供[4]。（4）在发生DIC的不同阶段，可分别应用抗凝及纤溶抑制剂。出血严重时,可输注血小板或新鲜全血。此外,体外研究发现干扰素可以直接抑制血管内皮细胞迁移、增殖,直接抑制血管生成[5]。因此可应用局部压迫、干扰素等治疗。

[1] 胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002：2327.

[2] 曾凤华，沈柏均.Kasabach-Merritt综合征7例治疗分析[J].山东医科大学学报，1999，37（2）：105.

[3] 付鸿茹，连贵新，李新房，等.Kasabach-Merritt综合征3例诊治体会[J].邯郸医学高等专科学校学报，2000,13（4）:330-331.

[4] 欧阳天祥,邢新,李军辉,等.栓塞硬化联合激素注射治疗K-M综合征[J].第二军医大学学报，2002，23（6）：676-677.

[5] 卢新天，华瑛，张全新,等.α干扰素治疗巨大血管瘤伴血小板减少综合征 2 例[J].中国实用儿科杂志，2004，11（19）：699.