易侵犯女性的疾病——干燥综合征

吴国隆

干燥综合征，为自身免疫性疾病。主要累及人体泪腺和大唾液腺，其次是呼吸道、口腔、食道等处黏膜。使这些腺体的结构破坏，也可导致腺体以外多器官损害，好发于40岁以后女性，男性患者不到10％。

干燥综合征的临床表现为乏力、嗜睡、消瘦。由于病变器官不同，临床表现也不同，病情越重则脏器侵犯就越多。眼部异物感、烧灼感、干痒是常见的早期症状，可并发结膜或角膜炎等，继以溃疡形成，偶而穿孔，甚至失明。患者皆有不同程度的口腔干燥、多饮，尤其在进食时缺少唾液，严重的患者味觉减退，吞咽干食物有困难，易生龋齿，舌裂、烧灼痛，半数患者腮腺或颔下腺肿大，双侧对称。呼吸系统侵犯表现为鼻腔干燥和鼻痂形成，易于出血，嗅觉不灵。由于支气管黏膜干燥，患者多干咳，易并发间质性肺炎、肺不张。消化道侵犯表现为吞咽困难、胃部饱胀，肝损伤在本病中也不少见，少数患者并发胰腺炎。常见肾小管损害，表现为酸中毒、尿崩症。侵犯外生殖器分泌腺可致外阴干燥萎缩。半数病人有类风湿性关节炎，表现为不同程度的慢性进行性多关节炎，同一般类风湿性关节炎不易区别。本病还常合并多发性肌炎、系统性红斑狼疮等疾病。

干燥综合征的患者免疫系统异常。约有半数患者球蛋白升高而致白蛋白、球蛋白比例倒置，免疫球蛋白IgG升高显著。患者中约1/3以上病人的类风湿因子阳性，2/3的病人抗核抗体阳性，1/3病人的抗甲状腺球蛋白抗体阳性，2/3病人血清中有干燥综合征A抗体，1/2病人有干燥综合征B抗体，或两同时存在。免疫系统检查显示本病患者呈高度活动的免疫状态。

对本病的诊断不难，凡符合下述三条中任何二条即可确诊。①干燥性角膜炎、结膜炎。滤纸试验80％以上呈阳性，将滤纸折成直角置入眼睑角结膜囊内，5分钟后取下滤纸，自折迭处测量潮湿程度，少于15毫米为阳性。②口腔干燥症。鼻腔黏膜或下唇唾液腺活检符合干燥综合征的组织改变，有腺周病灶性淋巴细胞与浆细胞浸润、腺泡萎缩，腮腺造影其腺管有不同程度的狭窄和扩张，或减少或破坏。唾液分泌功能下降，含醋后摄片腮腺排空不全。取唇、硬腭、鼻黏膜作病理检查，可见淋巴细胞及腺体萎缩。③合并其他自身免疫性疾病。

干燥综合征目前尚无有效的治疗方法，根据干燥症候群和伴发病而对症用药。口眼干燥可口服必嗽平，以增加唾液及泪液分泌，眼部可用氢化可的松滴眼，或甲基纤维素于餐前涂抹口腔，可缓解症状。免疫治疗，常规用胸腺素可纠正细胞免疫低下，同时可口服辅酶Q10、维生素E及中药养阴生津以辅助治疗，如能长期坚持治疗可使症状改善而缓解。

皮质激素及免疫抑制剂的应用应严格掌握适应症。对伴有自身免疫性肝损伤、血管炎、神经精神病变、肾小球肾炎、心包积液等可考虑应用泼尼松。环磷酰胺冲击治疗，对B细胞作用明显，抑制抗体的生成。对合并有类风湿性关节炎，可用泼尼松加氨甲喋呤，症状改善后激素应渐减量，环磷酰胺无需长期使用，2～3个月后停用免疫抑制剂。

本病病程较长，必须长期坚持治疗，多数患者可控制病情进展。在缓慢的演进过程中偶可发生恶性淋巴肿瘤，预后差，故不能掉以轻心。

〖编辑：修远〗