多囊肾的临床及影像表现分析

张树云，马纯梅，念聪田

（云南省红河州泸西县人民医院放射科 云南 红河 652400）

多囊肾是先天性的囊肿，又名Potter（I）综合征、Perlmann 综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊泡肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤。有时因两侧生长速度不一致，生长慢的一侧表现正常而被误认为是一侧性的，是一种常见的遗传性肾病，是导致肾衰竭的重要疾病，囊泡损伤肾组织，引起肾功能改变，出现血尿、蛋白尿等临床症状，最终导致肾衰竭，本病还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心脏瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变，给患者、家属及社会带来沉重负担，故揭示其临床、影像表现及病理机制有很重要的意义[1]。报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

在PACS 系统中收集2016 年1 月—2023 年1 月在红河州泸西县人民医院经手术、病理证实并做CT 及静脉肾盂造影检查的18 例多囊肾患者中，发现其中男10 例，女8 例；年龄20 ～78 岁，平均45 岁。3 例因体检发现病变，12 例因腹内肿块、无痛性血尿就诊，3 例因腰痛、腰酸及肾功能不全就诊。

1.2 方法

采用Sensation128 螺旋CT 机及日本岛津机DR。扫描参数：电压120 kV、电流100 mA，层厚5 mm，螺距1.5，薄层重建层厚1 ～2 mm。扫描范围从膈顶至耻骨联合。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射对比剂碘海醇（250 mg/mL），总量50 mL，注射流率3.0 ～3.5 mL/s。MRI 检查，医生指导患者取合适的检查体位，患者听从医生指示，在床上仰卧，按照指示将双手举过头顶。医生将线圈对准肝脏摆位，并指导患者进行呼吸训练，平扫结束，部分患者需注射造影剂，医生再次进行增强扫描。DR 机采用500 mA，70 kV、电流200 mA，肘静脉注射碘海醇（250 mg/mL）后，于5 min、15 min、30 min 时分别摄取腹部DR 片。

2 结果

2.1 病变程度及囊肿情况

所有患者均出现肾实质受累，15 例合并多囊肝患者肝脏实质受累，4 例患者肝脏轻度受累，囊肿大小不均（2 ～35 mm）,可见由多个小囊互相融合组成的大囊，囊肿与囊肿之间不相互交通。

2.2 多囊肾的影像学特征

肾脏表面均有深浅不一的分叶，髓质、肾皮均被无数体积不等的圆形或类圆形水样低密度囊肿所代替，具有光滑的囊肿边缘，囊肿内具有均匀密度，CT 值平均（7.41±1.22）HU，增强扫描显示囊肿部分间隔强化；MRI 检查囊肿呈长T1、T2信号，其内部信号较为均匀。囊内出血者显示囊肿内密度增高影，且可不均匀，CT值平均（56.7±3.6）HU 肾功能减退，静脉肾盂造影时肾盂肾盏显示不满意，双侧肾盏均有不同程度的短缩、消失、受压和延长，肾盂受压、移位、扭曲或扩大，呈“蜘蛛腿”状表现。CT 多囊肾患者的肾脏表面有许多不同大小的囊肿及多囊肿，囊肿大小不一（0.2 ～5 cm），从小到大呈现出多样性，病灶密度均匀，平扫CT -200 ～-30 HU，增强扫描无明显强化，影像图片见图1 ～图10。

图1 肾影分叶状增大，外形不规则

图2 肾盏分散、受压

图3 肾盏受压变形

图4 肝内弥漫大小不一的水样密度影

图5 肝内低密度影，边缘光滑清楚

图6 双肾蜂窝状影，囊壁菲薄，部分融合

图7 双肾增大，外形呈分叶状

图8 多囊肾、多囊肝

图9 双肾分叶、受压，低密度影边缘光滑

图10 双肾及肝显示多发低密度蜂窝状影，肾影增大

3 讨论

3.1 发病机制

主要是由于在发育过程中肾小球及肾小管之间不能很好联结，乳头收集小管阻塞发生潴留而引起，还由血供改变而造成。而最近则认为是由于部分肾小管不退化而持续存在发展成多囊肾。一般肾脏扩大表面不规则，内含大小不等的多发囊肿，囊肿之间的肾间质可因受压而发生退化，致无法鉴别肾皮质及髓质。囊肿内可含有水样黄色或棕色液体。通常囊与囊之间以及囊与肾盂肾盏之间是不相通的[2]。本病可并发感染包括结核，有时产生结石，亦可与恶性肿瘤并存。

3.2 临床表现

多囊肾临床表现主要为腹部肿块，并常因巨大的肾脏牵拉肾蒂而发生疼痛，此外可以有血尿及脓尿，肾脏肿大、肾功能减退、高血压等。

3.3 影像表现

肾-输尿管-膀胱摄影（KUB）显示肾影呈分叶状增大，外形不规则，且轮廓往往呈波浪状（见图1）。静脉肾盂造影（IVP）可见两肾功能明显减低，因此肾盂肾盏大多显示不够满意而须作逆行肾盂造影。主要表现是肾盏的缩短、消失、受压或延长，呈特殊的方形、椭圆形或半月形。肾盂亦可发生受压、扭曲、移位或扩张，有时肾盂可稍不规则，边缘有轻度压迹，但不扩大，而肾盏分散，颈部延长呈“蜘蛛腿”状或因受压而变平或呈半月形的扩大（见图2、图3）。若同时有恶性肿瘤存在时，则恶性的X 线表现局限于肾的一极。B 超显示双肾有较多暗区，是诊断多囊肾、多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。可见肝大，肝内无回回声病灶众多，相互连成片，由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。CT 可明确囊肿的大小、数目、解剖位置，并可发现1 ～2 cm 肝囊肿。CT 平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样密度影，边缘光滑清楚（见图4），双肾增大，外形呈分叶状，肾脏实质内布满大小不等圆形或类圆形囊性低密度影，呈蜂窝状，囊壁菲薄，部分融合，部分呈分叶状突出于肾脏轮廓之外（见图4、图5）。囊内出血而表现为局部囊腔内高密度影。囊壁的钙化则一般与出血感染有关，肾钙化程度与肾衰程度紧密相关。囊性低密度影增强扫描无强化改变[3-4]。MRI 囊肿的信号强度多为类似于水的长T1，低信号和长T2高信（见图9、图10），但部分囊内可呈出血性信号。

3.4 病理表现

病理检查结果显示囊壁附近有小结石，囊肿伴钙化呈弧形或片状，周围脏器因推挤发生移位；病理检查显示囊肿壁以纤维组织为主，部分可观察到肾小管上皮，无肾组织正常结构。

3.5 诊断及鉴别诊断

多囊肾的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检查。影像学检查如超声、CT 可明确显示肾脏的形态和结构特征，有助于确诊多囊肾。实验室检查可发现血尿、蛋白尿、肾功能异常等表现。此外，基因检测也可用于诊断多囊肾，并有助于明确病因[5]。主要诊断要点为：（1）腰背痛、腹痛，为最常见症状，呈持续性或间歇性。（2）血尿或蛋白尿，为较早期表现之一。（3）高血压：发生率达55%左右。（4）上尿路感染症状：表现为发热、寒战、腰痛和尿路刺激症状。（5）肾衰竭：见于50%的患者，表现为头痛、恶心、呕吐、疲乏无力、体重下降等。（6）肾外表现：肝脏囊肿最为常见，占总数的50%，胰腺和脾脏囊肿分别占10%和5%。（7）B 超检查：可见肾内多发、大小不等的圆形或卵圆形无回声区。（8）排泄性尿路造影：双肾增大，轮廓不整。当肾实质显影良好时，可见多发密度较淡的低密度区。肾盂、肾盏受压和变形似蜘蛛脚样。（9）MRI 检查：肾内多发圆形异常信号，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号[6]。多囊肾需要与以下疾病鉴别：（1）多囊性肾发育不良，是婴儿最常见的肾囊肿性疾病，双侧病变的婴儿不能存活，存活者多为单侧病变。与成年型多囊病的鉴别较容易，发育不良的一侧肾脏布有囊肿，无泌尿功能，对侧肾脏无囊肿，常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。（2）单纯性肾囊肿，多见于中老年人，无明显家族史，肾脏体积正常，一般对肾功能几乎没有影响，一般没有肝囊肿等肾外表现。（3）肾胚胎瘤，多为单侧性，且肾盂肾盏的受压及牵拉等改变往往不及前者广泛，发病年龄亦较早。（4）肝囊腺瘤和肝囊腺癌，通过影像学检查及组织病理学检查可进行鉴别。

3.6 治疗及预后

多囊肾的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和干细胞治疗等。药物治疗主要是针对病因进行对症治疗，如控制血压、降低血脂、减轻疼痛等。手术治疗主要包括肾切除、肾移植等，可有效缓解患者症状并改善预后[7-8]。干细胞注入肾脏组织中，以促进肾脏组织的再生和修复。多囊肾的预后评估对于指导临床治疗和改善患者生活质量具有重要意义。评估指标主要包括患者的年龄、病情严重程度、治疗方式等。一般来说，早期诊断和积极治疗可有效延缓病情进展，提高患者的生活质量。同时，对患者进行定期随访和监测，及时调整治疗方案也是改善预后的关键[9-10]。未来，随着分子生物学和干细胞治疗等技术的发展，多囊肾的治疗方法将更加丰富和有效。同时，加强公众对多囊肾的认识和预防意识，对于降低发病率和提高患者生活质量也具有积极意义[11-12]。

综上所述，多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病，其病理生理机制复杂，临床表现多样，早期诊断和积极治疗对于改善患者预后具有重要意义。