CT血管造影诊断粗大右头臂动脉干代偿主动脉弓离断1例

陈诗艳,蓝海龙

(吴川市人民医院影像科,广东 湛江 524500)

患者女,19岁,间断性头晕伴活动后轻微气促5天;既往体健,无特殊家族史。查体:左侧桡动脉搏动微弱,左上肢血压90/80 mmHg,右上肢血压125/85 mmHg,双下肢血压均为120/90 mmHg。实验室检查:血氧饱和度98%。CT血管造影:主动脉弓中断,动脉导管未闭,左锁骨下-腋-肱动脉呈渐近性显影变淡,粗大的左椎动脉与降主动脉相延续,盗血于基底动脉并供血至左锁骨下动脉;粗大的右头臂动脉干发出数条分支纡曲下行,与降主动脉相延续(图1)。影像学诊断:主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)。最终临床诊断:右头臂动脉干粗大,代偿性先天性IAA。患者拒绝手术,经对症治疗后好转出院。

图1 右头臂干粗大代偿主动脉弓离断 A～C.CT血管造影四维重建图示主动脉弓中断(A,黄箭),动脉导管未闭(A,绿箭),左锁骨下-腋-肱动脉逐渐变细(A,红箭);左椎动脉与降主动脉相延续(B,箭);粗大的右头臂动脉干发出数条分支并纡曲下行,与降主动脉相延续(C,箭)

讨论IAA指主动脉弓相邻2个节段缺乏腔性连续,呈完全离断或仅由纤维韧带组织相连。IAA与胚胎时期弓动脉提前或异常融合有关,是主动脉狭窄的最严重形态,临床可无症状,或出现头痛、高血压、上下肢脉压过大、肢体肿胀、充血性心力衰竭等,主要取决于有无侧支循环形成及其丰富程度。IAA胎儿常合并动脉导管未闭、室间隔缺损,有时可见大动脉转位、房间隔缺损等,出生后约90%患儿于1周内死于心力衰竭;罕见成年病例。对于IAA首选通过外科手术进行断端吻合予以根治性治疗,对成年患者可考虑植入主动脉支架。本例为19岁青年女性,CT血管造影显示右头臂干粗大,通过多条侧支循环为降主动脉代偿供血,肺动脉导管供血不占优势,同时未见其他重大心脏疾病,上述改变为患者临床症状较轻并存活至成年的解剖学基础。数字减影血管造影是诊断IAA的金标准,但有创,且需多次插管、费用较高、存在麻醉风险等。本例经CT血管造影清晰显示IAA及代偿的粗大右头臂动脉干而明确诊断。