儿童骶管神经束膜囊肿的诊治探讨

赵崇舜 向永军 王杭州 李璐 苑斌 韩勇 王勇强 杨天权 陈民

【摘要】 目的 探讨儿童症状性骶管神经束膜囊肿的临床特点及手术疗效。方法 回顾性分析2014年4月—2022年7月在苏州大学附属儿童医院通过显微镜下神经束膜重建的手术方式治疗的13例儿童症状性骶管神经束膜囊肿的临床表现、手术经过及手术后随访情况。结果 儿童骶管神经束膜囊肿中以尿道和肠道括约肌障碍为主要就诊症状。13例患儿均行囊肿大部切除及神经根束膜重建显微手术治疗。术后未发生伤口感染，无新发并发症。术后随访8个月～9年，平均（4.2±2.8）年。12例患儿症状改善或消失（12/13），1例患儿症状未改善（1/13）。术后6个月复查腰骶椎核磁共振成像（MRI）显示12例囊肿无复发，1例合并马凡氏综合征的患儿囊肿复发并有残腔积液。结论 儿童骶管神经束膜囊肿以尿道和肠道括约肌障碍为主要表现，对儿童不明原因的排尿排便异常需考虑骶管囊肿可能；显微镜下神经根束膜重建是治疗儿童症状性骶管神经束膜囊肿的有效而安全的方法。症状性骶管神经束膜囊肿合并马凡氏综合征的患儿手术应慎重。

【关键词】 儿童；骶管；Tarlov囊肿；显微手术

【中图分类号】 R651  【文献标志码】 B  【文章编号】 1672-7770（2024）03-0303-05

骶管神经束膜囊肿是由Isadore Tarlov在1938年通过尸检发现，故又被称为Tarlov囊肿［1］。之前关于成人的骶管神经束膜囊肿的诊治比较多，但对于儿童症状性骶管神经束膜囊肿的系列报道少见。本研究回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2014年4月—2022年7月期间收治的13例经显微手术治疗儿童症状性神经束膜囊肿患者，通过临床表现、手术治疗经过及术后恢复情况等资料，评估其临床效果。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 共纳入13例患儿，其中男7例，女6例；年龄6～16岁，平均（10.05±3.53）岁。纳入标准：（1）年龄≤18岁；（2）术中证实为神经束膜囊肿；（3）患儿的临床症状与神经束膜囊肿位置相符。排除标准：患儿的临床症状由椎管内占位压迫、出血或其他术中证实为非神经束膜囊肿等病变引起。所有患儿监护人均签署知情同意书。

1.2 临床及影像表现

1.2.1 临床表现 泌尿道和肠道括约肌功能障碍8例，其中排尿异常5例，排便异常3例，为遗尿、尿频、尿潴留及大便便秘、失禁；腹部及下肢疼痛1例；骶尾部疼痛1例；下肢乏力伴感觉异常1例，腰部疼痛1例，脊柱侧弯1例。1例合并神经纤维瘤病。术前视觉模拟评分法（visual analogue score，VAS）评分（6.08±2.47）分；术前日本骨科协会（Japanese orthopeadic association，JOA）括约肌功能评分（1.38±0.51）分。

1.2.2 影像表现 所有患儿经腰骶椎核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查确诊。骶管神经束膜囊肿的MRI影像信号同脑脊液相同，呈长T1、长T2信号，边界清楚，囊肿为圆形或椭圆形。囊肿在单节段水平6例，囊肿跨2个及以上节段共7例，9例为单发囊肿，3例为多发囊肿。囊肿直径为1.3 cm～2.1 cm。

1.3 手术方法 手术取俯卧位，在神经电生理监测下进行，经后正中入路进行。沿囊肿相应骶椎节段中线分离皮下脂肪和肌肉组织，暴露骶椎椎板，一侧椎板开槽后将椎板以青枝骨折方式向对侧牵拉显露术野。显微镜下小心显露囊肿，为透明椭圆形。于无血管区切开囊壁，可见到囊肿内有神经根走行或神经根为囊壁一部分，自神经根鞘与硬脊膜连接处寻找“漏口”，脑脊液从“漏口”处渗出。电生理监测下探查载囊神经及功能，避开神经根切除大部囊壁后，再将剩余囊壁用5-0 prolene缝线沿载囊神经根长轴缝合塑形神经束膜，同时缩小交通孔，缝合不宜过紧，残腔以切口内收集的脂肪组织及干明胶海绵填塞，最后复位骶椎椎板。对于多发囊肿者，本研究采用相同方式处理全部囊肿，严密分层缝合，术区不放置引流管。术后嘱患者卧床1周。

1.4 随访及评价 术后1个月、3个月及6个月门诊复查，并通过腰骶椎MRI随访囊肿术前、术后的变化情况。采用疼痛VAS评估疼痛情况，0分为无疼痛，10分为剧烈疼痛。采用JOA括约肌功能评分评估膀胱功能：（1）0分：尿潴留；（2）1分：高度排尿困难，尿费力，尿失禁或淋漓；（3）2分：轻度排尿困难，尿频，尿踌躇；（4）3分：正常。

1.5 统计学分析 数据使用SPSS 22.0进行分析。对手术前后的VAS评分结果、JOA括约肌评分结果以均数±标准差（x-±s）表示。使用配对t检验进行统计学分析，以P<0.05 认为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 患儿的临床特征及术后转归 13例骶管神经束膜囊肿患儿以泌尿道和肠道括约肌障碍为主要就诊症状（其中排尿异常5例，排便异常3例）。所有患儿均行囊肿大部切除及神经根束膜重建显微手术治疗，手术过程见图1。以疼痛、感觉异常为表现的患儿术后当即显著改善。无伤口感染，无新发神经功能损伤，术后影像学示意图见图2。至末次随访，12例患儿症状消失或改善，1例患儿症状未改善。术后6个月腰骶椎MRI显示，12例囊肿消失，1例合并马凡氏综合征的患儿囊肿复发并有残腔积液。见表1。

2.2 术后随访效果评价 13例患儿术后随访8个月～9年，平均（4.2±2.8）年。术后1个月VAS评分（1.69±0.63）分和术后3个月VAS评分（0.54±0.88）分较术前评分（6.08±2.47）分明显下降，两者间比较具有统计学意义（P<0.05）。术后1个月JOA括约肌评分（2.38±0.51）分较术前评分（1.38±0.51）分有改善，两者间比较具有统计学意义；术后3个月JOA括约肌评分（2.85±0.38）分较术前评分有改善，有统计学意义（P<0.05）。术后1个月、术后3个月VAS评分和JOA括约肌评分两组间比较有统计学意义（P<0.05）。见表24。

3 讨 论

神经束膜囊肿是起源于神经根神经内膜和神经束膜之间形成的囊肿，其特征是神经根纤维穿行于囊腔中或为囊肿壁的一部分。神经束膜囊肿可发生于脊神经的任何地方，最常见于骶神经的背根神经节。神经束膜囊肿总的发病率约4.27%，在儿科人群中发病率约0.53%，其中在女性患者中更容易被检查发现，患病率可能与年龄相关［2］。骶管神经束膜囊肿属于Nabors骶管囊肿分型中的Ⅱ型，即为含有神经根的骶管囊肿。神经束膜囊肿的发病原因尚不明确，目前研究认为与先天性纤维结缔组织发育异常，如马凡氏综合征或Ehlers-Danlos综合征和（或）后天炎症、外源性损伤等有关［3］。对于神经束膜囊肿的形成及发展，目前大多数学者普遍接受且认同的是“球阀机制”。该机制认为当脑脊液的静水压力增高时，在咳嗽、紧张、站立等情况下，将促使脑脊液流向神经束膜与神经内膜之间的潜在腔隙，脑脊液受活瓣作用只进不出，脑脊液逐渐蓄积进而促使囊肿形成［45］。

神经束膜囊肿的检出率随着MRI的应用普及有所增加，但只有10％～20％的患者会出现临床症状［4］，常见症状包括腰骶部痛、会阴部疼痛、下肢神经根性疼痛和（或）感觉异常、运动无力和泌尿道或肠道功能障碍［6］。神经束膜囊肿的症状在儿童和成人患者中有着较大的差异，儿童患者常以排尿、排便障碍为首发症状就诊，而在成人患者中，排尿、排便障碍的患者比例则较低，大部分症状为腰骶，会阴部或下肢的疼痛及感觉异常［7］。神经束膜囊肿临床症状的产生与囊肿的位置有关。神经束膜囊肿载囊神经多见于第2、第3骶神经根［89］，最常见于骶2神经根［10］。排尿和排便反射的初级中枢均位于骶2～骶4脊髓节段。由骶2～骶4脊神经发出的副交感神经纤维，既能促进膀胱逼尿肌收缩、膀胱内括约肌松弛，又能促进肠蠕动，肛门括约肌松弛，进而发生排尿和排便。此外，由骶2～骶4脊神经发出的副交感神经纤维也能感受来自膀胱颈部的痛觉和膀胱的牵张反应。会阴神经是骶2～骶4前支分支，能接受会阴区皮肤黏膜的躯体感觉信号。当支配膀胱功能的副交感神经和阴部神经受到神经束膜囊肿的刺激或挤压时，神经兴奋会刺激膀胱牵张感受器而导致尿频尿急，刺激膀胱颈部痛觉感受器导致尿痛，刺激肛门括约肌导致排便异常，或阴部神经受刺激而导致会阴区刺痛［1112］。本组患儿中，神经束膜囊肿载囊神经涉及骶2～骶3神经根共10例，其中出现括约肌功能障碍8例（排尿异常5例，排便异常3例），这与既往文献中报道儿童骶管神经束膜囊肿症状相符合［1314］，也是以泌尿道和肠道括约肌功能障碍为主要表现。

无症状的骶管神经束膜囊肿多选择观察。有症状的保守治疗方法有口服镇痛药、非甾体抗炎药物和物理治疗［15］。侵入性治疗方式有计算机断层扫描（computer tomography，CT）引导下囊肿抽吸、骶椎板切除合并囊肿开创术、切除术［1516］。有研究通过神经内镜［17］和囊肿抽吸合并囊壁包裹加固的方式治疗神经束膜囊肿［8］。对于有症状的成人骶管神经束膜囊肿的治疗国内外有较多报道［10，1819］，而对于儿童症状性骶管神经束膜囊肿的报道较少，且以个案报道为主［1314］。目前症状性神经束膜囊肿的主要治疗方式之一是通过显微手术治疗［10，1314，1822］，对于神经束膜囊肿的手术重点在于漏口和神经束膜囊壁的处理。本研究收集的13例儿童神经束膜囊肿的手术经验总结如下：（1）儿童骨质相较于成人，小且韧，可离断一侧后通过青枝骨折向对侧牵拉临时固定，避免完全离断，术后利用不可吸收线复位固定即可；（2）切开囊肿，术中注意保护神经根及寻找脑脊液漏口位置，避免神经根损伤，手术须在神经电生理监测下进行；（3）对于比较大的囊肿壁不需完全显露，剪除大部分神经束膜囊壁，利用剩余的囊壁沿神经根长轴重建塑形，恢复神经束膜的生理解剖形态，不能缝合过紧，避免神经根局部循环障碍；（4）囊肿残腔填塞时，儿童较难从切口区域取到足够多的脂肪填塞，可以从术区采用尽可能多的脂肪组织，同时利用沾血的干明胶海绵进行填充，利用自身血液粘连促进囊壁和囊腔的闭合，避免纤维蛋白胶炎症反应症状；（5）马凡氏综合征患儿可能因结缔组织发育缺陷，手术后囊肿易复发，该类患儿手术需慎重，或者应用多重手段处理。本研究中1例患儿合并有马凡氏综合征，术后囊肿复发，并有残腔积液。此外，固定还纳骶椎椎板，恢复脊柱的解剖形态，以增加脊柱远端的骨性支撑，同时便于肌肉组织附着生长，减少囊肿的复发率。本组病例中13例患儿均发现漏口与硬脊膜囊相交通，所有患儿术后均无新发神经功能损伤。12例患儿术后囊肿无复发，1例合并马凡氏综合征的患儿囊肿复发并有残腔积液。13例随访8个月～9年，平均（4.2±2.8）年，其中12例患儿症状改善或消失（12/13），1例患儿症状未改善（1/13）。本组病例与术前相比，术后3个月VAS显著降低，术后3个月JOA括约肌评分显著升高，有统计学意义（P<0.05）。

本研究为单中心回顾性研究，样本量较小，属于非随机研究，缺乏多中心的样本对照。所有患儿并未常规进行尿流动力学检查来评估神经反射情况。此外，成人骶管神经束膜囊肿是否从儿童期发展而来，儿童期较少有临床症状，或临床症状容易被忽视，随着生长发育囊肿逐渐进展为症状性骶管束膜囊肿，目前尚没有相关研究报道。

综上所述，泌尿道和肠道括约肌功能障碍是儿童症状性骶管神经束膜囊肿的主要临床表现。对于儿童症状性骶管神经束膜囊肿通过显微手术治疗可取得较好的愈后，提高患儿的自信心和提高生活质量。对于症状性骶管神经束膜囊肿合并马凡氏综合征的患儿可能由于自身结缔组织结构异常手术应慎重。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

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