儿童原发性纵隔肿瘤及囊肿的诊治

张根岭

儿童原发性纵隔肿瘤及囊肿早期多无症状，当肿瘤逐渐增大可致呼吸道受压，常因呼吸道反复感染、呼吸窘迫而以肺炎、胸膜炎首诊。我院自2003年2月至2009年11月共收治38例患儿，现将其临床资料总结报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组共38例，男22例，女16例。发病年龄6个月～14岁。临床表现：无症状14例，胸闷、胸痛9例，咳嗽、闷喘8例，吞咽困难2例，肌无力2例，声音嘶哑1例，面部浮肿、颈静脉怒张1例，出现Horner综合征1例。

1.2 术前检查及病理诊断 胸部X线结合超声、CT或MRI检查诊断33例，X线检查结合纤维支气管镜、食管镜确诊3例，X线引导经皮穿刺涂片细胞学检查确诊1例，选择性支气管造影诊断1例。术后病理诊断及肿瘤位置：神经源性肿瘤15例(神经节细胞瘤8例，神经母细胞瘤7例)，均位于后纵隔；畸胎瘤8例(良性7例、恶性1例)，位于前纵隔5例，后纵隔3例；肠源性囊肿5例，均位于后纵隔，其中3例伴有胸椎半椎体畸形；囊状水瘤4例，位于上纵隔；胸腺瘤及胸腺脂肪瘤2例，位于前纵隔；支气管囊肿2例，位于中纵隔；淋巴瘤、心包囊肿各1例，位于中纵隔。

1.3 治疗方法 38例均行手术治疗。采用右侧开胸21例(占55.3%)，左侧开胸14例(占36.8%)，胸骨正中切口3例(7.9%)。肿瘤获完整切除33例，占86.8%，其中包括心包囊肿心包部分切除、支气管囊肿肺叶楔形切除、肺叶切除各1例；肿瘤部分切除4例，分别是神经母细胞瘤2例、恶性畸胎瘤、良性畸胎瘤各1例；探查取活检仅1例，为恶性淋巴瘤。

1.4 治疗结果及预后 29例良性肿瘤中22例获随访，患儿生长发育良好，无复发病例。9例恶性肿瘤(神经母细胞瘤7例，恶性畸胎瘤1例，恶性淋巴瘤1例)术后均针对性给予长春新碱、更生霉素、环磷酰胺及阿霉素等药物联合化疗。仅探查活检的1例恶性淋巴瘤短期内死亡；2例神经母细胞瘤、1例畸胎瘤术后半年复发，家长拒绝继续治疗；其余5例患儿4例随访1～5年，生长发育正常，预后良好，1例失访。

2 讨论

2.1 原发性纵隔肿瘤及囊肿的诊断 儿童原发性纵隔肿瘤以神经源性肿瘤最为多见，其次为畸胎性肿瘤，恶性率高达20%以上[1]。本组神经源性肿瘤占39%(15/38)，恶性肿瘤占近24%(9/38)，与文献报道相近。早期诊断对提高治愈率，降低死亡率至关重要。由于其病因各异，来源多样，生长部位隐匿，故早期不易发现。大多数患儿是因病灶增大压迫周围脏器出现了咳嗽、气急、胸痛、呼吸困难、吞咽困难等症状而就诊，部分患儿是因为其他原因作胸部X线检查时发现。本组38例中有14例无症状。正侧位胸片是确诊的基本手段，普通透视可明确肿瘤部位、形状、密度，有无搏动、钙化或骨骼阴影，是否随吞咽上下移动或随呼吸而改变形态[2]。对肿瘤较大、离胸壁较近者可行经皮穿刺抽吸细胞学检查，可做出正确诊断。对临近支气管、食管的肿瘤及囊肿可行气管和食管镜检查，本组有3例行气管和食管镜检查，通过观察气管、支气管和食管自身及外压现象提供诊断依据。胸部CT、MRI检查的优点为无创伤，其横断面图像可充分显示纵隔解剖和病灶，可以帮助鉴别肿瘤的性质(肿瘤内有无液体、脂肪、钙化灶及骨骼等)，现已广泛应用于纵隔肿瘤及囊肿的诊断。由于能很好地显示组织间隙的改变，故有助于肿瘤定性和估计手术切除的可能性，还能发现是否有胸膜或肺转移，从而避免不必要的开胸探查。肠源性囊肿患儿可伴有颈椎或上部胸椎畸形，也可同时伴有腹腔内囊肿，注意这点对诊断或有一定帮助；本组5例肠源性囊肿中3例伴有胸椎半椎体畸形。

2.2 治疗原则及注意事项 对大多数纵隔肿瘤而言，手术切除是其主要治疗手段[3]。因为多数纵隔肿瘤虽为良性，但术前有时很难做出肯定诊断；一些良性肿瘤(如神经节细胞瘤、神经纤维瘤及畸胎瘤等)亦有恶变可能；一些囊肿或囊性畸胎瘤有继发感染和破裂的危险[4]；肿瘤增大后压迫邻近重要器官会引起某些并发症而造成手术困难。因此，除了少数淋巴瘤适合放、化疗而不适宜手术治疗外，对绝大多数纵隔肿瘤均应积极手术治疗。手术以完整切除肿瘤为佳。在操作中须注意：(1)对于位置重要或与大血管粘连严重者，不勉强完整切除肿瘤，可在包膜内分离或将靠近大血管的瘤体尽量切除，残留部分进行电灼或石碳酸烧灼。(2)分离肿瘤及囊肿时应由浅入深，由易到难，切忌盲目钝性分离；(3)对体积大、张力高的囊肿可先行穿刺减压，这样可减轻囊肿对临近器官的压迫，有利于在分离肿瘤后防止受压的肺组织突然复张所产生的急性局限性肺水肿。(4)肿瘤与心包或心底部粘连紧密时，可先切开心包探查，再切除肿瘤及囊肿。(5)在分离切除神经源肿瘤时，应彻底结扎供应瘤体的血管，以免血管断端回缩椎管内造成血肿，压迫脊髓而致脊髓损伤。另外，对术前存在支气管严重受压、有气管软化可能或伴有重症肌无力的胸腺瘤患儿，术后宜保留气管插管，以保证呼吸道通畅。

[1] 张建新, 龚瑾, 吴容. 小儿纵隔肿瘤的诊治[J]. 临床小儿外科杂志, 2004, 3(1):58.

[2] 王寿青, 钱龙宝. 69例小儿纵隔肿瘤外科治疗的临床分析[J]. 临床小儿外科杂志, 2003, 2(2):139-140.

[3] 伍硕允, 陈志锦, 叶敏, 等. 纵隔肿瘤225例诊断及外科治疗[J]. 广东医药, 1999, 20 (10):783-784.

[4] 黄立. 纵隔肿瘤156例的诊治体会[J]. 中华胸心血管外科杂志, 1997, 13(3):172-173.