Ａｓｃｈｅｒ综合征的整形外科治疗

郭丽丽　刘林山番

[摘要]目的：探讨Ascher综合征临床特点及整形外科治疗。方法：对收治的16例Ascher综合征患者进行回顾性分析。结果：16例病人愈合良好，随访11例病人，术后3～5年无复发。结论：对于上睑水肿松垂、肿物结节，重唇畸形，影响美观且出现功能障碍者，应考虑Ascher综合征的诊断并以整形手术治疗。

[关键词]上睑；双唇；Ascher综合征；外科治疗

[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2009）03-0287-03

Plastic surgical treatment in 16 cases of Ascher's syndrome

GUO Li-li，LIU Lin-bo

(Department of Plastic Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou Universety,Zhengzhou 450052,Henan,China)

Abstract: Objective To prove the clinical features of Ascher's Syndrome, and improve the clinical management. Methods Basing on the documents of 16 cases of Ascher's syndrome, we analyzed the clinical features and treatments. Results 16 cases received better results without disfunction, 11 cases were follow-up without recurrence 3-5years postoperation. Conclusion The facial appearance and the eyelids functioning were improved by plastic surgical treatment.

Key words: upper eyelid；pachychilia；Ascher's syndrome；surgical treatment

Ascher综合征是临床上相对少见的以眼睑和唇部畸形为特征的一种疾病，2002年9月～2008年9月我们收治16例Ascher综合征患者，对其眼部、唇部畸形采用整形外科手术，获得了满意的手术效果，现报道如下。

1资料和方法

1.1 一般资料：本组16例，男7例，女9例，年龄11～29岁，平均18岁，病程3～25年。其中6例仅有单纯眼睑松弛、水肿、下垂症状；8例合并重唇畸形；4例眼睑松弛、水肿、下垂并可触及肿物，肿物位于上眼睑外侧皮下。眼部表现为双侧上睑皮松弛，呈皱摺状，眼睑皮肤明显变薄、萎缩、略呈红色、睑裂变小、视物时需轻微仰头。唇部主要表现为自然状态上唇部粘膜过多而膨出，形成水平方向的双弓形，闭唇时不明显，微笑及谈话时双唇明显，有时表现为重唇畸形。实验室检查：血、尿常规、肝肾功能无异常，游离T3、游离T4、超灵敏TSH、甲状腺微粒体抗体TM、雌二醇E2、睾酮均正常。

1.2 手术方法

1.2.1 麻醉方法：均为局部浸润麻醉，切口应用1%利多卡因针加盐酸肾上腺素针，按1∶200 000比例行局麻。

1.2.2 手术方法：双上睑沿重睑线切开双上睑皮肤，切除水肿的皮下组织和部分眼轮匝肌，分离切除肿物，去除部分眶隔脂肪，修剪多余松弛的上睑皮肤，按重睑成形术方法缝合切口。上唇肥厚按重唇畸形整复术术式，唇黏膜病变部设计梭形切口，采用双侧眶下孔或颏孔阻滞麻醉，以干唇为界，于唇肌浅层切开后除去肥厚的唇黏膜组织，潜行分离湿唇侧，严密对位间断缝合创口，术后常规换药。

2结果

2.1 手术效果：本组16例伤口I期愈合，重睑线宽度、深浅适中，但术后水肿较一般重睑成形术稍重，3～6个月后恢复自然。重唇畸形消失、唇曲线自然、上下唇比例协调、唇珠明显，效果满意，随访3～5年无复发。

2.2 组织学结果：上睑组织局限性水肿，弹力纤维减少，间质少量淋巴细胞浸润，伴粘液腺增生，提示：涎腺异位。唇部小涎腺异常超常增生肥大。

3典型病例

某女，18岁，汉族。主诉：双上眼睑红肿、松垂并肿物17年，上唇进行性肥厚10年。17年前无明显诱因于双侧上眼睑出现轻度红肿，上睑肿物约米粒大小，无痛痒，此后双上睑水肿渐加重并松垂，肿物渐增大。10年前上唇轻度肥厚且渐加重。查体：双上睑明显水肿，皮肤呈淡红色，表面有毛细血管扩张，皮温不高，皮肤薄，松弛下垂，遮盖部分瞳孔，下睑无异常，眼球不突出。双上睑外侧可触及肿物，右侧1.0㎝×0.8㎝×0.5㎝,左侧1.5㎝×1.0㎝×0.5㎝，质韧、活动、无压痛。上唇肥厚呈轻度重唇畸形，触之柔软。实验室检查：血、尿常规、心肝肾功能无异常，甲状腺不增大，游离T3、游离T4、超灵敏TSH、甲状腺微粒体抗体TM均正常，甲状腺B超检查提示：双侧甲状腺大小正常，图像未见异常。术后病理：双上睑肿物为涎腺组织，呈小叶结构，腺泡为混合腺，可见酶原颗粒，间质少量淋巴细胞浸润，弹力纤维减少。术后7天拆线，手术效果满意（图1～4）。

4讨论

4.1 Ascher综合征临床症状与鉴别诊断：Ascher综合征临床上以眼睑和唇部畸形为特征，表现为双上睑水肿，皮肤呈淡红色，表面有毛细血管扩张，皮温不高，皮肤薄，松弛下垂，遮盖部分瞳孔。上睑松垂应与眼睑下垂及眼睑松弛症进行鉴别，眼睑下垂者皮肤正常，无松弛和皱褶；眼睑松弛症是一种先天性发育缺陷或老年退行性改变。上睑皮肤红肿应与上睑的血管瘤、淋巴管瘤相鉴别；上睑泪腺增生或脱垂者应与涎腺移位相鉴别：前者位于眶隔脂肪后方，呈暗红色，由多个小叶组成，可向眶内还纳；后者位于眶隔脂肪前方，不能向眶内还纳，病理诊断为其鉴别依据。重唇又称双唇黏膜畸形，表现为上唇或下唇明显臃肿，唇部黏膜干燥、皲裂，多发生于上唇，当进食、说话和发笑时，近唇红的内面又出现一条唇红，故称重唇。闭口时重唇部分首先与下唇接触，上下唇不能正常接触，需用力闭口方能使重唇畸形消失，患者习惯作吸吮动作，影响美观。需与慢性唇炎、唇部肉芽肿性唇炎、唇淋巴管瘤、唇血管神经性水肿、神经纤维病和橡皮病相鉴别。

4.2 Ascher综合征的临床分析：Ascher综合征[1]，亦称眼睑松弛综合征，Laffer-Ascher综合征。1909年Laffe首次报告一例双唇和眼睑松垂者，后来又发现第三个症状-非中毒性甲状腺肿大。故又称为双唇、睑皮松垂，非中毒性甲状腺肿大三联征。此病在婴幼儿或儿童期发生上睑水肿，并进行性加重，反复发作后上眼睑皮肤松弛下垂，伴有毛细血管扩张；口唇肥厚主要累及上唇，出现重唇畸形[2]，甲状腺增大多发生于眼睑、唇部病变多年后，大多发生在青春期，也可不出现此症状，一般无甲状腺功能亢进[3]。上述三个体征均出现者，称为Ascher综合征完全型[5-6]，无甲状腺增大者称为不完全型。通常在青春期发病，故认为与内分泌紊乱有关，并具有一定的遗传因素。上睑松弛常合并泪腺肥大或脱垂，泪腺位于泪腺窝内，在眶隔后方，正常情况下不能被触及，当发生泪腺脱垂时，在上睑外上方可触及质地较硬扁椭圆形肿物，并可以向眶内还纳，以眼球下转时尤较明显。系因眶隔及泪腺支持韧带松弛，眼睑皮肤血液淋巴循环障碍，久而久之出现退行性改变所致[7]。泪腺增生肥大，由于眶窝体积不变，眶内其他组织体积不变，肥大的泪腺因其它组织的排挤，并因重力作用，使其支持韧带和筋膜逐渐变薄向下脱垂。其临床表现为上睑外上方触及粗糙不平肿物。本病临床少见，病因尚不清楚[4]，可能与先天因素有关，本病诊断主要依据典型的临床表现。病理诊断：组织水肿，血管周围炎细胞浸润。