小儿不典型川崎病临床分析

王冬玲

（葫芦岛市连山区人民医院儿科,辽宁葫芦岛 125001）

川崎病（Kawasakidisease,KD）,又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身非特异性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。近年来国内外报告的病例逐年增加,同时也发现部分病例不完全符合川崎病的诊断标准,只具备2-3项,故提出不典型或不完全性川崎病概念。不典型川崎病发生率约为10%-36%[1]。由于本病可引发严重的心血管病变,从而引起人们的重视。如何提高对川崎病的认识,尤其是不典型川崎病的早期诊断,能减少或避免漏诊、误诊,减少心血管病变等并发症,现将我院1999年-2008年收治的不典型川崎病26例进行综合分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 我科收治KD26例,男18例,女8例。起病后1-3 d入院7例,3-7 d入院15例,7-10 d入院4例,发病年龄5个月-10岁,平均 （3.93±1.82）岁。临床表现见表1。

表1 26例患者临床表现

1.2 辅助检查 白细胞总数及中性升高19例,血小板正常8例,在病程8-10 d全部升高;C反应蛋白升高34例,血沉均明显增快例36例;心肌酶升高25例;心电图示窦性心动过速,19例、S-T改变 6例,心律不齐4例,早搏6例;超声心动图:4例冠状动脉扩张。

1.3 不典型川崎病的诊断标准[2]（1）1988年日本川崎病的诊断标准中6项只有4项或3项,但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者。（2）若诊断标准中6项只有4项,但可见冠状动脉壁辉度增强,应除外其他感染性疾病。（3）参考项目:卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加,超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强,心脏出现杂音、低蛋白血症或低钠血症。

3.2 误诊预防 （1）持续高热伴有淋巴结肿大的患儿,以淋巴结炎、猩红热抗炎治疗无效,特别注意不典型川崎病的可能。（2）有学者认为川崎病可能与支原体感染有关,可能是川崎病的诱因,也可能是二病兼得,对于支原体抗体阳性,具备其他非特意的临床表现的,抗支原体治疗无效,注意不典型川崎病可能。（3）发热皮疹同时临床伴有其他很难用过敏性皮炎及药物疹解释的症状,注意考虑到不典型川崎病。（4）有资料表明,CRP、ESR、WBC三项指标早期增高有助于早期诊断[3],肛周潮红、卡疤红肿发生率较高,可作为早期诊断的指标之一[4]。（5）对于仅有1-3项符合川崎病诊断标准的患儿,应多观察病情变化,结合CRP、ESR、血小板计数升高,或有卡疤红肿、肛周潮红等,应尽早行心脏彩超检查,有资料表明,冠状动脉病变早期表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉炎等,后期表现为心肌梗塞或缺血性心脏病甚至猝死,未经治疗的KD患儿冠状动脉损害发生率可达20%以上[5]。早发现,早确诊,早治疗可以减少冠状动脉病变的发生。

2 误诊情况

26例中初诊为药物疹4例,病毒疹2例,上呼吸道感染8例,颈部淋巴结炎5例,支原体肺炎5例,心肌炎和猩红热各1例。经临床治疗观察,最后确诊为不典型川崎病,误诊时间1-15天不等。确诊后均给予静点丙种球蛋白（1 g/KG）连2天,口服阿司匹林（30-50mg/Kg/d）,热退后减至每日3-5 mg/kg,症状消失、直至ESR,C反应蛋白恢复正常,7例有心脏受累的静点1,6-二磷酸果糖,大剂量维生素C,治疗2-3天体温恢复正常、精神状态好转,球结膜充血减轻,3-5天后皮疹消退,2周后白细胞总数、血沉、C反应蛋白正常,心肌酶谱正常,胸正位片正常,4周后血小板数、心电图、心脏彩超复查均正常。26例经治疗症状体征消失,4例冠状动脉扩张者经治疗复查正常。

3 讨论

3.1 误诊原因分析 川崎病病因不明,缺乏特异性诊断方法,仍然沿用1988年12月三届国际川崎病会议修订的诊断标准。近年来川崎病发病率增加,给临床诊断造成一定困难,从而延误治疗导致冠状动脉变。部分病例因发热临床诊断上呼吸道感染,经抗炎治疗出现周身皮疹,易误诊为过敏性疾病或药物疹;部分年长儿发热、同时有颈淋巴肿大,一例发热三天后出现猩红热样皮疹,结合末梢血象白细胞总数升高,临床易误诊为颈淋巴结炎或猩红热;高热伴有阵发性咳嗽,胸片显示为肺炎表现,支原体抗体阳性,易误诊为支原体肺炎。本组26例中,初诊为药物疹4例,病毒疹2例,上呼吸道感染8例,颈部淋巴结炎5例,支原体肺炎5例,心肌炎和猩红热各1例。经临床治疗观察,最后确诊为不典型川崎病。

[1]张乾忠.不典型川崎病的临床表现和诊断[J].中国实用儿科杂志,2006,21（10）:728-730.

[2]胡亚美,江载芳.实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-699.

[3]龚全叶.小儿不全性川崎病23例临床分析[J].中国实用儿科杂志,2007,22（9）:659.

[4]张乾忠.某些川崎病例易被延误诊断的原因与分析[J].中国实用儿科杂志,2005,20（6）:329.

[5]张宝红,陈晓波.杜军保川崎病并多器官损害202例[J].中国实用儿科杂志,2009,24（1）:31.