浅谈帕金森病
2004-04-13李舜伟
“帕金森病”在人们当中已经不是个陌生的名词。从周围的普通老人,到陈景润……我们都看到了“它”的表现。而制服它,似乎还缺少更成熟的方法,因为对它的认识还不够清楚,它仍然笼罩着一层神秘的面纱。揭开它的面纱,是全世界有关学科专家一致的心愿,所以每年的4月10日被定为“世界帕金森病日”。本期关注将介绍到目前为止,医学界对它的认知:病因、治疗方法、康复训练、中医对它有什么办法、最新的进展是什么……
专家小档案
李舜伟,北京协和医院神经科教授、博士生导师。曾任协和医院神经科主任。享受国务院特殊津贴。现为中华医学会会员,中华医学会神经科分会常务委员,中华医学会神经科北京分会名誉主任委员,法国神经科学会荣誉会员等。发表论文100余篇,主编书籍5部,参加编写书籍18部,译著2部。
1817年,英国医生詹姆士·帕金森发现一些老年人经常有手足震颤、身体发僵、行动迟缓等症状,他称其为“震颤麻痹”,并把这个名字登载在医学杂志上。以后其他医生就用“帕金森”病来描述这种病人。
帕金森病基本上是中老年病,起病年龄多半在50岁以上。根据美国统计,50岁以上的患病率约为1%,所以病人数量相当多。男性较女性容易患病。
什么原因引起帕金森病
科学家的见解可谓各有千秋,他们提出许多假说,如遗传、感染、中毒、脑血管病、神经细胞变性等。为了诊断和治疗方便起见,目前在医学上把帕金森病分成三种情况。第一种称为原发性帕金森病,也就是前面描述的震颤麻痹。病因不清楚,有一部分病人可能和遗传有关。第二种称为帕金森综合征,也就是继发性帕金森病,由各种不同的病因所造成。最常见的是感染,如乙型脑炎后的帕金森综合征;其次是中毒,如一氧化碳(煤气)中毒、锰中毒等;还有药物的毒副作用,各种抗精神病药如氯丙嗪、奋乃静等,都会引起帕金森综合征,不过停药后能够好转;脑血管病,如多发性腔隙性脑梗塞;外伤也是一个重要原因,拳王阿里就是头部多次外伤后造成的拳击性帕金森综合征。第三种称为帕金森叠加综合征。这些病人除了帕金森病的表现之外,还有其他神经系统损害,有时也被称为多系统变性。其中比较出名的像关岛病,病人有肌萎缩、痴呆和帕金森病的表现。另外还有Shy-Drager综合征(神经源性体位性低血压)、橄榄体脑桥小脑变性等都可以归入这一组。所以从病因上来分析,除了第二种情况外,其他两种情况的病因都不十分明确。
帕金森病会有什么症状
得了帕金森病后,病人会出现不少症状,主要是和运动功能有关的症状。①震颤。手指、上肢、下肢、口唇、舌头都可出现,安静时十分明显,一活动就会消失,所以称为“静止性震颤”。手指震颤如果幅度较大,尤其是大拇指,可以形成一种特殊的形式,叫作“搓丸样震颤”。②强直。病人觉得全身发僵,动作不灵活,如果去测试病人的肌肉张力,可以发现“齿轮状”的阻力或是均匀一致的“铅管样阻力”(见文后“相关链接”)。③动作迟缓。表现为启动困难,如从坐位不易站立,迈第一步十分费劲,行走中不易立即停下来等。伴随动作消失也很明显,正常人行走时双手要来回摆动以保持平衡,帕金森病病人则缺乏双手的摆动。书写时字迹越写越小,而且夹杂着颤动,所以显得弯弯扭扭。此外还有面具脸(面部表情缺乏),流口水,走路时头前倾,背弯曲等。严重时由于吞咽肌肉强直,说话不清楚,不能吞咽水和食物,很容易造成误吸,引起吸入性肺炎。
上面所说的这些症状在医学上称为锥体外系症状。锥体外系是大脑管理人体运动的一个重要系统。正常人体管理运动分为两个部分,一个是锥体束,它所管理的运动是意志可以控制的,如写字、取物等,称作随意运动;另一个就是锥体外系,它所管理的运动是意志不能控制的,如睡眠中无意识的翻身,写字时姿势的变化等,不需要脑子去控制自己就完成了,称为不随意运动。帕金森病可以说是不随意运动出了大问题,因此肢体动作发僵、不协调、不灵活。
锥体外系包括的范围很广,最重要的结构是大脑内的苍白球、纹状体以及中脑的黑质。科学家已经发现,纹状体-黑质系统的完整是保持正常协调运动的必要条件。但是随着年龄的增长,黑质细胞会逐渐减少,80岁时黑质细胞会从原来的425000个减少到200000个,帕金森病的病人则不足100000个。为什么黑质细胞减少会产生症状呢?因为从神经生物化学的角度来看,纹状体-黑质系统的通路主要产生两种神经递质,一种是多巴胺,另一种是乙酰胆碱。乙酰胆碱在骨骼肌的收缩过程中有重要作用,而多巴胺则有抑制乙酰胆碱的作用。正常人这两种神经递质会保持一种动态的平衡,有时乙酰胆碱会分泌多些,有时多巴胺会分泌多些,来协调人体的运动。帕金森病的病人由于黑质细胞锐减,所以多巴胺的产生减少,可是乙酰胆碱的水平仍维持不变,结果两种物质的动态平衡被打乱,从而就出现震颤、强直等一系列锥体外系症状。
帕金森病的内、外科治疗及进展
内科治疗以药物为主。帕金森病的发病机制促使神经内科医生采用两种主要办法,一种是设法减少乙酰胆碱的活力,可以使用抗胆碱能药物,常用药为安坦(盐酸苯海索);另一种办法是增加多巴胺的活力,即多巴胺替代疗法,设法补充多巴胺。这两种方法的目的都是希望重新恢复多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡。常用药有美多巴、息宁控释片、金刚烷胺、溴隐亭、协良行、咪多吡等,不过这类药物价格较昂贵,服用不当会产生副作用,所以必须在医生指导下服用。
国内大多数学者的治疗方法是:很早期的帕金森病病人先用安坦和金刚烷胺;如果服用一段时间控制得不满意,再加用美多巴或息宁控释片;如果长期服用疗效减退,再加溴隐亭、协良行或咪多吡等。经过这种正规治疗,绝大多数病人的症状可以得到缓解,生活质量明显提高,但并不能根治。
外科治疗效果也不错,但要严格掌握适应证。一般对病人年龄较轻、以单侧震颤为主、半身强直、经过多种药物治疗无效者可以考虑手术。手术方法并不复杂,但手术治疗有可能造成轻偏瘫或轻度半身感觉减退等并发症。最近也有学者采用伽玛刀治疗,效果和手术治疗相仿。
脑移植手术是把病人自身的肾上腺髓质或把胎儿脑内的黑质细胞移植到病人的纹状体区,据国内外报告对一些病人有效,但还需要积累更多的经验。由于胎儿脑的获得有悖于医学伦理学的原则,因此,目前国内外都没有大规模开展。
基因治疗应当说是彻底治愈帕金森病的方法,美国已经在动物实验中取得成功,不过从实验室到临床还有相当长的路要走。可是基因治疗毕竟是曙光已现、为期不远了。
帕金森病的护理与预防
除了针对帕金森病本身的治疗外,细心的护理也很重要,如防止病人外伤,耐心喂食,控制感染,尤其是肺部感染。
预防帕金森病主要针对帕金森综合征,如预防乙型脑炎,要灭蚊;预防煤气中毒,冬季在北方地区要特别注意;工矿企业要预防锰中毒,一旦发现,应立即脱离作业环境;脑外伤的预防等等。
相关链接
齿轮样强直:若病人合并有震颤,在检查时被动伸、屈关节感到阻力不均匀,不是一种流畅的运行,有断续的停顿感,称为“齿轮样强直”,活动肘关节和腕关节时更容易体会到齿轮样感觉。
铅管样强直:在检查时如伸、屈关节所受到的阻力比较均匀一致,称“铅管样强直”。