D-TACE治疗肝血管肉瘤有效1例报道*

钱朝庆,刘 淼,张宝川,何 园,欧阳丰,李发旺△

(曲靖市第一人民医院 1.心脏血管外科 2.超声科 3.医学影像中心,云南 曲靖 655000)

1 临床资料

患者女,52岁,右上腹阵发性疼痛40天于2021年11月29日收入本院肝胆胰外科,既往史:3个月前在外院体检超声提示肝右叶占位,考虑肝血管瘤可能,无家族史。查体:腹平软,肝脏右肋缘下未触及,右上腹压痛,无反跳痛。特殊检查:肿瘤标记物甲胎蛋白、糖类抗原CA19-9、癌胚抗原均阴性,糖类抗原CA72-4 8.56U/mL、神经元特异性烯醇化酶34.86ng/mL,肝功能指标正常。腹部CT平扫见肝右后叶低密度占位影(6.9cm*8.0cm),见图1。入院后第8d麻下行肝右后叶切除。术后病检提示:肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、不规则形,胞核深染呈核分裂像,见图2A。免疫组化CD31(+),见图2B,CD34(+),见图2C,Ki-67(50%+)、Viment(+)、CD99(+)。病理诊断:原发性肝血管肉瘤(Primary hepatic angiosarcoma,PHA)。后1月复查腹部CT:肝右前叶低密度占位影(8.7cm*7.2cm),拟诊原肿瘤肝内转移,见图3。经多学科会诊后给予经肝动脉载药微球(drug-eluting bead,DEB)化疗栓塞(DEB transarterial chemoembolization,D-TACE)治疗转移性PHA。术中肝动脉造影可见肝右前叶动脉包绕、侵蚀,肿瘤中央见少量新生血管显影,肿瘤染色浅淡,加用微导管选择进入病灶靶动脉分支,采用加载表柔比星的DEB栓塞动脉,重复造影见肿瘤供应血管无显示,栓塞成功,见图4。患者于术后第3个月和第5个月实施了巩固性D-TACE。在随访期内,未见肿瘤病灶增大和新的转移病灶,患者最终生存期19个月。

图1 腹部CT:肝右后叶低密度肿块,动脉期、门静脉期不均匀强化,延时期强化程度减退

图2A 病理:镜下肿瘤细胞不规则,核深染,呈核分裂像,HE×400

图3 肝右前叶转移性肿块,动脉期不均匀强化(3A),门静脉期进一步强化(3B)

图4 肝动脉造影:肝右前叶动脉包绕、侵蚀,肿瘤中央无明确的肿瘤血管和染色(4A),D-TACE术后造影:肿瘤供应血管未显示,栓塞效果良好(4B)

2 讨论

PHA属罕见的间叶组织恶性肿瘤,来源于肝窦血管内皮细胞,接触有毒化学物质可能是病因,约占所有原发性肝脏恶性肿瘤的0.1%～2%左右。分弥漫性多结节型、弥漫微结节型、巨块型和混合型4类。患者多出现腹胀、腹痛、乏力、腹水、肝大、黄疸、体重下降等非特异性症状,肿瘤标志物AFP、CA19-9、CEA等多正常[1]。初诊依靠影像学,MRI平扫呈混杂信号影,CT平扫呈不均匀低密度,增强扫描呈不均匀强化或中心型强化,需与肝囊肿、肝血管瘤、原发性肝细胞癌、肝腺瘤、肝脓肿等鉴别,确诊依靠病理学检查,其中CD31是最可靠的标记物[2]。

目前PHA尚无标准疗法,肝叶切除+TACE+化疗可改善患者预后。PHA介入治疗以常规TACE为主,采用D-TACE报道较少[3]。DEB已广泛应用于各种恶性肿瘤的栓塞治疗,具有载药快、缓释优等特点,可有效栓堵癌灶的供血动脉,提高瘤内化疗药浓度的同时降低周围组织药物浓度,减少化疗药的全身暴露,减轻全身不良反应,有效性和安全性较佳[4,5]。PHA尚无标准化疗方案,环磷酰胺、氟尿嘧啶、依托泊苷、顺铂、(表)阿霉素等均被证明有一定疗效[6]。相较于PHA患者平均生存期仅13.7个月,本病例采用D-TACE疗法取得满意效果。

综上,PHA恶性度高但缺乏特征性表现使诊断困难,预后极差,尚无理想根治方法,D-TACE似可作为PHA的有效治疗选择之一。