卵巢恶性非特异性类固醇细胞瘤1 例
2024-03-12王晶晶龚明福张枢书
王晶晶,龚明福,张枢书*
1.重庆北部妇产医院超声科,重庆 401122;2.陆军军医大学第二附属医院放射科,重庆 400037;
1 病例简介
女,22岁,主诉:月经干净后分泌物带血10 d余,外院超声提示左侧卵巢占位。既往有性生活史。体格检查:声音低沉,体毛增多。实验室检查:睾酮5.74 nmol/L,雌二醇55.00 pg/ml,硫酸脱氢表雄酮333.50 μg/dL。盆腔MRI平扫+增强扫描(图1A~D)提示左侧附件肿瘤,偏恶性可能性大。经阴道超声(图1E)提示左侧卵巢肿瘤,倾向恶性。行腹腔镜下卵巢肿瘤剥离术,术中见左侧卵巢增大约6 cm,剖开卵巢见金黄色卵圆形肿块影,与卵巢分界不清。免疫组化:角蛋白灶弱(+)、CR(+)、抑制素-A(+)、SF-1弱(+)、Wilms肿瘤蛋白-1(-)、EMI(-)、Ki-67约2%(+)、S-100(-)、MelanA(-)、人角蛋白抗原决定簇(-)。术后病理(图1F)诊断:左侧卵巢非特异性类固醇细胞瘤(steroid cell tumor,SCT)。
图1 女,22岁,左侧卵巢恶性非特异性SCT。盆腔MRI平扫轴位T1WI、T2WI示左侧附件见一边缘较光滑的团块影(箭),T1WI呈以不均匀等低信号为主、间杂小片状稍高信号影的混杂信号(A),T2WI呈不均匀等高信号(B),MRI增强T1WI轴位及矢状位示病灶明显不均匀强化,以边缘明显,中心区域强化不明显(C、D),矢状位最大断面大小约7.1 cm×4.8 cm;经阴道超声示左侧卵巢实性肿块(箭),实质回声不均质,以高回声为主,肿块内可见丰富的点状、短棒状血流信号,周边可见部分正常卵巢组织(E);病理示卵巢恶性非特异性SCT,可见局部细胞核中度异型,见明显出血、坏死,提示有潜在恶性生物学行为(HE,×10,F)
2 讨论
卵巢SCT是一种单纯性间质肿瘤,属于性索间质肿瘤(约占卵巢肿瘤的7%[1]),约占卵巢肿瘤的0.1%[2]。非特异性SCT是卵巢SCT的一种病理亚型,约占卵巢SCT的60%,仅33.3%具有潜在恶性生物学行为[3]。本例极为罕见。非特异性SCT好发于育龄期女性,多见于20~50岁,以多毛、痤疮、声音低沉、秃发等男性表现常见[4]。
非特异性SCT的CT表现为边界清晰的类圆形实性不均质肿块,呈稍低密度,增强扫描呈明显渐进性强化,类似血管瘤样强化方式[5]。MRI多表现为附件区实性肿块影,边缘较光滑,边界较清,T1WI呈等低信号、T2WI呈等高信号、扩散加权成像明显扩散受限,表观扩散系数降低,增强扫描呈明显不均匀强化,动态增强扫描时间-信号强度曲线呈流出型[2]。具有潜在恶变的非特异性SCT在组织学上多有液化坏死,故实性部分信号、密度及强化更不均匀,合并出血时,T1WI呈稍高信号、T2WI呈高信号。本例MRI平扫+增强扫描表现与上述MRI表现相似,符合非特异性SCT影像学表现,同时合并出血、坏死提示具有潜在恶性,但本例未行扩散加权成像和动态增强扫描。本例非特异性SCT超声表现与陈桂武等[6]报道相似。董治春等[7]报道当肿瘤直径>7 cm,伴出血、坏死和每10个高倍视野核分裂象≥2个,细胞核有中-重度异型时,应考虑恶变。本例非特异性SCT体积增大,具有出血、坏死并细胞核中度异型,其影像征象与病理特点基本吻合肿瘤恶变。
卵巢恶性非特异性SCT通常出现坏死、出血、囊变,需与卵巢囊腺癌鉴别。囊腺癌多数起病较晚,浆液性囊腺癌通常发生于双侧附件,囊内可见分隔,实性部分强化明显,而黏液性囊腺癌病灶较大,呈多囊改变合并壁结节,囊液成分多样,故密度及信号不均匀,可见彩色玻璃征。
总之,卵巢恶性非特异性SCT临床罕见,术前根据患者的体征、性激素水平异常,排除下丘脑-垂体-性腺轴线上其他常见病因(如垂体瘤,肾上腺增生等)后,结合较为典型的影像学表现需考虑该病可能。