脑性瘫痪伴发视觉障碍的研究进展

赵建慧,侯梅,王丽燕

脑性瘫痪是一种未成熟脑的非进展性脑损伤引起的运动障碍和姿势异常症候群。脑损伤可发生于出生前、出生时或出生后,其严重性取决于病因、程度、定位和病因事件持续时间,并可能影响不同的脑功能。本文就脑性瘫痪患儿伴发视觉障碍研究进展及其病理学机制进行文献复习。

1 脑性瘫痪伴发视觉障碍的常见类型

脑瘫儿童视觉障碍的发生率约为28.2%～47%[1-2]。目前对脑瘫儿童视觉功能障碍的研究主要集中于:视敏度(远和近)、屈光参差、辐辏、水平斜视、器质性眼问题和视觉感知的一定方面,如空间关系、视觉分辨、图形感知、视觉记忆等。其中一些功能检查只能在学龄或学龄前儿童、有语言能力、其智商水平能配合的患儿中进行。

1.1 视敏度异常 正常学龄儿童低视敏度的发生率为3.6%[3],而约3/4的脑瘫患者视敏度低于正常[4]。Kozeis等对105例年龄在6～15岁、智商70～100的痉挛型脑瘫儿童(包括痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫)的研究中,全部儿童中的59%最佳的矫正远距视敏度＜6/6,25.5%＜6/9。近距视敏度也降低:70.1%＜6/6,38.4%＜6/9[5]。Sweep视觉诱发电位用于检查小年龄组患儿(6个月～4岁)的视敏度,结果显示:92.00%的痉挛型四肢瘫、77.00%的痉挛型双瘫和40.00%的痉挛型偏瘫视敏度较正常对照组低[6]。分析其结果的差异与年龄、样本数量、样本脑瘫类型构成及年长儿经过矫正治疗有关。

1.2 屈光参差 2009年报道的北京地区3～6岁正常儿童屈光参差的发生率为0.3%[7],国外报道学龄儿童的发生率为0.9%[3]。与之相比脑瘫人群的发生率明显较高,文献报道的最低值为4.8%[1],以远视和散光为最常见[5,8]。Kozeis等的研究为:远视43.8%,散光40.9%,近视16.19%。远视和散光如果在学龄前期不予及时纠正,会导致弱视。斜视的高发生率是脑瘫儿童低视敏度(即使矫正)高发生率的一个原因[5]。

1.3 眼位异常 斜视在脑瘫患儿中很常见,报道的发生率约为39%～50%,而普通人群的发生率仅为1.2%～3%[3,5,9,10]。Katoch等研究149例脑瘫患者,其中78例出现斜视,见于痉挛型及混合型脑瘫[9]。脑瘫患儿斜视的高发生率可能与皮层下视觉运动中枢或小脑的损伤致双眼运动障碍有关。斜视亦会成为导致弱视的因素。

1.4 视野问题 脑瘫患儿伴发视野缺损并非少见。报道多见于偏瘫患者[5,8]。有视野缺损的脑瘫患儿必定存在功能上的障碍,具体影响有待于进一步研究。此外,在脑瘫患儿中也可观察到视野拥挤现象,即患者表现功能性的视觉范围依赖于视觉刺激物的数量和其对固定视标的注意力。Jacobson等报道脑室周围白质软化的脑损伤儿表现出视觉拥挤现象,即不能分辨线形的视力字标,但是同样大小的单个视力字形却能辨出[11]。

1.5 立体视觉障碍 立体视觉在生后第1年发育,其发育过程会受到斜视、弱视、眼球震颤、屈光参差及其他器质性或功能性原因等影响。立体视觉缺陷多见于早产儿痉挛型双瘫的患者[12-13]。水平斜视为患者立体视觉缺失的常见原因之一。目前,仍然没有资料明确立体视觉缺陷的其他原因。但Jongmans等报道非脑瘫的未成熟儿立体视觉亦有障碍[14]。

1.6 眼睛结构 眼球在出生后的头四年成熟。诸如小眼、屈光介质清晰度降低、发育异常等一些问题影响视觉信息的数量和/或质量,而视觉问题常与脑损伤共存。视神经在脑瘫患儿常见受损(视神经萎缩、视盘发育不全等),也伴视觉通路的其他部分受损[15]。脑瘫患者中报道的眼底镜检查异常包括视神经萎缩或视乳头苍白,且与脑室周围白质软化的脑瘫有关。

1.7 眼球震颤 眼球震颤在脑瘫患儿中亦有报道[1-2]。在先天性或非常早期获得的眼睛视觉损伤伴有残存视力的患儿中也常见。眼球震颤的机制还未知,但是出现眼球震颤影响视觉及眼球固视能力。Lagunju等报道脑瘫的患者眼球震颤的发生率为9.5%[1]。

此外,脑瘫儿童的视觉障碍还包括固视不良、不随意眼球运动等,眼科检查中可见。

2 脑性瘫痪伴发视觉障碍的高危因素及机制

视觉运动通路广泛分布在皮层和皮层下的区域,几乎所有的脑损伤可累及视觉能力。脑发育畸形常提示损伤发生于妊娠的第1阶段,而脑室周围白质软化和脑室内或周围的出血提示损伤发生于妊娠的第2阶段或者早产儿,动脉供血区域的脑梗死通常见于足月儿围生期缺氧性脑损伤。生后的事件,如头外伤、中枢神经系统感染、血管损伤为获得性脑瘫的常见病因,这些病因不可避免地会造成视觉中枢损伤,影响视觉功能。

2.1 脑室周围白质软化 脑室周围白质软化(PVL)已被认为是脑性瘫痪的普遍原因。早产儿脑室周围白质软化的危险因素包括第一产程的出血、母亲泌尿道感染、出生时新生儿酸中毒、胎粪污染的羊水等。脑室周围室管膜下的生发基质在妊娠10～20周时是大脑神经母细胞的来源,至妊娠最后3个月,提供神经胶质细胞前体,成熟后变成少突神经胶质细胞和星形细胞,因此该区域代谢旺盛,易于被缺氧缺血损伤。脑室周围白质软化也是早产儿中枢性视觉障碍的高危因素[16]。痉挛型双瘫患儿的磁共振研究显示PVL发生率很高,尤其在早产儿(87%)。影像学上的损伤部位尤其在靠近侧脑室三角区的后部,其次是与额角相邻的前部,易致脑脊髓束和视放射受损,影响视觉功能[17]。如:脑室周围白质软化导致视放射原发损害,继发性视神经发育不良以及视盘形态异常。早期脑室周围白质软化可以出现在妊娠28周前,与小视盘有关。而发生于妊娠28周以后的脑室周围白质软化则引起大视杯、而神经-视网膜的边缘趋于减少,其与视神经的支持性结构已经确定、而视神经纤维减少有关[18]。

2006年Kobayashi等报道,脑室周围白质软化的患儿中以突发的低血压和少尿为特征的早产儿晚发循环功能障碍者(late-onset circulatory dysfunction,LCD)神经系统预后较差,包括视觉功能障碍的发生率也明显增高,在LCD组为63%,不出现LCD组为9%;出现LCD的PVL患儿胎龄明显小于没有LCD者[19]。然而,对于是否胎龄越小,MRI表现得越严重,神经系统预后愈差,目前的研究仍有争议。

脑室周围白质软化的影像学表现包括侧脑室扩大、脑室周围白质内囊性变以及白质数量减少,主要发生在侧脑室枕角和邻近三角区的部位。囊性变的白质在T2加权成像上呈异常高信号,提示有永久的神经胶质坏死。MRI表现的严重程度与视觉损伤有关[19]。脑室周围的三角区白质软化越严重,萎缩的范围越明显,婴幼儿的视敏度越低。与其他类型脑损伤对比,严重的囊性脑室周围白质软化更容易引起视敏度的降低和视觉范围的缺损,且影响固定注视[16]。

2.2 脑室内出血 生后早期阶段Ⅲ～Ⅳ级(Papile等方法)的脑室内出血的出现使低出生体重早产儿的重症眼科异常有明显的高危性。Christiansen等研究的60例婴儿中,11例(18%)为Ⅲ～Ⅳ级的脑室内出血,49例(82%)没有或为Ⅰ～Ⅱ级的脑室内出血。前者有8/11例(73%)患有斜视,眼运动障碍、眼球震颤、视神经萎缩和其他视网膜表现的比例也高,而后者仅有7/49例(14%)患有斜视,眼运动障碍、眼球震颤、视神经萎缩和其他视网膜表现的比例也低[20]。脑室内出血引起高危视觉损伤的病理机制主要与严重的神经病理结果有关,包括生发基质的破坏、脑室周围白质的出血性坏死和出血后的脑积水,这些损伤在某种程度上都危及混合运动束和视觉通路的脑室周围白质,累及眼球运动和视觉功能。

2.3 低出生体重 Varghese等研究胎龄、体长、体重和头围与屈光参差的关系,仅胎龄和体重与屈光参差有关,且出生体重有更高的相关性[21]。O'Connor等研究出生体重小于1701 g的儿童较一般学龄儿童斜视发生率明显增高,尤其外斜视[10]。Samarawickrama等报道低出生体重儿(小于2500 g)视盘直径减少,视杯直径扩大,杯/盘比增大,且出生体重与视盘直径的减少及视杯直径的扩大有相关性。但在胎龄小于33周的儿童中这种相关性不存在[22]。

3 小结

综上所述,眼睛结构异常和中枢性视觉功能障碍在脑性瘫痪患儿中很常见,发生率明显高于正常儿童,其发生原因与基础脑损伤及发育不成熟有关。伴发的视觉障碍无论对于脑性瘫痪患儿的运动、手功能还是认知发育均有不良影响,因此,康复医生应加强对脑性瘫痪患儿的视觉行为观察,及时请眼科医生会诊,注重视觉障碍的早期诊断与干预,从而确保综合康复的疗效。

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