彩色多普勒超声对肝小静脉闭塞症的诊断价值

肝小静脉闭塞综合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)又称肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome,HSOS),是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞使肝窦流出道阻塞产生的肝内窦后性门静脉高压症[1]。本研究回顾性分析北京武警总医院收治的6例HVOD的声像图表现,旨在探讨彩色多普勒超声在诊断HVOD中的应用价值。

1 材料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析2005-09～2008-09根据Baltimore标准[1]明确诊断的 HVOD患者6例,男2例,女4例;年龄18～52岁,平均42岁。前来就诊时,1例已明确诊断(骨髓移植术后28d),2例外院超声诊断为布加综合征,3例临床初步诊断为“肝大腹水原因待查”。追问病史,后5例近期曾服用过中药“土三七”或“不明中药”。1例患者在外院做了MRI检查,影像诊断:肝实质弥漫性损害,未见布加综合征征象,肝炎或肝微小静脉阻塞可能性存在。治疗前全部患者做了超声检查,5例患者治疗后1～6个月后做了超声复查(1例失访)。

1.2 仪器与方法 采用Iu22及Sequioa-512彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2.0～5.0MH z。患者空腹,取仰卧位和左侧卧位,于剑突下、肋间和肋下多切面扫查;在进行频谱测量时,嘱患者平静呼吸,以减小测量干扰,调节取样容积为2～4mm,使声束与血流夹角＜60°;观察记录:①肝的大小、形态及内部回声;肝静脉及其主要分支的内径和流速;门静脉及其主要分支的内径和流速;肝动脉的峰值流速及阻力指数;②下腔静脉起始段的内径、内部回声和流速;③胆囊壁厚度和囊腔内情况;④脾的大小和回声;⑤腹水量。

2 结果

6例HVOD患者治疗前的超声图像均具有不同程度的门静脉高压表现:灰阶超声示肝弥漫性肿大、胆囊壁增厚呈双边影(＞3mm;图1)、脾大和腹水。彩色多普勒示门静脉血流速度减慢(＜20cm/s),其中1例门静脉血流方向呈现反流,1例患者附脐静脉开放; 2例患者肝静脉内径变窄,4例患者频谱呈门脉样(图2);2例患者肝动脉阻力指数增高(＞0.65);2例因肿大肝压迫,下腔静脉内径狭窄(图3),频谱流速增高,曾误诊为布加综合征,经过抗HVOD治疗后肝肿大得到缓解,下腔静脉内径及血流均恢复正常(图4,表1)。

图1 胆囊壁增厚呈双边影

图2 肝静脉内径变窄,频谱呈门脉样

图3 彩色多普勒显示,因肿大肝压迫,下腔静脉起始段狭窄

图4 治疗后,下腔静脉内径狭窄得到缓解

表1 HVOD患者治疗前、后声像图的表现

3 讨论

3.1 HVOD病因、发病率及诊断 1954年Bras首次报道了以肝大、肝区疼痛、腹水和黄疸为特征表现的一种肝疾病,并命名为肝小静脉闭塞征(HVOD)。近年来有学者研究证明该病的病理变化为肝窦流出道阻塞,将其更名为肝窦静脉阻塞综合征(HSOS)。该病发病原因为摄入吡咯双烷类生物碱(中药土三七中含有)和术前有放、化疗史的骨髓移植。国内患者病因以前者为主,临床[2,3]和影像学[3]报道均不多见,并多为小宗病例。国外报道较多,病因以后者为主,发病率高达11%～54%[4,5],其中20%～25%的患者发展为导致多器官衰竭和死亡[4]。因此对本病的深入研究对临床的及时诊治具有重要意义。目前HVOD的临床诊断标准包括Baltimore标准和Seattle标准,这两种标准虽然特异性高达90%,但敏感性只有56%[7]。肝组织穿刺活检获取病理结果被认为是明确诊断的最确切方法。然而,其他肝静脉系统梗阻性病变,包括布加综合征和淤血性肝肿大,均可能出现与HVOD相似的肝窦淤血、肝小叶中央静脉周围的肝细胞坏死及组织纤维化的改变而混淆诊断。彩色多普勒超声能够动态实时显示组织改变和血流动力学情况,操作简便,可在随访复查过程中重复使用。

3.2 HVOD的超声图像特点 既往关于HVOD的超声图像特点的文献报道是有矛盾的。Herbetko等[7]通过19例成人骨髓移植后HVOD的超声研究,认为 HARI增高是提示HVOD的唯一指标。而Kauffman等[8]的研究认为骨髓移植后HARI＜0.55是提示肝衰的明确指标。Hashiguchi等[9]通过应用彩色多普勒超声对9例门静脉血反流HVOD患者的研究,认为这项指标对HVOD早期诊断及时治疗具有重要的改善预后的价值。而M cCarville等[10]的研究认为任何超声图像的表现均不能明确诊断HVOD。本研究通过对6例患者治疗前及5例治疗后超声图像的分析,结果显示彩色多普勒超声对HVOD的诊断具有重要的参考价值:①明确提示门静脉高压。由于肝窦淤血、肝小叶中央静脉周围的肝细胞坏死及组织纤维化引起窦后性门静脉高压,彩色多普勒超声一系列门静脉高压的表现,如肝弥漫性肿大,门静脉内径增宽并流速缓慢、甚至倒流,附脐静脉开放,胆囊壁增厚呈双边影,脾大,腹水。②显示肝静脉受损表现。肝静脉壁内皮损害、内膜增生、增厚和纤维化等病理变化,使肝静脉的超声图像出现肝静脉壁回声增强、内径狭窄、流速减低、频谱波动消失呈门静脉样。③肝动脉阻力增高。本组有2例肝动脉RI增高,分析原因可能是肝实质的纤维化程度较重,使肝动脉阻力增高。

3.3 HVOD的鉴别诊断 由于对HVOD缺乏认识,临床对肝脾肿大、腹水症状的患者极易误诊、误治,需与HVOD鉴别的疾病有:①布加综合征(BCS)。HVOD中明显的肝肿大会压迫下腔静脉造成其狭窄,超声图像中常与布加综合征难以鉴别。不过,BCS除下腔静脉近膈处或肝静脉近心端有狭窄外,还可能出现闭锁、栓子或隔膜梗阻图像,并伴有尾叶肿大、肝静脉间交通支形成,肝短静脉代偿性扩张,第三肝门开放等特征性表现,肝静脉间交通支形成是HVOD所不具备的声像图特征,具有重要的鉴别意义。(2)淤血性肝肿大(CH)。CH的根本原因是右心衰竭,临床特征性表现为颈静脉怒张、下肢水肿等,超声图像可见下腔静脉及肝静脉明显的均匀的扩张。③肝硬化。肝硬化患者多有肝炎病史或长期饮酒史等,超声检查肝形态缩小,实质回声粗糙,门静脉扩张、脾静脉扩张、脾大等门静脉高压现象较为明显,体表腹部静脉曲张呈放射状分布也可助鉴别。

综上所述,灰阶及彩色多普勒超声对HVOD具有重要的辅助诊断及鉴别诊断价值。超声检查不仅能够清晰显示脏器的形态结构,还可实时反应动、静脉的血流动力学变化,并具有无痛苦、价廉、可重复等特点,有望成为临床诊断HVOD、治疗后随访和疗效判定的常规检查手段。

[1] 彭涛,刘玉兰.Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别.胃肠病学,2007,12(12):770.

[2] 陈洪潭,许国强,厉有名,等.肝窦阻塞综合征8例临床分析.中华内科杂志,2006,45(9):734.

[3] 许培钦,党晓卫.肝小静脉闭塞病的诊断与治疗(附8例分析).中国实用外科杂志,2005,25(7):409.

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[9] H ashiguchi M,Okamura T,Yoshimoto K,et al.Demonstration of reversed flow in segmental branches of the porta l vein with hand-held color Dopp ler ultrasonography after hematopoietic stem cell transplantation.Bone M arrow T ransp lantation,2005,36:1071.

[10] M cCarville MB,Ho ffer FA,How ard SC,et al.H epatic veno-occlusive disease in children undergoing bone-marrow transp lantation:Usefu lness o f sonographic findings. Pediatr Radiol,2001,31:102.