血管性痴呆的诊断、鉴别诊断

连占华　肖桂芳

VaD的诊断思路分三步。

●第一步：明确是否有痴呆，应注意患者的临床表现中是否有前述的早期痴呆症状，可同时行相关量表检测对病人进行评分。

●第二步：明确痴呆的发生是否与血管性因素有关，可进行影像学检查(CT或MRI)。

●第三步：排除其他原因的痴呆。血管性痴呆的诊断标准

NINDS-ARIEN(美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会)诊断标准自1993年发表至今，是较公认的国际标准。

NINDS-ARIEN诊断标准要求确定VaD的3个主要因素是痴呆综合征、脑血管疾病和两者之间的关系。痴呆综合征被定义为从以前较高的智能水平而发生的认知衰退，表现为记忆和至少≥2种认知领域的损害。这些领域包括定向力、注意力、语言、视空间功能、执行能力、运动控制和行为。这些损害应该严重到至少一定程度上妨碍了日常生活，并且与卒中单独引起的身体反应不同。脑血管疾病通常由与卒中有关的神经检查发现的局部体征和脑影像学发现的相关脑血管病证据来证明，无论有无卒中史。该标准认为VaD是由缺血性卒中、出血性卒中或缺血一缺氧脑损伤引起的复合性疾病。标准包括临床诊断的不同层次，即可能、可考虑和肯定3个等级，具体如下。

可能VaD的诊断标准①痴呆：认知功能较以往减退，表现为记忆力损害及≥2项认知领域内的功能损害。最好由临床和神经心理测试确定。这些功能缺陷足以影响患者日常生活，而不是单纯由卒中所致的躯体障碍引起。排除标准：有意识障碍、谵妄、精神病、重度失语、明显感觉运动损害，但无神经心理测验证据的病例，且排除其他能引起记忆、认知功能障碍的系统性疾病(如阿尔茨海默病)和其他脑部疾病。②脑血管病：神经病学检查有局灶性体征，如偏瘫、中枢性面瘫、巴彬斯基征、感觉缺失、偏盲、构音障碍等，与卒中一致(不管有无卒中

史)。脑部影像学检查(cT或MRI)有相关脑血管疾病的证据，包括多发性大血管卒中，或单发性重要区域内梗死(角回、丘脑、前脑基底部、前脑动脉和后脑动脉的供血区域)，多发性基底神经节和白质内腔隙性病灶，以及广泛性脑室周围缺血性白质损害，或上述病变并存。

以上两个疾病诊断具相关性，至少有下列1个表现：痴呆表现发生在卒中后3个月；有突发的认知功能恶化，或波动性、阶段性进展的认知功能缺损。

临床特征与可能VaD一致的情况有①早期的步态不稳(小步态、共济失调步态或帕金森步态)：②有不稳定的、频发的、原因不明的跌倒情况：③早期有不能用泌尿系统疾病解释的尿频、尿急和其他尿路症状：④假性球麻痹；⑤人格改变，情感淡漠，抑郁，情感失禁，其他皮层下缺损症状，如精神运动迟缓和执行功能异常。

排除VaD诊断的特征①早期表现为记忆缺损，渐进性加重，同时伴其他认知功能的损害，如语言(经皮层的感觉性失语)、运动技巧(失用)、感知觉(失认)方面的损害，且没有相关的脑影像学检查上的局灶性损害；②除认知功能损害外，没有局灶性神经体征：③脑cT或MRI上无血管性病灶。

可考虑VaD的诊断标准存在痴呆并有局灶性神经体征，但没有脑影像学检查上的脑血管病发现：或痴呆和卒中之间缺乏明显的短暂联系；或虽有脑血管病存在，但缓慢起病，病程特征不符(没有平台期及改善期)。

肯定VaD的诊断标准①临床上符合可能VaD；②组织病理学检查(活检或尸解)证实VaD；③没有超过年龄限定数目的神经纤维缠结和老年斑：④没有其他引起痴呆的临床和病理的疾病。

VaD早期诊断

由于WaD患者具有认知功能障碍、情感障碍、人格障碍及社会活动能力下降，给患者、家庭及社会带来了巨大的精神、肉体及经济负担。尽管退行性痴呆在目前尚无有效的治疗，而VaD却存在着预防的可能。因此，早期诊断VaD，对VaD的预防和治疗至关重要。早期诊断VaD，就可尽早采取措施，阻止疾病的继续进展和恶化，故必须重视VoD的早期诊断。不仅要重视有明确卒中史的VaD病人，更应重视有血管因素，有痴呆症状而无明确脑卒中史

的患者。一旦患者的临床表现中出现前述早期症状，即应引起重视，可同时进行相关神经心理测试及脑部影像学检查，以发现相关的脑血管病证据，便于及早发现和治疗轻度VaD病人。简易智能状态量表(MMSE)是到目前为止应用最广的筛选痴呆的最常用量表，国内研究认为MMSE是筛选早期痴呆的敏感方法(见表1)。此表总分值30分，10分钟内做完。

评分结果：文盲者≤17分为痴呆，小学文化者≤20分为痴呆，中学文化者≤22分为痴呆，大学文化者≤23分为痴呆。

痴呆程度评定：MMSE得分18～24分为轻度痴呆：16～17分为中度痴呆；≤15分为重度痴呆。

鉴别诊断

与阿尔茨海默病的鉴别阿尔茨海默病为慢性进行性脑变性所致的痴呆，确切病因未明。显微镜下病理学特点为老年斑、神经纤维缠结及神经元颗粒空泡样变性。临床表现为隐袭起病，进行性发展，起病后2～3年发展为严重痴呆，诊断需排除所有特定病因所致的痴呆。

阿尔茨海默病可与VaD并存，当阿尔茨海默病的临床表现和病史中附加血管病发作时诊断即告成立。若脑血管病先于阿尔茨海默病出现时，后者的临床诊断就难以成立。

阿尔茨海默病和VaD早期症状鉴别比较容易，到了晚期鉴别比较困难，特别有少数患者为阿尔茨海默病与VaD二者混合(即混合性痴呆)，鉴别诊断尤有困难。但是，一般仍然可从以下几方面进行鉴别。

病史：VaD常有高血压病、脑血管疾病等病史。阿尔茨海默病常无特殊病史。

发病过程：阿尔茨海默病发病极慢，为潜隐性；VaD呈急性或亚急性发病，也有缓慢起病者。尤其是卒中发作时症状明显加重，病程呈波动性、阶梯性恶化。

早期症状：阿尔茨海默病早期无明显自觉症状，而VaD早期自觉症状明显，如头痛、眩晕、手足发麻、记忆力下降、失眠等，且多伴有焦虑或抑郁心境。

精神症状：阿尔茨海默病对记忆力下降及智力损伤无认识能力，而VaD有自知力存在，知道自己记忆力下降，有的病人为此而焦虑或抑郁。且判断力、理解力和抽象概括能力，接待及处理事物的礼仪习惯及人格均能较长期保持良好状态；阿尔茨海默病患者一般多有情感淡漠或欣快，而VaD早期多为情感脆弱，情绪不稳或低落。晚期表现出情感失控，出现强制性哭笑。有的患者出现幻觉、妄想状态。

神经系统症状及体征：阿尔茨海默病早期往往无神经系统局限症状及体征，病情进展之后可出现肌萎缩、肌阵挛等，较少出现局灶症状；VaD早

期可因不同的病变部位出现不同的局灶症状和体征。

合并症：阿尔茨海默病一般无特殊合并的疾患，有的尚有其他器官衰老的表现，如见角膜老年环明显、白内障、皮肤老年斑等：而VaD则多数合并高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、动脉硬化等症。

影像学检查(cT或MRI)：阿尔茨海默病的影像学检查为对称性脑沟变宽和脑室腔扩大。初期可无明显改变，随病情进行而显著：VaD的影像学检查有脑血管疾病的证据，如可见多发的基底节区和白质内的腔隙性病灶，重要区域内梗死等，在Binswanger型脑病可见脑室扩大，脑室周围白质低密度区。

辅助鉴别：目前临床上广泛应用哈金斯基缺血指数评分表(见表2)，由13项组成，总分相加，阿尔茨海默病总分≤4分，VaD总分≥7分，5～6分之间为混合性痴呆。

与谵妄鉴别谵妄是指急性发作的短暂的器质性精神错乱综合征。谵妄的精神和行为症状是由广泛躯体疾病导致的脑功能障碍的非特异性反应。谵妄与痴呆都常见于老年人，都以认知功能损害为主要表现，不同的是谵妄是一种短暂的认知和注意全面障碍，而痴呆的认知障碍常常里持续性和进行性加重。

谵妄过程中发生的认知缺损不能诊断痴呆。当非谵妄状态时出现痴呆时可以进行痴呆和谵妄的双重诊断。

据报道，住院痴呆病人出现谵妄者可达40％，而41％的谵妄病人以痴呆为结局。他们的谵妄若得不到治疗，其死亡率将会增加。而将谵妄误诊为痴呆者2％～4％，因此二者的鉴别十分重要。谵妄与痴呆的鉴别要点见表3。

与良性衰老性健忘的鉴别良性衰老性健忘是指老年人随年龄增加而出现的稳定的记忆减退，属于正常衰老的范畴。就痴呆与良性衰老性健忘的鉴别而言，痴呆晚期较容易，难点在痴呆早期。

如前所述，痴呆的主要症状不仅有记忆障碍，还有逐渐加重的智力障碍，还可伴随各种精神病性症状，如妄想及情感、意志和行为障碍。常在晚期时有明显的人格改变及行为紊乱，生活不能自理，饮食起居常常需要他人照顾。正规神经心理学评估表明，多项认知功能存在异常，日常生活活动能力下降。

良性衰老性健忘除了记忆力下降外，并无智力障碍，更无精神病性症状及定向力障碍，如无躯体疾病，生活可自理，行为常可保持正常。正规的神经心理学检查表明即刻记忆(注意力)正常，记忆新知识能力(近记忆)正常或稍减退，但经提示可改善。

仅就记忆障碍而言，痴呆的记忆障碍，常常在晚期发生完全性的记忆丧失，不记得刚刚发生的事情。良性衰老性健忘的特点是记得发生了这件事，但部分内容回忆不起来，为部分性的记忆力下降，常常在提醒后可以回忆起来。痴呆在发生远记忆障碍后常可出现错构或虚构，良性健忘的老年人无此症状。痴呆是脑部疾病的表现，进行神经系统检查及实验室检查，如头颅CT或MRI等，多数可有阳性发现：良性健忘多数各项检查均为正常范围，可加以鉴别。

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