肾上腺皮质嗜酸性细胞腺瘤一例

张成宇 阮先国 万勇军 都正泓 张大虎

病人,男,51岁。体检发现右侧肾上腺占位于2022年2月27日入院。病人无头痛、心悸、出汗、视物模糊及眩晕等症状。体检无特殊,血压117/75 mmHg ;实验室检查:立位肾素52.87 mIU/L(正常值4.4～46.1 mIU/L),其余均正常。影像学检查:平扫CT检查提示:右侧肾上腺见一类圆形稍低密度影,大小约6.2 cm×5.2 cm,CT值约34 Hu,密度均匀,形态规则,边界清晰;增强CT检查提示:动脉期呈轻中度不均匀强化,内可见无强化低密度区,腹主动脉旁未见异常增大淋巴结影(图1)。术前初步诊断:右侧肾上腺占位:皮质腺瘤?嗜铬细胞瘤?术前予以α受体阻滞剂治疗2周,术前3天予以1 500 ml静脉点滴晶体及胶体液,采用后腹腔镜右肾上腺肿物切除术。术后病理检查:(右侧)嗜酸性肾上腺皮质肿瘤伴灶区出血,部分细胞轻度异型,未见明确核分裂像,脉管内未见瘤栓,包膜完整;免疫组化:Syn灶区+,CD56+,S-100灶区散在细胞+, Melan-A+,Calretinin+, SF-1+,p53强弱不等+(野生型),Ki-67阳性率约为20%。网状纤维染色:部分区纤维结缔组织网结构不完整;病理诊断:(右侧)肾上腺皮质嗜酸性细胞腺瘤(图2)。术后1年行泌尿系CT检查,提示右侧肾脏及肾上腺区域未见肿瘤复发。

A:右侧肾上腺见一类圆形、密度均匀,形态规则稍低密度影;B:增强扫描呈轻中度不均匀强化腹主动脉旁未见异常增大淋巴结影

A:大量颗粒状和嗜酸性细胞质(苏木精-伊红染色 ×100);B:部分区纤维结缔组织网结构不完整(网状纤维染色 ×100);C:免疫组化检查Melan-A阳性(SP×100);D:免疫组化检查Calretinin阳性(SP×100);E:免疫组化检查SF-1阳性(SP×100)

讨论肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤(oncocytic adrenal neoplasm,OAN)是肾上腺肿瘤中少见的一种类型,临床上很难通过肿瘤的大小及影像学检查确诊 ,确诊多依赖术后病理检查及免疫组织化学检查。嗜酸性细胞瘤可存在身体各个部位,最常见于肾脏、甲状腺、甲状旁腺、唾液腺和垂体等部位[1],较少出现在肾上腺[2]。1986年由Kakimoto等[3]首次报道。OAN起源于肾上腺皮质,组织学上由缺乏脂质的嗜酸细胞组成,以左侧居多,女性多于男性,肿瘤的直径多>5 cm[4-5],年龄40～60岁[6]。OAN病人多是在体检时发现,当肿瘤增大并向周围组织压迫时,病人可感腰背部或腹部疼痛及酸胀;当部分肿瘤具有内分泌功能时,可以产生醛固酮、皮质醇及性激素等激素,病人可表现为女性男性化、Cushing综合征、假性青春期等。

影像学检查对诊断该肿瘤无特异性,在超声及核磁上多表现为中央纤维斑块呈辐轮样;CT平扫肿瘤大多包膜完整,血管、脂肪较少,无明显坏死,呈非浸润性生长且局部增强[5]。病理检查肿瘤细胞细胞核多为圆形,呈片状、巢状或梁状排列,肿瘤边界清楚,无坏死,无包膜延伸和血管侵犯,染色质丰富,胞质内充满大量线粒体的嗜酸性粒细胞。尽管大多数OAN病人为良性,但仍存在潜在恶性的可能,对于OAN区别其良恶性非常重要。网状纤维染色在OAN的良恶性诊断中具重要意义,OAN的网状纤维染色与正常肾上腺皮质相似的完整的网状纤维,而癌的网状纤维染色则是不完整,但仍需结合其他组织学指标,包括坏死、核分裂象以及血管侵犯来判断[7-8]。Bisceglia等[9]简化了Aubert等[10]推荐改良的Weiss系统指标,认为凡具有高有丝分裂率、不典型有丝分裂和静脉侵犯其中之一,需考虑其为恶性。Song等[11]认为,vimentin,pan-cytokeratin 阳性提示肾上腺皮质肿瘤倾向良性,而inhibin、p53表达则提示肿瘤恶性倾向,同时Ki67在一定程度可反映肾上腺肿瘤恶性程度及预后[12]。

本例病人为偶然发现的肾上腺占位,无任何临床症状,CT检查肿瘤约6.2 cm×5.2 cm,增强扫描动脉期呈轻中度不均匀强化。术前不排除嗜铬细胞瘤的可能。虽然病人术前儿茶酚胺激素水平正常,但仍按嗜铬细胞瘤做术前准备,口服酚苄明2周后行后腹腔镜右肾上腺肿物切除术,术后病理诊断为(右侧)肾上腺皮质嗜酸性细胞瘤。发生在肾上腺的嗜酸性细胞瘤主要与以下疾病鉴别:(1)肾上腺皮质腺瘤:皮质腺瘤体积较小,一般3 cm左右,细胞质中没有线粒体,CT值多≤10 Hu且增强后呈不均匀强化,但当肿瘤中缺乏脂肪时,则难以与嗜酸性细胞瘤鉴别。(2)嗜铬细胞瘤:是一种功能性肿瘤,可引起阵发性高血压,嗜铬粒蛋白A免疫反应性为阳性,CT增强多为明显均匀强化。肾上腺皮质嗜酸性细胞腺瘤通常瘤体较大,几乎无局部或远处的淋巴结转移,手术切除是目前治疗该疾病的主要方式,多为良性肿瘤,预后好,对具有潜在恶性肾上腺皮质腺瘤应当进行术后长期随访。

利益申明:作者声明没有利益冲突

作者贡献声明:张成宇:撰写初稿、文章数据分析及处理;阮先国:校对文章影像学、病理学诊断;万勇军:文章数据收集分析及相关文献收集;都正泓:文献收集及病人随访调查;张大虎:提供选题思路、文章的审校及编辑