脊髓亚急性联合变性5例临床分析

王芳

(辽宁省葫芦岛市中心医院神经内二科 辽宁葫芦岛 125000)

脊髓亚急性联合变性5例临床分析

王芳

(辽宁省葫芦岛市中心医院神经内二科 辽宁葫芦岛 125000)

目的 探讨脊髓亚急性联合变性的病因、发病机制、临床表现及其MRI表现。方法 对5例脊髓亚急性联合变性患者进行临床观察,分析周围血象、血清维生素B12、肌电图、MRI检查,给予维生素B12治疗。结果 5例均有后索、侧索及周围神经损害。检测血清维生素B12,其中2例正常,3例降低。MRI检查脊髓异常4例,其中3例为脊髓后索长条状对称性等T1、长T2信号,1例为脊髓后索、侧索长条状等T1、长T2信号。结论 脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所致的后索、侧索及周围神经损害为主的疾病,早诊断、早治疗是该病的关键。

脊髓亚急性联合变性 维生素B12

脊髓亚急性联合变性(subacute combine degenerat ion,SCD)主要是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,临床表现为双下肢痉挛性瘫痪、周围神经病变、深感觉障碍、感觉性共济失调,多伴有贫血,临床易误诊误治。现将我院2000～2008年收治的5例脊髓亚急性联合变性总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组5例,其中男4例,女1例,年龄33～69(平均50)岁。均成年发病,慢性或亚急性起病,逐渐进展。既往史中慢性胃炎病史伴贫血病史2例,胃、十二指肠球部溃疡1例,长期素食及不食部分蔬菜1例。无特殊病史1例。

1.2 临床表现

(1)自发症状有四肢远端感觉异常2例,乏力、行走不稳、走路踩棉花感3例,束带感2例。(2)肌力减退4例,肌张力增高1例、减退2例,膝腱反射增强2例、减弱3例,深感觉障碍4例,Romber g征阳性2例,巴氏征阳性2例。

1.3 辅助检查

(1)实验室检查。贫血4例,其中2例为大细胞低色素性贫血。维生素B12浓度降低3例,正常2例。3例行腰椎穿刺,有2例蛋白轻度增高,余正常。(2)MRI检查。5例行脊髓MRI检查,4例胸段脊髓呈长T2信号,病灶呈点片状或条形,主要分布在脊髓后部,其中1例血清维生素B12浓度正常者,在脊髓后索及侧索出现上述异常信号。(3)电生理检查。肌电图检查5例,2例感觉传导速度减慢,4例运动传导速度减慢,行体感诱发电位检查其中1例刺激正中神经时潜伏期延长,3例刺激胫后神经时潜伏期延长。

1.4 治疗及预后

给予维生素B120.5～1mg肌肉注射1次/d,并同时服用叶酸片10mg,3次/d,住院时间14～30d。2例基本痊愈出院,2例好转出院, 1例病程长疗效欠佳。

2 讨论

SCD是Russel l等在1900年首先提出是由于各种原因造成的维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶,缺乏可引起髓鞘合成障碍,导致神经脱髓鞘变性,还可导致脱氧核糖核酸的代谢障碍,产生巨幼细胞性贫血。摄入的维生素B12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定的内因子-B12复合物,才不被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。先天性内因子分泌缺陷、营养不良(如偏食者、酗酒、糖尿病饮食控制不当者)、维生素摄入不足(如慢性胃炎、胃肠道手术后、回肠切除等胃肠疾病)是维生素B12缺乏的主要原因[1]。本组有胃肠病史3例,营养不良1例。本组维生素B12浓度下降3例,提示维生素B12水平的测定对维生素B12的缺乏是一个重要指标。

SCD的病理损害主要发生在脊髓后索和锥体束,且可以不同程度地波及脑和脊髓白质、视神经和周围神经。脊髓通常是最早且最常受累部位,多见于脊髓颈胸段,肉眼观察可见脊髓明显肿胀。后索损害最严重,侧索中皮质脊髓束、脊髓小脑束及脊髓丘脑束可有不同程度的变性,表现为髓鞘肿胀、断裂,随后轴突变性和脱失[2～3]。SCD常见于中年人,亚急性或慢性起病,最早多累及周围神经,随着病情进展,累及锥体束及后索,神经系统检查有感觉障碍、腱反射亢进、感觉性共济失调、闭目难立征阳性、病理征阳性。另外还可出现自主神经功能紊乱的表现,如直立性低血压、括约肌障碍和阳痿等。脑损害可表现为记忆力减退、幻觉、性格改变,严重者可出现痴呆。

SCD的诊断应包括：贫血、脊髓侧索和后索及周围神经受损的症状和体征。血清维生素B12浓度低于正常是确诊SCD的有力证据,但目前认为血清维生素B12水平并不能准确反应机体是否真正缺乏维生素B12,当维生素B12转运和代谢障碍时,血清中维生素B12可以正常,而红细胞内维生素B12降低,故血清维生素B12水平正常也不能完全排除SCD。脊髓MRI检查能够清楚显示病灶部位、范围,常表现为后索与侧索长条状或斑点状等T1长T2信号,故对于SCD的诊断具有重要意义。SCD是一种可治性疾病,治疗主要是补充维生素B12。本组病例经维生素B12治疗14～30d后均有不同程度好转,病程短者恢复佳,晚期患者疗效差。

[1]陈清棠.临床神经病学[M].北京:北京科学技术出版社,2000: 458.

[2]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2001:115.

[3]高绪文,郑明新.临床脊髓病学[M].北京:人民卫生出版社, 1997:230～233.

R744.6

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1674-0742(2010)06(c)-0095-01

2010-04-28