结肠系膜混合型Castleman病一例

(1锦州医科大学,辽宁 锦州 121001;2临沂市人民医院,山东 临沂 276000)

Castleman病是一种临床上罕见的反应性慢性淋巴组织增殖性疾病,又被称为血管滤泡性淋巴组织增生症、巨大淋巴结病或血管瘤性淋巴样错构瘤。目前为止,该病的病因及发病机制尚不清楚。由于其病理学及影像学检查、临床表现等缺乏特异性,该病的误诊率较高。现报道1例结肠系膜混合型Castleman病,以加深对此病的认识。

1 临床资料

患者,男,22岁,因查体“发现腹腔肿瘤6 d”于2022年10月6日入院。一般检查:未见异常。CT:腹腔占位,考虑Castleman病,请结合临床及其他检查。MRI(平扫+强化):腹腔肠系膜区见一类圆形软组织影,截面约43 mm×34 mm,边界尚清,T1WI稍低信号,T2WI/DWI稍高信号,增强后呈持续强化,动脉期内见粗大血管影。初诊:Castleman病可能性大,不除外胃肠道间质瘤。入院4 d后在全麻下行腹腔镜下肠系膜肿物切除术,腹腔镜下可见一个被大网膜覆盖的半球形凸起,掀开包被的大网膜后可见一个肿瘤,位于小肠系膜内,腹主动脉左侧,大小约5 cm×3 cm×3 cm,边界与周围组织清楚,质地坚韧,与肠系膜内建立大量滋养血管。免疫组化:CK(-),CD3(T细胞+),CD20(B细胞+),CD21(FDC+),CD30(活化细胞+),Bcl-2(GC内-,GC外+),Ki67-MIB1(GC内高表达,GC外低表达),CD38(浆细胞+),CD138(浆细胞+),Kappa(浆细胞+),Lambda(浆细胞+)。病理:镜下见肠系膜肿块淋巴增生性病变,切面灰白灰红质脆,表面似有包膜。诊断:肠系膜肿块淋巴增生性病变,结合形态学及免疫组化,符合Castleman病(混合型)。

患者入院后排除手术禁忌,在影像学提示下于全麻下行腹腔镜下肠系膜肿物切除术,术后恢复可,无明显特殊不适予以出院,出院1年后予以电话随访,患者未诉特殊不适。

2 讨论

Castleman病是一种罕见的高度异质性淋巴增殖性疾病,好发于纵膈、胸部淋巴结,少数情况下也可见于肠系膜淋巴结[1]。根据临床病情累及部位的不同,可将该病分单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。根据组织病理学的不同,可以将该病分为透明血管型(HV-CD),浆细胞型(PC-CD)和混合型[2]。该病临床症状以单发或多发淋巴结肿大为主要特点,超声图像表现为血流信号丰富、欠均匀低回声病灶;影像学表现上具有一定特征性,软组织肿块呈孤立性,境界清楚,内见典型分支状钙化影及裂隙样低密度影,动态增强明显持续强化。组织病理以透明血管型最常见[3],主要表现为不同分化水平的淋巴滤泡增生,包绕的小血管呈反应性增生的玻璃样变,显示出洋葱皮样外观。浆细胞型组织形态多表现为淋巴结结构基本保存,浆细胞多在滤泡间区弥漫性浸润而呈片状分布,浆细胞可分化成熟或不成熟。混合型Castleman病最为少见,同时具有透明血管型及浆细胞型组织形态学特点。该病的病因及发病机制尚不明确,目前普遍认为HHV8感染与HHV8-MCD相关,是由HHV8感染的浆细胞或浆母细胞不受控制的增殖和HHV8驱动的细胞因子失调引起[4]。人IL-6在发病中起关键作用,与IL-6相关的主要细胞内信号通路包括JAK-STAT3通路、MAPK通路和PI3K-mTOR通路有望阐明其发病机制[2]。此外,有许多研究表明,VEGF表达上调、肿瘤坏死因子水平下降、巨噬细胞集落刺激因子(MCSF)、表皮生长因子的分布均与其发病有关[5]。腹膜后UCD少见,临床工作中容易误诊,需与其他富血供肿瘤鉴别:①神经鞘瘤,病灶易伸入椎间孔,易发生囊变,增强扫描多呈不均匀渐进性强化;②副神经节瘤,多位于大血管周围,易发生坏死囊变,增强扫描强化较UCD更明显,病灶可见钙化,但分支状钙化少见,周围通常无卫星灶;③平滑肌肉瘤,病灶边界不清,易侵犯周围组织器官,尤其是大血管,坏死囊变多见,增强扫描实性部分明显强化[6]。

该患者的临床表现具有多样性,影像学检查无特异性,确诊较困难。体检中未触及颈部淋巴结肿大,CT可见腹腔单个占位,为UCD,术后病理检查可见典型的洋葱皮样改变,并可见透明样变性小血管,其中可见散在的淋巴细胞及浆细胞浸润。手术完全切除肿块是唯一的治愈方法,绝大多数UCD患者在病灶完整切除后可达到治愈,极少数病例可能复发。对于复发病例,可以再次评估病灶的可切除性,若能完整切除,仍然可考虑再次手术切除。MCD者预后较差,5年生存率仅51%～77%[1]。由于腹部UCD是一种罕见的疾病,大多数病例仍然采用传统的开腹手术。但随着经验积累和技术进步,腹腔镜或机器人技术在大多数患者手术治疗中的应用会逐渐增多。

结论:人们对该病的病理生理学仍然知之甚少,治疗选择有限。目前该病适当的治疗方法取决于临床症状、定位以及各方面的评估,可以完整切除病灶者首选手术治疗。在不可切除的病例中,辐射治疗以及化学疗法包括低剂量单药化疗以及联合化疗等为复发性难治性的病人的挽救提供了选择。生物疗法的新兴应用如靶向IL-6通路的单克隆抗体治疗的出现在治疗Castleman病方面具有巨大潜力[7]。