正中弓状韧带压迫综合征3例并文献复习

王 斌,郑丽娟

(1.南充市身心医院消化内科,四川 南充 637700;2.南充市精神卫生中心精神科,四川 南充 637000)

正中弓状韧带(MAL)压迫综合征(MALS)是指MAL压迫腹腔干,导致腹腔干不同程度的受压、狭窄,从而引起腹腔干远端脏器缺血的一类综合征[1]。而腹腔干侧支循环丰富,绝大多数无临床症状,仅有1%的患者可出现慢性腹痛、恶心呕吐、腹泻、体重下降等症状。本文结合相关文献回顾性总结了3例MALS以慢性腹痛就诊的案例,以提高临床医生对该病的认识。

1 病例资料

1.1病例1 患者,男,72岁,以“上腹痛1个月”住院。患者近1个月来上腹部阵发性隐痛,以餐后腹痛为甚,无恶心、呕吐,无反酸、胃灼热,无放射痛,无腹泻、便秘,无黑便、呕血,无厌油、纳差,无畏寒、发热。既往有胃癌根治性手术病史3年。入院查体:体重近1个月下降5 kg,血压120/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率85次/分,心肺未见阳性表现,腹部见手术瘢痕,上腹部深压痛,无反跳痛、肌紧张,肝胆胰未见异常。入院胃镜检查提示胃切除术术后(毕Ⅱ式),腹部彩色多普勒超声检查、心电图、血清肿标、胰腺指标、心肌酶谱、肝肾功能等实验室检查未见异常,全腹部增强CT提示腹腔干起始部前方呈中度“鱼钩样”改变(图1)。最终诊断:MALS。经抑酸、解痉止痛对症保守治疗1个月后,患者症状好转。

注:冠状位示腹腔干起始部前方呈中度“鱼钩样”。图1 腹部增强CT

1.2病例2 患者,女,50岁,以“上腹痛半年,腹泻伴体重减轻1个月”就诊。患者近半年来间断性餐后上腹部隐痛,近1个月来每天2～4次稀便,每次量约150 g,体重下降3 kg,便后腹痛无减轻,无脓血便,无畏寒、发热,无恶心、呕吐,无身软、乏力,无放射痛。无甲状腺功能亢进症、糖尿病,无手术病史。查体:生命体征正常,心肺未见异常,上腹部深压痛,无反跳痛、肌紧张,肝胆胰未见异常。门诊查血清肝肾功能、心肌酶谱、胰腺指标等实验室检查无异常,腹部超声、心电图未见异常,胃镜提示慢性浅表性胃炎,全腹部增强CT见腹腔干起始部前方呈中度“鱼钩样”(图2);腹部CTA见腹腔干近端狭窄呈“V”型凹陷,狭窄远端管腔扩张,呈中-重度“鱼钩样”改变。经抑酸、解痉止痛治疗1周无效后,转外科行腹腔镜下MAL松解+腹腔干周围神经节切除术后,患者好转出院。

注:矢状位见腹腔干起始部前方呈中度“鱼钩样”。图2 腹部增强CT

1.3病例3 患者,女,62岁,因“腹痛2个月”入院。患者近2个月间断性上腹部隐痛,进食后明显,偶有恶心,欲吐,无放射痛,无呕血、黑便,无反酸、胃灼热,无畏寒、发热,无腹泻、便秘。既往有胆囊切除术10余年。查体:生命体征平稳,心肺未见异常,上腹部深压痛,无反跳痛、肌紧张,肝胆胰未见异常。辅助检查:血常规、粪便常规、肝肾功能、心肌酶谱、胰腺指标、肿标等实验室检查未见异常,腹部彩色多普勒超声、心电图无异常,胃镜提示萎缩性胃炎(C1),全腹部增强CT见腹腔干起始部呈中度“鱼钩样”改变(图3)。最终诊断:MALS。患者因拒绝外科手术治疗,保守治疗1个月后随访,患者偶有腹痛,食欲尚可,体重无明显变化。

注:矢状位与冠状位见腹腔干起始部呈中度“鱼钩样”。图3 腹部增强CT

2 讨 论

MALS是一类少见的临床综合征[2],患病率约1/10万～2/10万,男女比例约1∶4,多见于30～50岁瘦长女性,症状可维持在3个月至10年[3]。此病又称膈肌中脚压迫综合征、腹腔动脉压迫综合征(CACS)、腹腔动脉索带综合征、Dunbar′s综合征等。最早由美国学者HARJOLA于1963年研究报道,1965年DUNBAR报道了第1批接受手术治疗的患者[3]。由于腹腔干基底部及相邻的神经组织被MAL压迫,引起继发性间歇性腹腔干远端组织缺血,可导致患者慢性腹痛、恶心、体重下降等表现。

MALS发病机制目前尚不清楚[3],可能与以下因素有关。(1)解剖因素:MAL是连接左右膈肌脚纤维的韧带,通常位于腹腔动脉起始部上方,腹腔动脉是起源于腹主动脉前壁的主要分支[4],一般位于T11～L1之间。腹腔干位置较高或膈肌脚附着点位置过低时均可压迫腹腔干,此类解剖异常占人群的10%～24%。(2)呼吸因素:呼气时,腹主动脉及其分支上移,MAL对腹腔干的压迫增加,反之吸气时压迫减轻,腹部查体听诊时可闻及随呼吸运动的相关杂音,呼气末杂音增强。(3)饮食因素:进食后胃腔增大,对腹腔干压迫增加,腹腔干远端缺血,也可引起餐后腹痛表现。

MALS影像学表现:影像学检查是目前诊断MALS的主要方法,常用的检查有多层螺旋CT血管成像(CTA)、数字减影血管造影(DSA)、多普勒超声(US)、双源CT血管成像(DSCTA)、多层螺旋CT(MSCT)。腹部CT增强:矢状位见腹腔干起始部上方呈“V”字型,远端见扩张的血管呈“鱼钩样”;吸气末狭窄程度轻,呼气末狭窄程度重,腹腔干远端的肠系膜上动脉缺血是导致上腹痛原因之一,部分腹腔干、肠系膜上动脉迂曲增粗的侧支血管见胰十二指肠动脉弓动脉瘤样改变。CTA因检查快、创伤小、多角度观察血管变化,已成为目前MALS的主要检查方法,检查时需对动脉期吸气末和门脉期呼气末屏气扫描,其影像学表现有[5-6]:(1)吸气时腹主动脉及其分支向尾侧移动,使腹腔干近端与MAL之间距离增大,不产生压迫或压迫减轻,约13%～15%的健康人群在呼气末也可能发生MAL压迫腹腔干[7],故呼气末CTA检查时临床意义不大。(2)腹腔干起始部狭窄,呈“V”型凹陷,严重狭窄时远端扩张,呈“鱼钩样”改变。(3)当腹腔干长期或严重受压时,腹腔干远端侧支循环逐渐形成[8]。CTA也可以评估MAL压迫腹腔干程度[9]。DSA是检查血管病变的“金标准”,因操作具有创伤性、射线暴露及造影剂毒性等逐渐被其他检查替代[2],在进行DSA检查时,吸气及呼气末均需屏气造影,影像学表现为腹腔干动脉起始部1～2 cm前上方偏心性狭窄。US可显示腹腔干狭窄的部位、程度[10],临床需要有经验的操作医生来诊断。DSCTA在了解腹腔干外压性狭窄、腹主动脉瘤及侧支循环中也有重要的诊断价值[11]。MSCT在了解腹腔干狭窄程度上有重要诊断价值,可作为DSA的替代检查方法[12]。

MALS临床表现:MALS临床症状无特异性,目前缺乏诊断标准。临床主要通过症状、影像学表现,并排除相似表现的疾病,如消化性溃疡、胰腺疾病、胆道疾病等,才能作出最终诊断[13]。仅有10%～24%的患者可出现内脏缺血表现,各年龄段均可发生,以30～50岁女性多见,男女比例为1∶4[14]。典型症状:餐后多见慢性上腹痛。腹痛原因:(1)MAL压迫腹腔干,导致侧支循环不足,引起肠系膜缺血引起腹痛。(2)腹腔神经丛/神经节受压,导致内脏血管收缩引起交感神经兴奋而引起腹痛[15]。非典型症状:恶心呕吐、体重下降、腹泻等。病程:多较长,可反复发作、缓解。主要体征:消瘦、上腹压痛、腹部血管杂音(呼吸时明显)。

MALS治疗方法:根据MALS的发病机制主要是腹腔动脉及腹腔神经节/神经丛受压所致,所以治疗的主要目的是恢复腹腔干的正常血流,消除腹腔神经节及神经纤维带来的神经刺激。因患者的症状与影像学无相关性[16],而且受检查时患者呼吸运动的影响,在治疗时需排除相关干扰因素。轻度狭窄者可保守治疗,以解痉止痛对症治疗为主。解痉止痛的机制:主要通过解除肌肉平滑肌的痉挛而缓解疼痛,主要有山莨菪碱、颠茄片等,无效时可手术治疗。有明显症状的MALS可通过外科松解MAL或手术治疗。常用的手术方式:松解MAL+腹腔干神经节切除术、MAL松解+腹腔干重建术、MAL松解+腹腔干动脉扩张术。以MAL松解+腹腔干神经切除术,疗效最好,是首选的术式[15]。腹腔神经节阻滞治疗,可暂时缓解患者腹痛表现。

本文通过回顾3例MALS案例,结合相关文献对MALS的发病机制、影像学表现、临床表现、治疗进行总结,希望能提高临床医生对该病的认识,减少漏诊、误诊,也期待该病的发病机制、治疗方法有新的突破。