先天性巨输尿管症误诊为卵巢肿瘤1例

裴雪婷,李绪清,王 彦,程玲慧,李洪言

(安徽医科大学第一附属医院妇产科,合肥 230000)

1 临床资料

患者,19岁,因“体检发现盆腔包块1月”于2018年12月13日收入院。否认性生活史。2018年11月曾因“阴道瘙痒”就诊合肥安琪儿医院,B超检查发现盆腔囊性包块(10.5cm×10cm×6.6cm),予以桂枝茯苓丸口服维持,1周后复查盆腔包块大小无明显变化。2018年12月就诊于我院,查体:腹部膨隆,移动性浊音(-),肛检:盆腔触及一直径约10cm囊性包块,活动度一般,压痛(-);复查B超示:左侧附件区见11.7cm×8cm液暗区,边界清晰,内见分隔光带(图1A)。患者初步诊断为“卵巢肿瘤”。入院查体:尿常规、肾功能及肿瘤指标等结果均正常。排除手术禁忌后于2018年12月18日行腹腔镜探查术:子宫及双附件未见异常,腹膜后见一约15cm×8cm大囊性包块,上极达髂总动脉上2cm,下极至膀胱(图1B)。请泌尿外科台上会诊,穿刺抽取少量囊液送检肾功能示:CRE 794.7μmol/L,BUN 33.7mmol/L,考虑“先天性左侧巨输尿管”。与家属沟通后行输尿管修剪+膀胱再植术。打开侧腹膜,游离左侧骨盆漏斗韧带及左侧输尿管,见输尿管入膀胱处狭窄,经尿管注入生理盐水300mL至膀胱充盈,于狭窄处离断输尿管及膀胱表面造口,置双J管后间断缝合输尿管断端与膀胱造口处,最后放置盆腔引流管1根并缝合穿刺孔。手术过程顺利,术后予以抗炎等对症处理,未出现任何并发症。患者恢复良好,术后第7天行KUB平片示:左侧尿路区双J管在位(L5推体水平),予以拔除盆腔引流管;术后第9天保留尿管及双J管出院。病理报告:(部分左侧输尿管)囊性扩张管状标本,大小12cm×4cm×0.5cm,两端管径分别为1cm、3cm,壁厚0.1～0.3cm;镜检符合输尿管扩张,管壁部分区域平滑肌变形、纤维化(图1C、D)。患者术后定期于泌尿外科门诊复查,2019年1月拔除尿管后小便自解畅,2019年3月拔除双J管后行B超示:左肾4cm×2cm,左侧输尿管末端扩张,残余尿阴性。随访至今,患者自诉排尿无异常,2021年3月、2023年5月均发生泌尿系感染,予以抗炎治疗后好转,其它无特殊。

图1 先天性巨输尿管(CM)

2 讨 论

2.1 发病机制 先天性巨输尿管症(Congenital Megaureter,CM)是一种非常罕见的尿路畸形,既往英国文献仅报道了28例CM,患者均系未成年[1]。当输尿管直径超过7mm时即诊断为CM,部分患者的输尿管可扩张至10倍以上[2]。CM的发生可能涉及母体、遗传和产前环境等因素[3],主要是因远端输尿管的功能性动力障碍导致[4],而继发性巨输尿管症大多是尿道瓣膜、神经源性膀胱、输尿管结石等疾病造成的。关于CM的发生机制尚未完全阐明,目前考虑与输尿管末端的肌层发育缺陷相关[5]:(1)环肌增多、纵肌萎缩导致蠕动减弱;(2)肌层肥大、慢性炎症造成外周压迫;(3)胶原纤维丰富引起阻塞;(4)神经细胞缺乏,类似于食管或巨结肠的失弛缓症。该患者切除的输尿管最小直径为1cm,符合CM诊断标准;追问病史,否认CM及其它尿路畸形的家族史;标本病理提示管壁平滑肌变形、纤维化,与上述的输尿管肌层发育缺陷机制理论相一致。

2.2 诊断要点 CM大多在产前及新生儿期诊断,少数至成年出现症状才发现,常见于男性和左侧输尿管。成人CM起病缓慢,症状隐匿,主要表现为腰痛、血尿或反复感染等不适。影像学检查对CM的诊断具有重要价值。B超简单易行,但准确率较低。静脉或逆行尿路造影可发现集合系统走向和输尿管反流,因成本低、安全无辐射等优点而广泛普及。CT或MRI尿路成像不仅能显示集合系统分布,还可了解肾脏的灌注功能、血管解剖等,已逐渐代替普通尿路造影。本例患者为成年女性,病变发生于左侧输尿管,既往无特殊症状,因体检意外发现盆腔包块就诊,诊断首先考虑“卵巢肿瘤”,仅与输卵管系膜囊肿、输卵管积液等相鉴别。

2.3 治疗方法 成人CM治疗的关键是解除梗阻,预防肾功能的进行性损害。具体方案应遵循泌尿外科的专科意见:(1)症状轻微者可选择保守治疗;(2)症状明显、梗阻严重者,建议手术治疗,包括输尿管支架植入、内镜下球囊扩张、输尿管膀胱再植等术式;(3)肾功能差、合并感染者,需先行肾穿刺造瘘,待状况好转后再考虑手术。自2018年7月至2023年7月我院共收治13例CM患者。除本例患者就诊妇科,余12例CM患者均收住泌尿外科,其中1例因症状轻微予以保守治疗,1例行输尿管支架植入术,2例行输尿管球囊扩张术,7例行腹腔镜下输尿管膀胱再植术,1例系严重感染予以抗炎治疗、好转后行膀胱再植术。本例患者实施输尿管膀胱再植术,即CM的标准治疗术式。手术效果满意,术后恢复顺利,无特殊并发症出现。

妇科医生在接诊体积较大的盆腔囊肿时,应注意询问有无排尿异常等症状,建议完善腹盆腔CT或MRI,必要时辅助尿路成像检查。