睾丸腺瘤样瘤1例报道
2010-02-03盛斌武马茂南勋义
盛斌武,马茂,南勋义
(西安交通大学医学院 第一附属医院 1.外科;2.泌尿外科研究所,西安 710061)
睾丸腺瘤样瘤1例报道
Adenomatoid Tumor of the Testes:ACase Report
盛斌武1,马茂1,南勋义2
(西安交通大学医学院 第一附属医院 1.外科;2.泌尿外科研究所,西安 710061)
睾丸腺瘤样瘤是临床少见的良性肿瘤,在婴幼儿中极为罕见。本文报告1例原发性睾丸腺瘤样瘤患儿的临床资料,并结合文献复习讨论,探讨原发性睾丸腺瘤样瘤的临床、病理、组织化学特性、诊治方法及预后。
腺瘤样瘤;睾丸;病理
腺瘤样瘤是一种生殖系统较罕见的肿瘤,女性多见于输卵管和子宫,很少发生于卵巢;男性多见于附睾、睾丸白膜和精索,附睾下极多见。也有文献报道发生在肾上腺、脐带、胰腺、纵隔淋巴结、胸膜和心脏等处[1]。原发于睾丸实质的腺瘤样瘤是临床非常罕见的良性肿瘤,在婴幼儿中极其罕见。我院2008年8月收治1例睾丸腺瘤样瘤患儿,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况
患儿,男,14个月,因发现右侧阴囊内肿物2个月、疼痛2周而就诊,无尿频、尿急、尿痛及血尿,无外伤和结核等病史。查体:阴囊不对称,右侧稍大,右侧睾丸可触及结节,表面光滑,质硬,有轻度触痛,大小10m m×7m m。甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)为5.23μg/L,血β人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)<0.5IU/L,均在正常范围。
1.2 影像学检查
B超下见右侧睾丸20m m×13m m,边界清,形态较饱满,实质内可探及8m m×7m m的稍高回声区、边界不清,彩色多普勒血流显像示其内可见彩色血流信号,周边可见彩色血流环绕,血管阻力指数值为0.72;左侧睾丸14m m×7m m,形态规则,内回声均匀,彩色多普勒血流显像示未见异常血流信号。阴囊探及无回声。诊断意见:右侧睾丸增大,右侧睾丸异常回声多考虑睾丸肿瘤。
CT片见阴囊不对称,右侧睾丸21m m×11m m,轮廓清,其内可见范围11m m×10m m的稍低密度影,边界不清(图1)。诊断意见:右侧睾丸肿块,考虑睾丸肿瘤。
1.3 治疗方法
因睾丸实质性腺瘤样瘤术前诊断困难,该年龄段患儿睾丸肿瘤罕见良性,术前诊断为“睾丸肿物性质待查,睾丸恶性肿瘤可能”,故行经右腹股沟径路的睾丸根治术。
1.4 术后病理检查
1.4.1 肉眼观察:睾丸大小20m m×15m m×10m m,白膜淡红,光滑,剖开内见一结节状肿物15m m×13m m×8m m,切面暗红,质中,周围灰红,质软,附睾长22m m,直径3~6m m,精索长40m m,直径10m m。见图2。
1.4.2 光镜下HE染色:肿瘤主要由上皮样细胞和纤维性间质构成,在纤维间质中有许多杂乱腔隙,瘤细胞排列成腺管样,并有低柱状上皮细胞,细胞核圆形,染色浅,染色质细腻,无核分裂,纤维间质部分玻璃样变及钙化(图3)。
1.4.3 免疫组化S-P染色:肿瘤组织用9种抗体即过碘酸-希夫氏、细胞角蛋白、上皮膜抗原、钙视网膜蛋白、癌胚抗原、AFP、α胰蛋白酶、波形蛋白和胎盘碱性磷酸酶标记,其中细胞角蛋白、上皮膜抗原、钙视网膜蛋白、α胰蛋白酶表达阳性,病理诊断为“右睾丸腺瘤样瘤”。
1.5 随访方式
术后3和6个月进行随访,患儿自诉、父母代诉均未提示异常。查体:阴囊右侧空虚,左侧睾丸、附睾、精索未触及异常;术后3和6个月AFP分别为4.24和3.65μg/L,β-HCG均<0.5IU/L,均在正常范围。阴囊B超检查未见异常。
2 讨论
腺瘤样瘤是一种少见的良性肿瘤,关于其来源曾有间皮源说、内皮源说、中肾源说和Mül l e r管说4种学说。最近通过超微结构检查和免疫组化研究,认为其是间质组织来源的良性肿瘤,见于生殖系统,多见于女性的子宫、输卵管、卵巢,其次见于男性的附睾、睾丸鞘膜、精索、前列腺及输精管,罕见于肾上腺、胸腹膜等处[1,2]。发病年龄一般为20~60岁,男性腺瘤样瘤患者多为30~40岁,约77%来源于附睾,22%来源于睾丸鞘膜或白膜,1%来源于精囊腺,发生于睾丸内的腺瘤样瘤非常罕见,婴幼儿中极其罕见[2,3]。
睾丸腺瘤样瘤生长缓慢,病程长,患者一般无明显临床症状,常在体检或因其他病症就诊时发现,肿瘤呈结节状,一般单发,多发罕见,无包膜,边界清楚,体积较小,实性、质软,患者血AFP、β-HCG均在正常范围。睾丸腺瘤样瘤超声表现为睾丸局部实性占位病变,通常为单侧性,少数为双侧性,边界欠清晰,肿物内部回声增多或呈等回声,少数呈低水平回声,分布尚均匀。彩色多普勒血流显示肿物周边及内部血流信号丰富,盆腔及腹股沟区无肿大淋巴结图像。盆腔CT示睾丸内稍低密度影,边界不清[4,5]。
腺瘤样瘤几乎均为良性,预后好,多数报道无复发及转移,但其存在恶性倾向,有个别恶性病例报告[6]。影像学表现尚无大宗病历资料可资总结,特异性差,明确诊断依赖病理学检查。睾丸腺瘤样瘤主要由上皮样细胞及纤维结缔组织间质组成,前者呈索状、管状或腺腔样排列,部分间质中见平滑肌、钙化及淋巴细胞和浆细胞浸润[7]。腺瘤样瘤组织学可分为腺样、血管瘤样、实性索条状和囊性4种类型,本例患儿为腺样。光镜下肿瘤有2种主要成分构成:上皮样细胞和纤维性间质。电镜检查显示肿瘤细胞有明显的微绒毛、桥粒和张力丝,细胞间隙是扩张的。组织化学染色显示透明质酸酶敏感的黏液物质呈阳性反应,但对脂类物质呈阴性反应。免疫细胞化学染色对血栓调节蛋白、钙视网膜蛋白、角质素、细胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原呈强阳性反应,而对癌胚抗原和第Ⅷ因子相关抗原则呈阴性反应[1,6,8]。
睾丸腺瘤样瘤重点应考虑与睾丸的恶性肿瘤进行鉴别。除精原细胞肿瘤外,睾丸旁的恶性间质细胞瘤,大多发生于睾丸被膜,可能具有腺瘤样瘤相似的鞘样生长区域,免疫组化亦显示胞浆和细胞基质中上皮基质抗原表达与前者相同,但恶性间皮瘤的肿瘤细胞钙视网膜蛋白和波形蛋白表达强阳性,角质素和细胞角蛋白弱阳性,而血栓调节蛋白、CD15、癌胚抗原、上皮膜抗原、S-100和p 53常为阴性表达;超微结构可见乳头状结构,细胞核多型性高、细胞核仁突出、间质结构具有浸润特性。睾丸的转移癌如印戒细胞瘤、转移类癌瘤偶然与低分级腺瘤样瘤相似,但大多数病例通过病史与组织病检,正确的诊断并不困难。其次,应和阴囊的硬化脂肪肉芽肿进行鉴别。硬化脂肪肉芽肿与炎性因子缺乏有关,表现为外源性物质引起的典型异物反应,但大多数病例并非异物作用,可能与寒冷和创伤有关;睾丸硬化脂肪肉芽肿的致密硬化基质中,可见由组织细胞、异物型巨型细胞和嗜酸性细胞组成的弥漫分布的炎性细胞浸润[3,7]。
由于睾丸实质性腺瘤样瘤术前诊断困难,临床处理应在怀疑的基础上做冰冻,经冰冻证实后行肿瘤剜除并保留睾丸。但睾丸肿瘤恶性度高,术中探查易致肿瘤扩散,因此不能常规行探查及术中冰冻,而且术中冰冻有误诊可能,且易致肿瘤扩散,故应按恶性处理。术后若为恶性,应进行再次手术清扫或放、化疗等[7,9]。本例患儿为睾丸实质性肿瘤,占睾丸体积近一半,术中剜除困难,决定按恶性肿瘤行根治性切除,而且术后组织细胞免疫组化染色上皮膜抗原受体灶状阳性表达、钙视网膜蛋白、癌胚抗原受体表达阳性提示本例患儿存在恶性倾向可能,证实对患儿的处理是正确的。
总之,睾丸的腺瘤样瘤为睾丸罕见的良性肿瘤,起源于间质组织,多见于成人,婴幼儿中极其罕见,临床鉴别诊断困难,需手术治疗,诊断依靠病理,预后良好。
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(编辑 陈 姜,英文编辑 陈 姜)
R737.21
B
0258-4646(2010)11-0970-02
盛斌武(1972-),男,主治医师,博士.E-mail:binwu_sheng@sohu.com
2009-04-16