超声心动图诊断右心室双出口合并二尖瓣闭锁1例

郭丽娟,朱 芳,丁明岩,孙丹丹,赵含章

(辽宁省人民医院心功能科心脏超声室,辽宁 沈阳 110016)

患儿男,14岁,咳嗽、发热1天,体温最高38.2℃;10年前经超声心动图诊断为单心室,未接受手术治疗。查体:瘦弱,脊柱侧弯,胸廓畸形,口唇及手指末端轻微发绀;体温38.2℃,呼吸90次/分,血压100/70 mmHg,静息态下血氧饱和度95%,活动后91%。胸部CT:双肺透过度低,心脏增大,心包及胸腔少量积液,肺动脉及其分支增粗。超声心动图:自右心室发出2支大动脉;肺动脉走行于主动脉左前方,内径明显增宽(图1A～1C);室间隔膜肌部连续性中断约14.4 mm;右心室为主心室腔,三尖瓣开放良好,关闭时可探及中等量反流;二尖瓣闭锁,与之相连心腔符合解剖学左心室形态;左心室腔发育不良,左心房与左心室间未见血流,左、右心室间可探及血流信号,室间隔缺损为左心室唯一出口(图1D、1E);冠状静脉窦增宽,其上探及左向右分流(图1F)。超声诊断:先天性心脏病,右心室双出口,大动脉右转位,二尖瓣闭锁,室间隔膜肌部缺损,无顶冠状静脉窦型房间隔缺损,肺动脉高压可能性大。予以对症治疗。

图1 复杂性先天性心脏病 A～F.超声心动图示右心室双出口(A～C)、室间隔缺损、二尖瓣闭锁(D、E)及无顶冠状静脉窦型房间隔缺损(F) (AO:主动脉,PA:主肺动脉,RV:右心室,LV:左心室;LA:左心房;VSD:室间隔缺损;MA:二尖瓣闭锁;UCSS:无顶冠状静脉窦型房间隔缺损)

讨论右心室双出口指主、肺动脉均起自右心室;二尖瓣闭锁是心内膜垫过度、过早生长所致;二者同时存在的先天性心脏病极为罕见。本例二尖瓣闭锁致左心房血流无法经二尖瓣进入左心室,其内血液需经无顶冠状静脉窦型房间隔缺损进入左心室;流经右心房血液进入右心室再经室间隔缺损处进入左心室,而左心室无主动脉出口,使室间隔缺损处成为左心室唯一出口;绝大部分血流需经过右心室进入2支大动脉,明显加重右心容量负荷而致右心肥大、肺动脉明显增宽;二尖瓣闭锁则致左心室发育不良。本例主、肺动脉皆发自右心室,收缩期血流进入其中并供应全身,经氧合的血液均等流入主、肺动脉,肺循环血量决定是否发绀和心力衰竭;而肺动脉明显增宽,肺动脉瓣血流速度增快,肺循环血流量超负荷可致预后不良。