嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

贺亚杰,李琛,聂磊,李小燕,郭伟,陈栋,张银平

(河南大学第一附属医院 皮肤科,河南 开封 475000)

1 临床资料

患者,女,56岁,因“头皮结节伴痒30 a,再发2个月”来诊。30 a前染发后头皮出现结节,色红,呈米粒至黄豆大小,单个散在分布,触之坚实,轻度瘙痒,行“激光治疗”,未再发,当时枕部遗留2枚结节未治疗,30 a来未消退。2个月前再次染发后,结节再发,性质同前,发生迅速,逐渐增多,伴瘙痒,影响睡眠。病理检查,考虑“血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多”。既往“高血压”4 a。吸烟20 a,每2～3天20支。家族中无类似疾病史。查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,系统检查未见明显异常。专科查体:左侧头皮散在米粒至黄豆大小不等结节,呈孤立分布,半球形,玫红至鲜红色,表面光滑,基底边界清,质地坚实,不可推动,皮温正常,结节基底周围头皮颜色稍红(图1A)。辅助检查:心电图、胸部CT、头颅MRI未见明显特异性改变。血、尿、粪常规、网织红细胞计数、细胞形态学、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、补体、类风湿因子、炎症三项、心肌酶谱、肿瘤标志物、传染病八项、抗核抗体定量未见明显异常。IgE 3.1 IU·mL-1;组织病理学检查(图2)示“表皮大致正常,真皮层小血管增生,血管内皮细胞肿胀,血管壁增厚,血管周围大量淋巴细胞浸润,少许嗜酸性粒细胞浸润”。诊断:嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗方案及目前情况:激光治疗联合口服小剂量糖皮质激素,即口服醋酸泼尼松片,每天1次,每次3片,15 d后患者自行停药。3个月后门诊复诊,无新发皮疹(图1B),瘙痒明显减轻,目前继续随访中。

A为治疗前头皮红色结节,孤立分布;B为治疗后头皮结节变平,无新发皮疹。

A～D组织病理示表皮大致正常,真皮层小血管增生,血管内皮细胞肿胀,血管壁增厚,血管周围大量淋巴细胞浸润,少许嗜酸性粒细胞浸润。A～B为HE×40;C～D为HE×100。

2 讨论

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE),别名上皮样血管瘤[1]。目前认为是一种良性血管内皮增生性疾病,临床不多见,且极易复发[2],回顾文献病例发现,青年发病、病程迁延、皮损多发、瘙痒及疼痛等特点,均为复发的高危因素。体内激素水平紊乱[3-4],人类疱疹病毒等感染,免疫紊乱,创伤或环境因素均可能和发病相关[5],并有文献报道本病发病可能和感染孢子丝菌有关[6]。本病20～50岁的青年女性好发,主要发生部位为头皮,查体可见多发结节,结节根据病变累及的深浅而大小不等,一般直径为1～10 cm,单个分布,触之质地较为坚实。病理一般表现为真皮层毛细血管增生,血管内皮细胞肿胀并突出于血管腔,形态似呈墓碑状[7],淋巴细胞、组织细胞或嗜酸性粒细胞等多种炎细胞浸润,无淋巴滤泡存在[8]。因本病自觉症状不明显,往往不能得到患者重视,进而出现皮疹发展,数目可逐渐增多,且一般不会自行消退,复发率高,治愈难度较大。

ALHE与木村病均为临床少见病[9],因两者皮疹具有一定程度的相似性,常被混淆[10],鉴别之处如下:(1)发病机制不同[11],目前多数学者认为ALHE是血管增生性疾病,而木村病多认为是一种IgE介导的Ⅰ型变态反应;(2)发病人群不同,木村病好发人群为青年男性;(3)临床特点和皮疹存在一定差别,木村病典型皮疹虽然也为头颈部无痛性结节,但其皮疹位置较ALHE更深在,一般为真皮下脂肪组织;(4)局部受累情况,木村病可出现颈部淋巴结肿大、腮腺及唾液腺受累的情况;(5)外周血情况,ALHE患者一般外周血嗜酸性粒细胞和IgE均无明显异常,而木村病均可升高;(6)组织病理特点,与ALHE不同,木村病病变为真皮全层和皮下脂肪组织,特点为以淋巴组织增生为主,可见淋巴滤泡存在,淋巴滤泡间和血管周围可见嗜酸性粒细胞性脓肿。

本例患者病史30 a,青年时即开始发病,且2次皮疹发作均在染发后发生,有明确的染发化学物质接触史,考虑本病发病可能和接触化学染料有关。且患者不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE增高,组织病理显示损害在真皮浅层,以血管增生为主,血管周围大量淋巴细胞浸润,少许嗜酸性粒细胞浸润,无嗜酸性脓肿形成,根据患者典型皮疹及病理表现,诊断成立。ALHE常用的治疗方案为手术切除及激光治疗,也可根据患者皮损情况,给予冷冻、病灶内射频消融、皮损内注射糖皮质激素及外用他克莫司、咪喹莫特等治疗方法。任凯芳等[12]应用小剂量糖皮质激素口服并逐渐减量治疗本病,取得良好的治疗效果。Adler 等[13]发现口服己酮可可碱和异维A酸治疗效果较好。并有文献报道发现口服小剂量的沙利度胺对难治性皮损可完全清除[14]。

3 小结

本病为一种皮肤科少见疾病,报道较少,早期极易误诊,病理可协助确诊,发病机制尚不明确,亟待更多研究来明确发病机制,制定可靠的治疗方案,减少本病的复发率。本例患者2次发病均发生于染发后,推断染发剂刺激为可能诱因,一定程度上丰富了此病的诱因,为进一步研究发病机制拓宽思路,但遗憾的是患者不能提供染发剂成分,尚无法展开进一步实际研究来探索发病机制。另外,本病目前尚无相关诊疗指南,本例患者第1次激光治疗后30 a未再发病,本次入院再予激光治疗并联合口服小剂量糖皮质激素治疗,患者口服醋酸泼尼松片15 d后自行停药,3个月后门诊复诊,原结节全部消退,无新发皮疹,瘙痒明显减轻,治疗有效,建议继续口服小剂量醋酸泼尼松,用法为每天1次,每次3片,并缓慢减量至停药,以巩固治疗效果。目前继续随访中,并继续观察患者治疗后是否复发,积极探索了本病的治疗方式,为本病治疗方案的确定提供参考。