选择性颈肌移除及周围神经切断术治疗脑瘫合并局限性颈肌痉挛效果分析

毛丹 高文涛 徐高磊 孔二红 陈悦 常成△ 高晓群△

1)郑州大学基础医学院人体解剖学系 郑州 450000;2)河南医学高等专科学校 郑州 450000;3)郑州大学脑瘫外科研究治疗中心 郑州 450000

脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)指小儿在出生前到出生后1个月由各种原因引起的非进行性脑损伤,表现为中枢性运动障碍及姿势异常,多伴有智力低下、语言障碍等症状[1-2]。按照临床表现分为痉挛型、肌张力低下型、强直型、共济失调型、混合型和手足徐动型。其中,手足徐动型约占20%,主要表现为难以意志控制的不自主运动;喉肌和舌肌受累者口齿不清;咽肌受累时,可出现吞咽困难、流涎;若合并局限性颈肌痉挛,则导致头颈部异常扭动[3-6]。本研究依据患者头颈部异常扭动的类型,经过运动解剖学分析、观察,结合原动肌的形态、位置、神经支配,实施选择性颈肌移除及周围神经切断术。现对手术方法和疗效进行回顾性分析,报告如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象回顾性分析本中心2005-09—2010-09收治的60例脑瘫合并局限性颈肌痉挛患者的临床资料。纳入标准:符合脑瘫合并局限性颈肌痉挛诊断标准[1],年龄≥5岁。排除标准:扭转痉挛、无法耐受本研究手术的患者。本研究已获本中心伦理委员会审批。

1.2 研究方法通过解剖观察20具(40侧)颈部标本,结合原动肌的形态、位置、神经支配,经过运动解剖学分析,明确各型中参与颈部异常运动的原动肌和协同肌。

1.2.1 分度 (1)轻度:单侧颈肌小范围痉挛,无肌痛。(2)中度:双侧颈肌痉挛,有轻度肌痛。(3)重度:双侧颈肌受累并波及邻近肩带肌等,伴严重肌痛。

1.2.2 分型 (1)水平旋转型:头颈绕身体纵轴向一侧作痉挛性水平旋转。①右旋型:头颈向右侧呈痉挛性水平旋转,颌转向右侧,左侧胸锁乳突肌肥大,右侧头夹肌肥大。②左旋型:头颈向左侧呈痉挛性水平旋转,颌转向左侧,右侧胸锁乳突肌肥大,左侧头夹肌肥大。(2)旋转前倾型:头颈部向一侧痉挛性旋转、前倾,颌转向对侧。(3)旋转后仰型:头颈部向一侧痉挛性旋转、后仰。

1.3 手术方法在全麻下实施选择性周围神经切断及颈肌移除术。

1.3.1 中度水平旋转型 (1)切断副神经:仰卧位,头偏向一侧。于乳突尖下3.5 cm胸锁乳突肌前缘至舌骨大角顺皮纹作一横切口,切开皮肤、分离皮下组织,注意保护切口外侧的耳大神经。切开颈套状筋膜和颈阔肌,沿胸锁乳突肌筋膜内侧缘向后内侧游离。以二腹肌后腹深面脂肪组织内的颌下淋巴结为标志,在其后方分离出由乳突尖下3.5 cm处穿入胸锁乳突肌的副神经,与迷走神经颈干(在颈总动脉和颈内静脉后方下行至胸腔,在颈上部无分支)相鉴别,确认无误后切断副神经,近端电刀灼烧封闭轴突埋于脂肪组织中,预防其生长进入胸锁乳突肌,导致痉挛复发。放置引流条,缝闭切口。(2)移除颌转向侧头夹肌:改为俯卧位,头偏向一侧,自乳突尖下方到T2棘突作一斜切口,切开皮肤、皮下组织、浅层的斜方肌上部肌束。沿头夹肌筋膜钝性游离出内、外缘,于近T2棘突起点处钳夹切断头夹肌下端,提起然后向近端游离,在近枕外粗隆处切断其上端并移除。放置引流管,逐层缝合切口。

1.3.2 中度旋转前倾型 (1)切断一侧副神经,移除颌转向侧头夹肌:方法同中度水平旋转型。(2)移除部分前斜角肌和中斜角肌部分肌腹:于患侧锁骨上4 cm作一横切口,切开皮肤、皮下组织,钝性分离,切开浅层的颈阔肌,在锁骨上三角钝性分离,显露出肥大、发硬的前斜角肌和中斜角肌,移除前斜角肌和中斜角肌部分肌腹。注意保护穿过斜角肌间隙中的臂丛神经和锁骨下动、静脉,以及锁骨上方3 cm处的胸膜顶。放置引流条,逐层缝合切口。

1.3.3 中度旋转后仰型 (1)切断一侧副神经,移除颌转向侧头夹肌:方法同中度水平旋转型。(2)移除颌转向侧头半棘肌:在靠近项韧带游离出后仰侧的头半棘肌。上端平对C2棘突、下端平对C5棘突水平横断,移除头半棘肌部分肌腹。缝闭术腔,放置引流,缝合切口。

1.3.4 双侧颈动脉交感神经网剥离术[5-7](1)适应证:表情肌运动不协调,以及咽肌受累出现吞咽困难、流涎,喉肌痉挛出现语言功能障碍的患者。(2)方法:全麻,取仰卧位,颌转向对侧。自内侧舌骨大角水平至胸锁乳突肌内缘顺皮纹作横切口,切开皮肤、皮下组织、颈阔肌,于胸锁乳突肌内缘钝性分离出颈动脉鞘,纵行切开颈动脉鞘,钝性分离颈总动脉分叉处和颈内动脉起始处。游离颈总动脉和颈内动脉外膜外的薄层结缔组织,交感神经网行走此层结缔组织膜中。“C”形切除围绕颈总动脉和颈内动脉起始处的部分疏松结缔组织膜。切勿损伤颈总动脉和颈内动脉外膜。植入引流条,间断缝合颈动脉鞘、颈阔肌,缝合皮肤。

1.4 疗效评价颈肌痉挛解除、头颈转正、功能不受限、活动自如,以及发音清晰、语言功能改善、流涎消失,为基本痊愈。颈肌痉挛有所缓解、症状减轻,为好转。症状、体征无改善为无效。总有效率=(基本痊愈+好转)例数/总例数×100%。

2 结果

2.1 一般资料共纳入60例患者,男12例,女48例;年龄(16±5)岁(范围:5～26岁)。水平旋转型23例、旋转前倾型19例、旋转后仰型18例。25例患者术前伴有发音困难和流涎症状。

2.2 运动和应用解剖研究结果

2.2.1 参与水平旋转原动肌和协同肌 (1)原动肌:①胸锁乳突肌:一侧胸锁乳突肌收缩时头向同侧倾斜,脸转向对侧;两侧同时收缩头后仰,仰卧时可抬头。受副神经支配。对20具尸体观测结果显示,以解剖学姿势为准,副神经行经胸锁乳突肌前缘上1/4与下3/4交点(平对下颌角上缘)者占80%,行经该肌后缘上中1/3交点者占92%,行至斜方肌前缘中下1/3交点者占80%。此三交点连线可作为副神经的体表投影。取解剖学姿势头后仰体位,下颌角与胸锁乳突肌前缘可拉开2～4 cm距离,有利于术中显露副神经干。②斜方肌:可使肩胛骨向脊柱靠拢,上部或下部肌束收缩可上提或下降肩胛骨。固定肩胛骨,一侧收缩使颈向背侧侧屈、脸转向对侧;两侧同时收缩使头后仰。受副神经支配。③夹肌:分为头夹肌和颈夹肌。单侧收缩,头转向同侧;两侧同时收缩,使头后仰。受C1～C6脊神经后支支配。(2)协同肌:颈半棘肌、棘肌、枕下肌群。均受C1～C6脊神经后支支配。

2.2.2 参与旋转前倾原动肌和协同肌 (1)原动肌:胸锁乳突肌、头夹肌、颈深肌外侧群的前斜角肌、中斜角肌、后斜角肌和肩胛提肌。(2)协同肌:颈长肌、头长肌、头前直肌、头侧直肌等颈深肌内侧(椎前肌)。

2.2.3 参与旋转后仰原动肌和协同肌 (1)原动肌:胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和头半棘肌。(2)协同肌:头最长肌、颈夹肌和枕下肌群、棘肌和颈半棘肌。

2.3 随访结果水平旋转型基本痊愈21例,好转2例,旋转前倾型分别为16例、3例。旋转后仰型分别为17例、1例。近期有效率达100%(60/60),经过10年以上的跟踪随访,治愈率达90%(54/60)。术前25例伴发音困难和流涎症状的患者,术后全部发音清晰,语言功能显著改善,流涎症状消失。有效率为100%。

3 讨论

3.1 局限性颈肌痉挛的病因病因不明。有研究表明,病变部位可能在纹状体附近,一旦纹状体病损而失去抑制功能,来自外周的各种刺激传入丘脑,绕经苍白球再反馈到周围神经,导致颈肌痉挛和头颈部不随意运动[8]。

3.2 手术设计原理、原则及目的本研究依据反射弧原理设计手术方案。反射的物质基础是反射弧,5个环节缺一就不能完成反射。切断传出神经,冲动无法再传导到相应的颈肌,使颈肌痉挛得以缓解。手术移除异常痉挛的颈肌,没有效应器,头颈的异常扭动即消失[7]。本研究把参与异常运动的颈肌分为原动肌和协同肌,手术消除原动肌痉挛,协同肌痉挛即可逐渐静息;同时也保留了协同肌的功能。术后经过康复训练,可维持头颈部正常活动,减少了副作用。

3.3 手术方案选择轻度水平旋转型选择切断支配痉挛侧胸锁乳突肌和斜方肌的副神经。中度水平右旋型选择切断左侧副神经,移除右侧头夹肌;左旋型切断右侧副神经,移除左侧头夹肌。重度水平旋转型在选择性颈肌移除及副神经切断后,移除痉挛侧的头夹肌、头半棘肌。对表情肌运动不协调,以及咽肌受累、喉肌痉挛者,均需实施双侧颈动脉交感神经网剥离术[7-8]。

3.4 颈动脉交感神经网剥离术的效果和机理解析当患者咽肌紧张、活动障碍时,可出现吞咽困难,口腔中的唾液不能下咽,即出现流涎症状。关于术后流涎消失的机制尚未见报道[9]。本研究认为与术后咽肌痉挛缓解、吞咽功能恢复,患者能及时把口腔中的唾液咽下密切相关。脑瘫患者发音困难与喉肌运动障碍、声带紧张和松弛不协调有关。术后喉肌紧张性缓解,声带紧张和松弛协调,故发音清晰。

颈动脉交感神经网剥离术机理尚不十分明确,主要学说:一是缓解脑血管痉挛,增加脑血流量,改善脑部微循环,使一些处于临界状态的神经元恢复功能。二是弱化交感神经上行性投射活动,提高中枢的反应阈值,从而降低大脑的兴奋性。三是潜能神经元学说,即大脑兴奋性降低和脑部微循环的改善,有利于潜能神经元的发育,从而改善患者的症状。四是调节了交感神经突触末端兴奋性递质的释放,减少了异位电兴奋所致的脑干内“兴奋毒”发生。颈动脉交感神经网剥离术可缓解患者的表情肌、咽肌、喉肌痉挛,故可获得吞咽功能改善,发音清晰、情绪稳定的临床效果[10]。