胰腺浆液性囊腺瘤误诊病例的MSCT影像特征与病理分析

王 朋,李 云,王晓艳,周 静,姬广海

胰腺浆液性囊腺瘤(pancreatic serous cystadenoma, PSC)是一种相对少见良性囊性肿瘤,在胰腺囊性肿瘤中占比约20%[1]。WHO 2019年新病理分类将PSC分为浆液性微囊型囊腺瘤、浆液性巨囊型(或少囊型)囊腺瘤、浆液性实质型囊腺瘤、VHL综合征相关的浆液性囊腺瘤及混合性浆液性-神经内分泌肿瘤[2]。有研究根据肿瘤大体形态将浆液性囊腺瘤分为四型:微囊型,囊腔大小均<1 cm;大囊型,含有一个或多个囊腔,每个囊腔均>1 cm;混合型,由多个大小不等囊腔构成(大于或小于1 cm);实质型,囊腔极小或无囊腔,大体形态分类与影像表现更相符[3]。PSC术前诊断正确率较低,易误诊和漏诊[4-5]。我院2017—2023年收治53例经手术证实的PSC,术前CT误诊22例。本文对此22例误诊病例结合文献进行分析,探讨并总结该病影像学特征,并结合病理分析误诊原因,提出防范措施,以提高该病诊断准确率,帮助临床制订最优化治疗方案。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组22例,男5例,女17例;年龄28～75(53.7±12.9)岁;2例有高血压病史,2例有胰腺炎病史,1例有高脂血症病史。其中因腹痛就诊7例,恶心呕吐就诊1例,其余14例为体检查腹部CT偶然发现;糖类抗原19-9(CA19-9)33.65 U/mL(正常参考值0～28 U/mL),余21例实验室检查无异常。本研究经长江大学附属第一医院医学伦理委员会审批通过(KY202435),患者均知情同意。

1.2 影像学检查方法

采用GE Discover CT750 HD及Philips Brilliance I CT 128扫描仪,患者口服600 mL水后,充盈胃腔及部分小肠,取仰卧位行胰腺CT平扫+增强扫描,增强扫描使用高压注射器,经肘静脉注射离子型对比剂(碘海醇,350 mg/100 mL),流速2.5 mL/s,分别于35、60 s扫描动脉期、静脉期。

1.3 影像学分析

由2名具有10年以上工作经验的影像诊断医师对相关影像学资料进行分析,主要观察病灶位置、大小、形态、分隔、有无钙化、中央瘢痕、胰胆管扩张及强化方式等影像表现。

1.4 病理检查方法

使用4%中性甲醛溶液固定肿瘤组织,石蜡包埋,切片厚度4 μm,苏木精-伊红(HE)染色。光学显微镜下观察肿瘤组织细胞内部结构及组织成分。

2 结果

2.1 CT表现

根据肿瘤大体形态与影像学表现将浆液性囊腺瘤分为微囊型(10例)、大囊型(8例)、混合型(3例)及实质型(1例),病灶发生部位、大小、轮廓、有无瘢痕及钙化、瘤外胰腺表现及强化方式见表1及图1～4。

1a.CT平扫显示胰腺头部类圆形低密度灶,密度较均匀,边界清楚;1b.CT增强显示病灶内不均匀强化,其间可见多发微小无强化区,邻近动脉受压推移,十二指肠降段受压。

2a.CT平扫显示胰腺尾部类圆形低密度灶,密度均匀,边界清楚,上游胰腺萎缩,胰管扩张;2b.CT增强病灶边缘轻度强化,中央可见细线状分隔(白色箭头),分隔轻度强化。

3a.胰腺尾部分叶状低密度肿块,内含钙化(白色短箭头),边界清;3b.CT增强病灶内分隔粗细不均,明显强化(白色长箭头)。

4a.胰腺体尾部胰管扩张,胰腺体部可疑低密度结节(白色短箭头);4b.胰腺体部结节状明显强化灶(白色长箭头),近端及远端胰管均扩张。

表1 22例不同类型胰腺浆液性囊腺瘤一般资料及多层螺旋CT表现

2.2 病理结果

本组22例包含PSC四种不同大体分型:微囊型10例,大囊型8例,混合型3例,实质型1例。微囊型及混合型高倍镜下表现相近,大囊型及实质型差异较大。见图5。

5a.微囊型:镜下肿瘤由多发小囊腔组成,囊腔由富含清亮胞浆的单层立方上皮细胞构成,细胞边界清楚,圆或椭圆形胞核深染,核仁显示不清,小囊间可见星形纤维瘢痕灶(女,52岁);5b.大囊型:镜下见肿瘤由单个大囊腔组成,可见纤维组织囊壁,内衬单层立方上皮(黑色箭头),细胞核圆、大小一致,未见明显异型性及星状纤维瘢痕(女,54岁);5c.混合型:镜下与微囊型表现相似(女,65岁);5d.实质型:镜下肿瘤细胞密集,由大量腺管状单层立方上皮构成,导管上皮呈上皮瘤样改变(男,62岁)。

2.3 误诊情况

本次经病理证实的53例PSC,出现22例误诊,误诊为黏液性囊腺瘤和神经内分泌肿瘤各5例,实性假乳头状瘤4例,未定性3例,假性囊肿2例,潴留囊肿、胰腺导管内乳头状瘤、胰腺癌各1例。53例中24例微囊型误诊10例,17例大囊型误诊8例,11例混合型误诊3例,1例实质型误诊。

2.4 确诊依据及随访

本组病例完善术前检查后,均行手术治疗,经病理证实为PSC,随访1～48个月,2例术后并发胰瘘而出现腹痛、腹胀症状,1例随访26个月出现胆总管及肝内胆管结石,其余无明显术后并发症,22例无肿瘤复发。

3 讨论

3.1 疾病概述

PSC是一种胰腺相对少见的良性囊性肿瘤,多见于50～60岁女性,临床一般无症状,常在体检或其他疾病中偶然发现,肿瘤较大时可有腹部疼痛不适等,肿瘤可压迫邻近血管及器官,甚至腹壁可触及肿块[6-7]。本组误诊22例,男5例,女17例,年龄(53.7±12.9)岁,有症状者8例,无症状者14例,与文献报道相符。

3.2 PSC影像学特征及病理基础

1)浆液性囊腺瘤微囊型:此种分型最常见,占PSC 70%～90%[8],病理上肿瘤由大小不等密集排列的小囊构成(囊腔直径<1 cm),呈海绵状或蜂窝状,剖面下部分瘤体中央可见星芒状纤维瘢痕及钙盐沉积。CT典型表现为病灶多呈分叶状轮廓,边界清楚,内见多发低密度小囊,囊腔直径<1 cm[9]。增强后囊与囊之间可见血供丰富的纤维分隔,增强后强化明显,囊腔无强化,分隔或囊壁可见钙化。有文献报道10%～30%的微囊型中心肿瘤间质因纤维组织较为密集,可表现为星芒状瘢痕,CT平扫表现为等密度,增强可见强化是其特征性表现[10]。

2)浆液性囊腺瘤大囊型:肿瘤由单个或数个大囊(直径>1 cm)组成,少见中央及钙盐沉积及纤维瘢痕,部分肿瘤包膜不完整,可向邻近胰腺组织延伸[11]。CT表现:肿瘤常为内生型,外生型少见,轮廓多不规则,内可见分隔,壁及分隔菲薄。增强后壁及分隔可轻度强化,囊液密度较低,偶可见分隔点状钙化,钙化较多时,提示为恶性可能[12]。

3)浆液性囊腺瘤混合型:此种类型病灶由多个大小不等囊腔构成(大于或小于1 cm),病理及影像学表现与微囊型表现相近。另外本研究发现混合型病灶内纤维分隔较微囊型更加粗大,瘤体体积更大。

4)浆液性囊腺瘤实质型:肿瘤由大量腺管状或微小囊腔状排列的单层立方上皮构成,肿瘤细胞含量丰富、占肿瘤整体70%以上[13-14]。CT表现:瘤体边界清楚,可呈分叶状,增强后病灶强化程度可明显高于正常胰腺实质,极易误诊为神经内分泌肿瘤。

3.3 误诊原因分析及防范策略

22例中,误诊为黏液性囊腺瘤5例,均为胰腺体尾部大囊型,诊断医师根据以往经验认为位于胰腺体尾部大囊病灶,特别是少囊病灶,黏液性囊腺瘤的发生率较大。黏液性囊腺瘤一般较大囊型浆液性囊腺瘤中央更易出现分隔,分隔及囊壁更厚,囊液密度更高,若出现囊壁厚薄不均及壁结节,往往提示恶变,应手术切除,故术前明确诊断非常重要。误诊为神经内分泌肿瘤5例,其中1例微囊型,3例混合型,1例实质型。5例病灶CT增强均为明显强化,胰腺中富血供肿瘤以神经内分泌肿瘤最多见,当瘤体较大时,神经内分泌肿瘤(长径>3 cm)多见于G3级,病灶边界多不清楚,形态不规则,易囊变坏死,可以累及胰管,侵犯邻近组织、器官,并出现肝脏及淋巴结转移。有研究报道,G3级肿瘤侵袭性强,易侵犯肿瘤内部血管形成癌栓,引起血流灌注减低,肿瘤强化减低,可低于PSC内纤维分隔强化[15];瘤体较小时,CT可表现为实质性结节,无法分辨病灶内组织成分,MRI检查有助于鉴别诊断,T2WI神经内分泌肿瘤呈高信号,但其信号不如PSC显著,且增强后神经内分泌肿瘤实性成分强化更明显[16];另有文献报道,CT灌注有助于PSC与无恶性征象神经内分泌肿瘤鉴别,后者易分泌血管内皮生长因子,病灶新生微血管增多,导致肿瘤血流灌注增加[17]。回顾性分析5例病灶,其中4例病灶较大(长径均>4.5 cm),但边界均清晰,对胰管及邻近组织、器官无明显侵犯征象;1例实质型病灶(长径1.3 cm)CT强化明显,无法鉴别,应进一步行MRI检查。误诊为实性假乳头状瘤4例均为微囊型,实性假乳头状瘤为具有潜在恶性囊实性肿瘤,好发于年轻女性,囊内可见斑片状实性成分,呈“浮云征”表现,囊壁可见壁结节、乳头状突起,出血较常见,增强实性部分因血窦形成呈渐近性强化,但强化程度始终低于正常的胰腺组织[18],此4例误诊者中3例均>45岁,与发病年龄不相符,4例病灶内均无出血,且其中2例强化程度高于正常胰腺。误诊为假性囊肿2例,潴留囊肿1例,均为大囊型。假性囊肿是胰腺或胰周积液包裹而成,多见于急性胰腺炎4～6周后,短期内病灶可有明显变化,假性囊肿周围脂肪间隙可表现为浑浊。胰腺潴留囊肿往往由于胰管炎症、结石或肿瘤等因素导致腺泡囊状扩张或胰管梗阻而形成,囊内容物为胰液,是一种后天性胰腺真性囊肿[19];3例中1例既往有胰腺炎病史,影响了医生诊断,另外2例无相关既往史,仅从CT表现鉴别困难,故在对胰腺假性囊肿、潴留囊肿做出诊断前一定要结合病史综合考虑。误诊为导管内乳头状瘤1例,此例病灶远端胰管扩张,诊断时误以为病灶与胰管相通,胰管与病灶的关系对本病的诊断及鉴别诊断具有重要意义,PSC与胰管基本无沟通,此时需通过CT多平面重建仔细观察病灶与胰管关系,另外磁共振胰胆管成像(MRCP)利用水在T2加权序列呈明显高信号特性,特别是重T2加权序列,即选择较长的回波时间(500 ms以上),可以清晰显示胰管及其分支结构,是判断胰腺病灶与胰管关系的最佳序列,有助于导管内乳头状瘤与PSC的鉴别[20]。1例误诊为胰腺癌,胰腺癌恶性程度高,动脉期强化低于正常胰腺实质,易侵犯邻近血管、组织,回顾分析此例病灶内可见少量强化明显纤维分隔,且病灶邻近小血管未见明显侵犯,诊断时误以为病灶囊性部分为肿瘤坏死,而忽略了重要的间接征象。另有3例未做出定性诊断,原因是诊断医师对于胰腺囊性病变的诊断及鉴别诊断认知不足,通过总结分析浆液性囊腺瘤的CT及病理表现,可提高对本病的认知,增强诊断医师的信心。

综上,PSC病理分型多,临床表现多无特异性,CT表现有一定特征性,包括病灶位置、大小、形态、分隔、有无钙化、中央瘢痕、胰胆管扩张及强化方式等影像表现;对于非典型病例,CT诊断困难,误诊率高,需提高对于本病的认知,同时密切结合临床病史。另外,MRI组织分辨率更高,可明确病灶内成分,MRCP可清楚显示肿瘤与胰管关系,有助于提高诊断准确率。PSC恶变概率极低,对于病灶较小且无明显临床症状者随访观察即可,无须手术,故影像检查明确诊断的意义重大。