Gilbert综合征一例

310007 南京军区杭州疗养院空勤疗养区 陈晶晶

Gilbert综合征一例

310007 南京军区杭州疗养院空勤疗养区 陈晶晶

1 临床资料

患者××，男，26岁，未婚，健康疗养入院。近一年来无影响飞行疾病发生，空中生活适应，飞行耐力良好，饮食、睡眠、精神佳。否认传染病史、药物过敏史及手术外伤史。入院后查BIT 35μmol/L，ALT，血、尿、粪常规，常规心电图，腹部B超，胸片正常。追问病史：抽血前2 d饮啤酒3～4瓶；抽血前1周通宵看欧洲杯足球锦标赛；否认近期服用磺胺类、苯巴比妥类、对氨基水杨酸、红霉素、呋喃妥因等药物；否认近期大量食用胡萝卜、柑橘、南瓜等食物；否认血液病、胆石病及肠道寄生虫病史。嘱其休息数日后复查肝功，并查甲肝抗体、乙肝五项、丙肝抗体、丁肝抗体、r-谷胺酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、AST等，以明确诊断。复查总胆红素30μmol/L；ALT、GGT、ALP、AST、甲肝抗体、乙肝三系、丙肝抗体、丁肝抗体、甲胎蛋白均正常。诊断：先天性未结合胆红素增高血症或遗传性胆红素增高症（Gilbert综合征）。与疗养员商量同意进行饥饿试验，以明确诊断。

2 方法与结果

疗养员饥饿疗法第2天（第31小时），自感饥饿明显，无心慌、多汗，查体：巩膜、皮肤黄染明显。现临时给与50%葡萄糖注射液200 mL口服，并嘱其继续卧床休息。试验开始前测总胆红素为24μmol/L，结束时测为71 μmol/L，饥饿试验结果阳性。诊断：Gilbert综合征。诊断依据：①疗养员全身情况良好。②体格检查，除皮肤、巩膜轻度黄染外，肝脾无肿大。③肝功能除总胆红素升高外，其余无异常。④无溶血依据。⑤尿胆红素阴性。⑥饥饿试验阳性。该病预后良好，一般不需治疗，嘱其避免感染、疲劳、应激、饥饿、酗酒。疗养员饥饿试验结束已5 d，无不适，皮肤、巩膜黄染有减退。出院前复查总胆红素38 μmol/L，经健康鉴定委员会讨论决定，大体检结论：飞行合格。健康等级：甲。疗养结束随队出院。出院建议10 d后复查肝功能。

3 讨论

Gilbert综合征具有以下几个特点：①起病多发生于青年时期，慢性反复出现轻度波动性黄疸，或轻度的胆红素增高。②饥饿、疲劳、饮酒、感染或无任何明确原因可使黄疸加重。③无其他任何明显症状，无显性或隐性溶血，禁食则使血清胆红素增高。④肝功能试验正常。⑤有家族发病史，发病率较高[1]。

疗养员进行饥饿疗法时，应经常巡视，密切观察疗养员的变化，有无心慌、出冷汗等，注意有无低血糖反应发生，并嘱疗养员卧床休息，避免劳累。如有不适应及时告知医生、护士。

本病系遗传性疾病，一般预后良好，无需治疗。但需要鉴别的疾病较多如脂肪肝、肝癌、慢性肝炎等肝功能异常的疾病，容易造成误诊。因此入院时应对疗养员进行详细的问诊，同时医护人员必须具备一定的疾病鉴别能力，正确作出判断。

1 孙传兴，等.临床疾病诊断依据治愈好转标准.第2版.北京：人民军医出版社，1998

1005-619X（2009）04-0379-01

2008-09-02）