烟雾病合并冠状动脉畸形1例报道

李永刚,马 韬△,黄 锐,张迎春,杨舒宇

(1.云南省滇南中心医院/红河州第一人民医院心血管病医学中心,云南 蒙自 661100;2.泸西县人民医院心内科,云南 泸西 652400)

1 临床资料

患者男,35岁,因“体检发现心电图异常5 d”于2018年6月19日收住院。患者5 d前健康体检的心电图提示“窦性心律,III、aVF 导联T波深倒”,无胸闷、胸痛、心悸等不适,以“冠心病待排”入院。6年前患“脑梗死”以来不规律服用“阿司匹林肠溶片”,4年前因“右侧枕叶出血”住院行脑血管造影提示:右侧颈总动脉闭塞,右颈内动脉和右大脑中动脉由右椎动脉供血,双侧椎动脉迂曲,左椎动脉近基底动脉段闭塞,左椎动脉由左颈内动脉供血,右大脑前动脉显影模糊,由左大脑前动脉发出的前交叉动脉供血,左大脑中动脉分支及走行正常;静脉窦及静脉区未见异常。住院心电图提示III、aVF导联T波倒置。诊断烟雾病,经保守治疗后出院。否认“高血压、糖尿病”史;否认抽烟史。入院体检无特殊异常。入院后血常规、肝肾功能、凝血功能、血电解质、心肌损伤标志物、甲状腺功能、血脂、尿常规均正常;多次心电图复查无动态改变;超声心动图无明显异常。冠状动脉造影提示:右冠全程弥漫性狭窄,最重狭窄程度90%;左主干正常;左前降支正常;左回旋支漏向左肺动脉,形成冠状动脉-肺动脉瘘,见图1、图2。

图2 患者左前斜位右冠状动脉造影图

因患者选择保守治疗,未行经皮冠状动脉介入术(Percutaneous Coronary intervention,PCI)治疗,出院后规律服用阿司匹林肠溶片100mg,1次/d、氯吡格雷片75mg,1次/d、阿托伐他汀钙片20mg,每晚1次、美托洛尔片25mg,2次/d。

2 讨论

烟雾病是以颅内动脉主要分支慢性进行性狭窄或闭塞的颅内烟雾状异常血管网形成为特征的脑血管疾病[1]。由Suzuki等[2]于1969年首先报道。病因尚不明确,好发于东亚国家,有家族聚集性发病倾向,可能受遗传因素影响,以5岁左右儿童和40岁左右青壮年为高发年龄段,女性多于男性,主要危害是脑缺血和颅内出血,脑缺血多见于儿童及部分成人,颅内出血多见于成人[3-5]。脑血管造影发现颅内动脉狭窄闭塞伴烟雾状血管网形成可确诊,其临床表现复杂多样,可分为脑出血、脑梗死、癫痫、短暂脑缺血发作、频繁脑缺血发作、头痛和无症状七个亚型[6]。烟雾病预后不佳,颅内出血的急性期死亡率约2.4%,脑缺血的死亡率约16.4%;发病年龄越早对儿童发育及智能的影响越大,预后越差[7],早诊早治至关重要,无症状、病情较轻、发病急性期或手术风险较高患者可予药物保守治疗但尚无特效药物[8],否则应考虑手术干预[9]。颅内外血管重建术可有效防治脑卒中,是烟雾病和烟雾综合征主要疗法[10-12],术式包括间接血管搭桥、直接血管搭桥、联合血管搭桥等[13]。诊断明确、有症状的出血型或缺血型烟雾病患者,急性期1～3个月,病情平稳可考虑手术[14]。

烟雾病合并其他器官血管病变尤其冠状动脉先天和/或后天畸形尚少报道,烟雾病合并冠脉病变的发生率、冠脉病变类型、治疗策略均有待深入探索。烟雾病患者服用抗血小板药的获益风险尚少研究。本例烟雾病患者无心肌缺血事件,因心电图ST-T异常查因接受冠状动脉造影明确冠脉病变。提示部分烟雾病患者应适时接受冠脉CTA或冠脉造影除外冠状动脉病变。