腹泻、低血钾、消瘦

张岁龙

病历摘要

患者，女，35岁，工人。因“腹泻1年，加重1个月”入院。1年前因饮食不当开始腹泻，起初大便呈糊状，无肉眼脓血及黏液。大便前无腹痛，便后无下坠感，每日大便约6次。病人曾多次就诊，诊断不清，先后予“小蘖碱(黄连素)、复方磺胺甲口恶唑(复方新诺明)、呋喃唑酮(痢特灵)、诺氟沙星(氟哌酸)、甲硝唑(灭滴灵)、胰酶片、多酶片”等药物无效。止泻药暂时有效。病情时轻时重。1个月前腹泻次数明显增加，每日>10次，大便转为稀水样，并伴有盗汗、乏力、食欲减退。病期无发热，无恶心、呕吐及腹痛，无腹泻便秘交替现象，无里急后重。因“长期腹泻原因待查”入院。病人既往体健，无肝炎、结核病史，无痢疾史，无外伤手术及药物过敏史。月经史、生育史正常。家族中无类似疾病。

体格检查体温37℃，脉搏76次／分，呼吸24次／分，血压90／70mm Hg，体重40kg。发育正常，营养差，消瘦，神志清楚，自动体位，查体合作。皮肤弹性差，无黄染，浅表淋巴结不肿大。头颅、五官无畸形，巩膜无黄染，结膜不苍白，鼻窦、乳突无压痛，口唇无发绀。咽无充血，扁桃体不肿大。颈软，颈静脉不怒张，甲状腺不肿大，气管居中。胸廓对称无畸形，两肺呼吸音正常，未闻及干湿哕音。心界不大，心率76次／分，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，未触及肿块，肝、脾肋下未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常。直肠指检未发现异常。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，活动良好。神经系统未见异常。

实验室检查血、尿常规正常。大便稀水样，镜检及隐血试验阴性，细菌培养3次均阴性。红细胞沉降率(血沉，ESR)18mm／小时，肝功能、肾功能、血糖、血浆蛋白均正常。血钾3.0 mmol／L，钠135mmol／L，氯98mmol/L，钙2.2mmol／L。二氧化碳结合力20mmol／L。24小时尿17-羟皮质类固醇(17－羟)、17-酮类固醇(17－酮)、儿茶酚胺测定均正常。血三碘甲状腺原氨酸(T₃)、甲状腺素(T₄)、促甲状腺激素(TSH)正常，血醛固酮正常。心电图窦性心律、低血钾。x线胸片示心、肺、膈未见异常。骨髓大致正常。胃镜示慢性浅表性胃炎。纤维结肠镜检未见异常。肝、胆、胰、脾B超未见异常。血气分析提示代偿性代谢性酸中毒。

入院诊断慢性腹泻原因待查。

第一次查房(入院第4日)

实习医师报告病历如上。

住院医师以上述病历分析，该病人有以下特点：①女性，35岁：②病程较长，慢性腹泻1年；③腹泻较重。大便呈稀水样，每日大便约10次，无黏液脓血便，无里急后重；④体格检查除腹泻导致的消瘦、脱水、营养差外，未见其他阳性体征：⑤实验室检查有低血钾、低血氯、代谢性酸中毒，余基本正常；⑥抗生素治疗无效，止泻药暂时有效。该病人诊断难以确定，请老师给予分析。

主治医师本例属慢性腹泻的鉴别诊断。腹泻是一种症状，其发生机制十分复杂，引起腹泻的疾病也很多。结合本例，我们从病理生理角度分析如下。

渗出性腹泻为炎症引起渗出过多所导致的腹泻。此类腹泻的特点是腹泻多伴有间歇性腹痛，肠鸣音活跃，有肉眼或镜下血便，粪白细胞数增多。本例腹泻不伴有腹痛，肠鸣音不活跃，粪检查无血液及白细胞，不符合渗出性腹泻。

分泌性腹泻是由于肠黏膜细胞分泌过多的水和电解质到肠腔内，超过了肠腔的吸收能力所引起。此类腹泻的特点是禁食后腹泻不止，排出大量的水样便，每日可达数升；粪便内含有大量的电解质，无黏液、脓血；一般无腹痛。本例腹泻呈水样、量大，每日腹泻在10次左右，粪便无黏液、脓血，无腹痛等，符合分泌性腹泻。禁食后腹泻能否停止，粪中是否含大量电解质，有待进一步检查。

渗透性腹泻是由于肠腔内含有大量不被吸收的溶质，肠腔内渗透压升高，阻碍肠壁对水和电解质的吸收所致。此类腹泻的特点是：①禁食后腹泻停止；②肠腔内渗透压升高，超过血浆渗透压；③粪便中含有大量未完全消化或吸收的食物或药物。本例粪便中无未消化食物和药物，长期水样便，不符合渗透性腹泻。

吸收不良性腹泻是由于各种原因引起营养物质吸收障碍所导致的腹泻。此类腹泻的特点是禁食后腹泻减轻：腹泻一般较轻，粪便呈稀糊状，镜检可见脂肪滴。本例腹泻呈水样便，镜检无异常，不符合吸收不良性腹泻。

运动性腹泻由于胃肠蠕动加速，使肠内容物过快通过肠腔，从而影响消化和吸收发生腹泻。特点是粪便稀烂或水样，肠鸣音亢进，常伴有腹痛。本例大量水样便，无腹痛及肠鸣音亢进，不符合运动性腹泻。

从病因角度分析，腹泻常由于：①肠道感染性疾病；②肿瘤；③小肠吸收不良；④非感染性炎症；⑤功能性腹泻；⑥药源性腹泻等所引起。结合本例病史、临床特点和治疗过程，除肿瘤外，基本上可以除外其他几类原因所致的腹泻。

从上述分析来看，该病人的诊断仍不能确定，需做下列检查：①禁食观察腹泻变化情况；②测量大便渗透压及电解质含量；③粪便脂肪滴苏丹Ⅲ染色；④小肠造影；⑤腹膜后充气造影或腹部CT检查。以便鉴别腹泻类型，查找腹泻的病因。目前治疗上可对症处理，输液、补钾，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调等。

第二次查房(入院第15日)

实习医师上次查房后按照上级医师指示检查结果如下：①禁食3日腹泻无明显变化：②测量粪便渗透压和电解质含量属正常范围；③粪便苏丹Ⅲ染色阴性：④小肠造影显示轻度营养不良，未见器质性病变；⑤腹膜后充气造影发现右侧肾上腺区有实质性肿块；⑥腹部cT提示胰腺大小、形态正常，密度均匀，肝、胆、脾无异常，右侧肾上腺区约有4cm×6cm×7cm的肿块；⑦双肾B超发现右肾上极有实质性肿块；⑧静脉肾盂造影提示双肾盂显影正常，右肾轮廓略小，上极与一圆形致密影重叠。

主治医师上述检查结果说明：①腹泻的特点符合分泌性腹泻；②影像学检查均发现腹膜后右肾上极区有实质性肿块。但是肿块的性质，包块与腹泻的关系如何，应进一步弄清楚。

肾上腺肿瘤常见的肾上脓肿瘤引起的疾病有库欣(柯兴)综合征、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。①库欣综合征：是肾上腺皮质的肿瘤分泌过多的糖皮质激素所致，主要的临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、高血压等，无长期大量腹泻；有低血钾和消瘦。本例不符合上述特点，并且本例24小时尿17－羟、17-酮正常，可排除此病。②原发性醛固酮增多症：是肾上腺皮质肿瘤分泌过多的盐皮质激素(醛固酮)所致，主要临床表现为高血压、低血钾、周

期性麻痹、碱血症、血醛固酮增高，无长期腹泻。本例虽有低血钾，但无本病的其他表现，且血醛固酮测定正常，故可排除此病。③嗜铬细胞瘤：是肾上腺髓质肿瘤分泌大量的儿茶酚胺所致。主要临床表现为阵发性或持续性高血压及各器官代谢增高，无长期腹泻和低血钾。本例无高血压，并且测定24小时尿儿茶酚胺含量正常，因而不支持嗜铬细胞瘤。

与腹泻有关的腹膜后肿瘤能引起腹泻的腹膜后肿瘤常见的是胃泌素癌和胰源性霍乱，都属于分泌性腹泻。①胃泌素瘤：也叫卓－艾综合征，是胰腺非β细胞瘤，它分泌大量的胃泌素刺激胃壁细胞分泌大量胃酸，进入小肠后加快肠蠕动引起腹泻。临床常有非典型位置的溃疡，特别是多发性溃疡、水样腹泻、血清胃泌素含量增高、胃壁细胞总数增加。本例全消化道未发现溃疡，胰腺检查形态、大小正常不支持本病。但胃泌素瘤一般都较小，早期不易发现，要排除本病需做血清胃泌素含量测定和胃液分析。②胰源性霍乱：也叫水泻一低血钾一无胃酸综合征(WDHA综合征)，是一种少见的胰岛非β细胞瘤，少数可位于胰腺外。肿瘤释放血管活性肽，刺激小肠大量分泌而又抑制胃酸分泌，故而出现霍乱样腹泻，因而称之为胰源性霍乱，常伴有低血钾、代谢性酸中毒和胃酸缺乏。本例腹泻、低血钾、酸中毒特点符合本病。腹膜后肿块是否属于胰腺外的引起胰源性霍乱的肿瘤，还不能确定。进一步需做血清血管活性肽含量测定，做胃液分析，或者行手术探查才能确诊。

第三次查房(入院第25日)

住院医师胃管法胃液分析结果游离酸为0，总酸为4u，明显低于正常。血中胃泌素含量73ng／L，属正常范围。血管活性肽含量未能测定。从上述可以排除胃泌素瘤，但能否诊断为胰源性霍乱?

主治医师胰源性霍乱亦称为血管活性肽瘤(VIP瘤)，是在胰腺或者胰外产生了分路血管活性肽的肿瘤，这种炎性物质有抑制胃酸分泌，促进肠液分泌的作用。本症临床罕见，多数在死亡后诊断为胰腺非β细胞瘤。多因器官衰竭未能于生前确诊。本症的临床表现和诊断要点是：①在未患消化道炎症、消化不良、食物中毒等情况下，排出大量水样便，呈霍乱样腹泻，排便时不伴有腹痛和里急后重，大便比较容易排出；②粪呈淡黄色、水样，无异臭，无黏液、脓血，可含未消化食物和脂肪；③由于水样腹泻，病人有明显的脱水症状，如口渴、多饮、乏力、尿少、睡眠差，甚至发生虚脱：④由于随水样便丧失大量的肠液，电解质排出过多，引起不同程度的低血钾；⑤胃酸低或缺乏者，胃部胀满，食欲不振；⑥部分病人糖代谢紊乱、血糖偏高或糖耐量试验异常；⑦放射免疫测定血中血管活性肽含量升高，对诊断有较大价值；⑧胰腺或胰外血管活性肽瘤一般较小，早期不易发现，常见的部位有胰腺、小肠、交感神经节、肾上腺髓质。血管活性肽瘤40％为恶性，20％为良性，余为增生。本例临床特点基本符合本病，并可除外其他疾病，故诊断为WDHA综合征是有根据的，遗憾的是不能确定血清血管活性肽含量，进一步确诊需行手术作病理检查。本症一旦确诊，应积极外科手术治疗，症状可消失，其治疗效果确实可靠。内科治疗主要是对症处理，输液、补钾、纠正营养不良等。周围组织有粘连。切出部分肿物送病理学检查，结果肿块肉眼呈结节状，包膜不完整，切面呈灰白色，有出血和坏死组织。镜下瘤细胞排列呈团状，胞质丰富，核浓染、大小不等，有多核巨细胞，类似肾上腺髓质细胞瘤，异型核明显，核分裂象多见，故诊断为交感神经节细胞癌。

临床上诊断为血管活性肽瘤，此病很少见，病理无特异性，诊断靠检验血管活性肽的含量。

推测本例交感神经节细胞癌可能具有分泌血管活性肽的功能，而无分泌儿茶酚胺的功能，故临床上无高血压等嗜铬细胞瘤的表现。

病人术后腹泻有好转，但终因恶性肿瘤消耗及本身衰竭恶病质，半年后死亡。

专家评析

交感神经节细胞癌临床上诊断为血管活性肽瘤，此病很少见，病理无特异性，诊断靠检验血管活性肽的含量。

推测本例交感神经节细胞癌可能具有分泌血管活性肽的功能，而无分泌儿茶酚胺的功能，故临床上无高血压等嗜铬细胞瘤的表现。