下咽部脂肪肉瘤1例报道

张舒 陈仁杰

1 病例

病人男,71岁,2012年11月因“吞咽困难、呼吸欠畅3月余”首次就诊于我科。病人有明显咽部异物感,言语不清,发鸭鸣音,进食不畅,活动后气促。一般情况:既往体健,否认高血压、糖尿病等病史。否认吸烟、饮酒史,余未见异常。专科检查:电子喉镜示左侧梨状窝见一巨大肿物、表面光滑,声门无法窥及(图1)。胃镜示:下咽部见球形肿物,食管上段条状糜烂、潮红,未见占位。喉部MR示:左梨状窝占位(7 cm×3.6 cm×2.4 cm),含脂肪成分,考虑为脂肪瘤,病灶于食管左前方向下延伸,与周围结构界限尚清。初步诊断:下咽部肿物。遂行“气管切开术+经颈侧切开下咽部肿物切除术”,术中暴露左侧梨状窝,见一淡黄色球状肿物压迫声门,蒂部在梨状窝,与周围组织界限清,予以完整切除,留置胃管。病理示:高分化脂肪肉瘤。术后出现咽瘘,于1个月后行咽瘘修补术,术后2周复查喉镜示左侧梨状窝膨隆,左侧劈裂结构不清,左侧声带边缘不光滑、运动欠佳,声门明显狭窄。与家属沟通后决定暂予保守观察,保留胃管、气管套管出院。

图1 电子喉镜示左侧梨状窝见一巨大肿物

病人于2013年10月因“吞咽异物感” 再次入院,复查颈部MR示:气管后方混杂信号影,大小约20 mm×17 mm,增强扫描呈环形强化(图2),考虑下咽部脂肪肉瘤复发。胸部CT未见明显异常,PET-CT检查未见远处转移。行支撑喉镜下左侧梨状窝肿物切除术,等离子沿其根部消融肿物,取出约8 cm×4 cm片状物,病理考虑脂肪肉瘤复发,切缘未见明确肿瘤组织。术后病人呼吸、吞咽功能可,发音较前好转,予以出院。

图2 2013年复查颈部MR结果

2018年7月病人因声嘶渐重、饮水呛咳于我院行喉镜检查,提示下咽肿物。喉咽部MR:左下咽部异常信号,边界清楚,大小约4.0 cm×2.5 cm×7.8 cm,向下近胸廓入口(食管上段)处(图3),考虑肿瘤复发。遂第3次入院,行气管切开术+左下咽肿物切除术+下咽食管成形术,术中见肿物与梨状窝界限欠清,下端与食管粘连,剥离肿物并切除可能累及的梨状窝黏膜,行食管上段黏膜与下咽黏膜环形修补。病理示: “左下咽肿物” 高分化脂肪肉瘤,“左下咽肿物切缘”未见明确肿瘤组织。免疫组化:CKD4(+)、MDM2(+)、S-100(+)、CD34(+)、Ki-67(约30%+)。术后10 d复查喉镜(图4),术区黏膜稍肿胀、光滑,声门开放可,拔除气管套管后予以出院。随访情况:病人术后每隔3～6个月门诊复诊,随访至2021年5月,复查电子喉镜及喉咽部MR均未见复发征象。

图3 2018年复查颈部MR结果

图4 2018年术后10 d复查喉镜结果

2 讨论

脂肪肉瘤是成人常见的软组织恶性肿瘤之一,多发生于50～65岁男性,常发生在四肢、臂部、腹部和腹膜后,发生于头颈部的脂肪肉瘤较少见,其中发生于下咽部的脂肪肉瘤更为罕见,国内外的报道不超过40例。2013年世界卫生组织把脂肪肉瘤分为4种亚型,分别是非典型性脂肪瘤性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤/含圆形细胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。

一般来说,一个分化良好的亚型生长缓慢,几乎不发生远处转移,如果肿瘤能被彻底地手术切除,病人将有一个良好的生存机会。本例病人为下咽部高分化脂肪肉瘤,预后较好,目前少有关于喉部或下咽部脂肪肉瘤的远处转移病例报告,5年生存率为90%～100%。临床上通常具有多次复发的特点,间隔从几个月到20年不等,而手术治疗被认为是脂肪肉瘤治疗的第一选择。

在本例中,病人为老年男性,既往无慢性基础病史,无全麻手术禁忌证,分别接受了经口等离子消融微创手术治疗及颈外切口开放手术治疗,从复发间隔时间来看,并未显示颈外开放性手术优于经口微创手术。第一次手术未将切缘送至病理,术后不久即发现可疑残余肿瘤组织,而第二、第三次手术的切缘均为阴性,我们认为局部的广泛切除是减少脂肪肉瘤复发及转移的有效措施。此外,目前没有充分的证据显示辅助放疗和化疗有利于脂肪肉瘤的术后治疗,此病人术后均未接受辅助放化疗。