Meigs综合征2例报道并文献复习
2010-02-10潘建亮杨国儒
潘建亮 杨国儒
潍坊市第二人民医院呼吸内科(261041)
Meigs综合征是指卵巢原发良性肿瘤合并胸腹水,肿瘤切除后胸腹水消失不再复发的一组临床综合征,此综合征因Meigs于1937年首次正式描述而得名。此病在临床较少见,发生率为1%~2%[1]。常以胸腹水为首发症状,临床医师认识不足,容易误诊。为进一步提高对本病的认识,特将潍坊市第二人民医院遇到的2例Meigs综合征报道如下并作相关文献复习。
1 病例简介
1.1 例1
患者女性,18岁,汉族。查体发现左侧胸腔积液7d,在当地医院先后5次胸腔穿刺抽液,共抽出草黄色胸液3000mL。最后一次抽液时出现低血压、休克症状遂来潍坊市第二人民医院就诊。门诊行腹部彩超发现腹腔包块于2006年4月21日收住潍坊市第二人民医院。查体:T 36℃,P 78次/分,R 20次/分,BP 90/60mmHg。双侧腹股沟扪及多个大小不等质硬淋巴结,活动度差,轻触痛。左胸部饱满,叩诊呈浊音,呼吸音减低。右肺下叩浊音,呼吸音减低。心(—)。下腹膨隆,下腹部触及如孕6月大小包块,质硬,活动度差,右侧压痛。腹水征(+)。妇科查体:盆腔内扪及如孕6月大小包块,活动度差。妇科超声:右附件区探及一实性包块,大小约17.4cm×14.5cm×11.6cm。边界清,回声不均质,腹腔内探及深约3.9cm液性暗区。胸部CT示双侧胸腔积液,以左侧为著,左肺膨胀不全。实验室检查:血常规、大小便常规正常。血沉16mm/h。血清甲胎球蛋白、癌胚抗原、肌酐、尿素氮均正常。患者于2006年4月25日手术切除卵巢肿块,病理为卵巢卵泡膜细胞瘤,术后1周双侧胸腔积液与腹腔积液消失,随访半年无复发。
1.2 例2
患者女性,57岁,胸闷、气促、腹胀3个月,在当地医院诊断为双侧结核性胸膜炎。予以反复多次胸腔穿刺抽液,异烟肼、利福平、已胺丁醇抗结核治疗,同时加服强地松。右侧胸腔穿刺抽出淡黄色液体约10000mL,左侧胸腔抽出淡黄色液体约1000mL。住院治疗3个月无效于2000年6月1日转入潍坊市第二人民医院。查体:T 36.2℃,P 78次/分,R 22次/分,BP 120/80mmHg。全身浅表淋巴结无肿大,右胸部饱满,叩诊浊音,呼吸音减低,左下肺叩诊浊音,呼吸音低。心(—)。腹平软,左下腹扪及3月大小肿块,活动,无压痛,腹水征(+)。妇科检查:宫体前方触及如孕3月大小囊样实性肿物,后方触及8cm×8cm肿物。胸部X线平片示右侧胸腔大量积液,左侧胸腔少量积液。妇科超声:左侧卵巢探及14.5cm×13cm×14cm肿物,边清,欠规则,以囊性回声为主;右侧卵巢探及8cm×9cm肿物,内有强回声光点,示有腹腔积液。化验室检查:血常规、大小便常规正常,血沉13mm/h,血清甲胎球蛋白、癌胚抗原、肌酐、尿素氮、肝功能结果均正常。入院后右胸腔又抽取淡黄色积液1550mL,李凡他 试验(+),比重1.028,蛋白定量30.6g/L。白细胞0.14×109/L,红细胞0.05×1012/L,胸液未找到结核杆菌和癌细胞。纤支镜检查无异常。患者超声探及卵巢肿物,疑为Meigs综合征并于6月7日手术,吸出200mL淡黄色腹液并切除卵巢肿物。病理诊断:左侧卵巢甲状腺肿,右侧卵巢单纯囊肿。术后第5天胸腹液消失,随访4个月无复发。
2 讨 论
确诊Meigs综合征应同时具备3个条件:①卵巢原发肿瘤是良性纤维瘤或纤维样瘤。②合并胸水和腹水。③肿瘤切除后胸腹水消失且不再复发。也有人将卵巢实质性良性肿瘤,如卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维细胞瘤、平滑肌瘤等伴胸腹水归为此征[2]。我们报道的2例符合Meigs综合征的特点。
综合目前国内文献报道的40例Meigs综合征进行分析发现,发病年龄以40~60岁女性多见,但9~90岁均可发病,临床表现为慢性良性过程,多以胸腹水为首发症状就诊,常伴呼吸困难、腹胀,有时发低热。胸腔积液以右侧多见,占50%,左侧占7.5%,双侧胸水占42.5%。胸腹水多呈淡黄色漏出液,少数为渗出液,胸腹水的性质总是基本一致的[3]。其量的多少及生长速度不一,无肿瘤细胞和微生物检出。左右两侧卵巢均可发生肿瘤并且胸水多位于卵巢的同侧,少数位于对侧。
胸、腹水的发生机制尚无统一认识[2],胸水形成机制目前大多认为淋巴系统在胸水形成中起重要作用,胸水是腹水通过横膈淋巴管或横膈上先天裂孔进入胸腔,1960年Efskind曾将墨水注入Meigs综合征患者的下腹腔,30min后在膈肌面淋巴系统中收集到墨水颗粒。由于右侧膈肌的淋巴网比左侧丰富,右侧膈肌圆顶位置较高,抽吸作用较强,因此右侧胸腔积液多见[4]。腹水的发生机制有盆腔炎症、肿瘤压迫、低蛋白血症、腹膜刺激、奇静脉泄露、内分泌失调及神经反射等学说[2]。目前认为肿瘤本身是产生腹水的主要来源,其主要机制为肿瘤对周围淋巴管的直接压迫、肿瘤表面渗出及雌激素的刺激[5]。
Meigs综合征的部分患者能自行扪及盆腔包块,另一部分患者是因发现胸腹水就诊时行盆腔检查或超声检查发现。肿块多在附件区,单侧多见,肿物大小不一,表面光滑,球形或结节状,质地坚硬,活动度较好。
根据Meigs综合征的定义诊断本病不难,但是临床内科医师认识不足,容易误诊,需注意与腹部恶性肿瘤、结核性胸腹膜炎、肝硬化、低蛋白血症、心、肾功能不全相鉴别,尤其是与假性Meigs综合征[6,7]相鉴别。假性Meigs综合征是指卵巢恶性肿瘤或其他部位的盆腔肿瘤伴胸腹水,虽经手术切除肿瘤但胸腹水不消退或消退后短期复发的一组症候群,假性Meigs综合征患者的卵巢肿瘤多为恶性,病情进展快,可有恶液质表现,预后差,好发于双侧,边界不清,活动度差。其胸腹水多为渗出液,胸腹水部分可发现癌细胞,CA-125多明显升高。我们也曾遇到1例假性Meigs综合征的患者,以胸腹水伴卵巢肿块为主要表现,最后经手术病理确诊为恶性卵巢肿瘤。结合超声、影像学及病理学检查对假性Meigs综合征的诊断一般不困难。Meigs综合征经确诊后其有效治疗方法是手术切除卵巢肿瘤。卵巢肿瘤切除后胸腹水会随之消失而不复发。术前若胸腹水过多出现压迫症状时可给予穿刺抽液对症处理。Meigs综合征预后良好。
我们的体会,为防止Meigs综合征漏诊,凡有不明原因胸腹水的女性应常规进行妇科检查和盆腔超声检查,不要盲目试验性治疗以免误诊误治。
[1] 林巧雅.妇科肿瘤[M]. 北京:人民卫生出版社,1984:201-205.
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