17例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的各临床亚型特点分析

摘要：目的 分析17例原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）各临床亚型特点，以促进对PACNS的早期诊断、治疗，减少复发率及死亡率，改善预后。方法 收集2009年1月至2023年6月收治的脑活检确诊的PACNS患者，分析其临床表现，实验室、影像学、电生理、病理等检查结果，以及治疗和预后情况。结果 17例脑活检病理检查确诊的PACNS患者中，儿童1例、成人16例。瘤样PACNS 10例，脊髓受累PACNS 2例，血管造影阳性PACNS 3例，快速进展性PACNS 2例，出血性PACNS 1例，淀粉样蛋白β相关性PACNS 1例。11例合并继发性癫痫（64.7%），所有患者头部MRI异常，94.1% MRI增强有病灶周边或软脑膜不均匀强化，3例MRI血管成像显示大血管病变，2例脊髓受累。病理分型：淋巴细胞性血管炎7例（43.7%），坏死性血管炎5例（31.2%）。17例中11例应用糖皮质激素＋环磷酰胺治疗，6例维持治疗３个月后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善；2例快速进展；1例死亡；3例1年内复发；3例对激素治疗不敏感，遗留残疾；2例复发后使用利妥昔单抗治疗，随访6个月～1年，临床稳定。结论 瘤样PACNS更易出现癫痫，男性多见，最常见病理类型为坏死性血管炎，通常对激素治疗效果好，预后相对较好，因此，对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤样病灶的患者，应注意排查PACNS的可能。脊髓受累PACNS病变多位于胸髓和颈髓，多提示预后不佳，肌电图多显示为前角或根受累的失神经电位，对于鉴别诊断有一定价值，建议怀疑脊髓受累患者，完善肌电图检查。快速进展性PACNS多合并幕下病变，如脑桥、延髓等，死亡率高。出血性PACNS少见，年轻患者且颅内出现多发出血病灶并强化者应注意鉴别。对于复发进展的患者，利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择。

关键词：原发性中枢神经系统血管炎；临床亚型；肌电图；MRI；利妥昔单抗

中图分类号： R741" 文献标识码： A" 文章编号：1000-503X（2024）04-0546-08

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15885

Clinical Features of 17 Patients With Primary Angiitis of the Central Nervous System Confirmed by Brain Biopsy

ZHANG Li1，2，SUN Hui1，ZHANG Shimin1，GAO Sai1，WU Lei1，HUANG Dehui1

1Department of Neurology，The First Medical Center of Chinese PLA General Hospital，Beijing 100853，China

2Department of Neurology，Nanyang First People’s Hospital，Nanyang，Henan 473000，China

Corresponding author：WU Lei Tel：010-55499336，E-mail：wlyingsh@163.com

ABSTRACT：Objective To analyze the clinical features of 17 patients with primary angiitis of the central nervous system （PACNS） and thus facilitate the early diagnosis and treatment，reduce the recurrence and mortality，and improve the prognoses of this disease.Methods We collected the data of patients with PACNS diagnosed by brain biopsy from January 2009 to June 2023 and analyzed their clinical presentations，laboratory and imaging manifestations，electrophysiological and pathological changes，and treatment regimens and prognosis. Results The 17 patients diagnosed with PACNS via brain biopsy included one child and 16 adults.The subtyping results showed that 10，2，3，2，1，and 1 patients had tumorous，spinal cord-involved，angiography-positive，rapidly progressive，hemorrhagic，and amyloid β-related PACNS，respectively.Eleven （64.7%） of the patients were complicated with secondary epilepsy.All the patients exhibited abnormal manifestations in head MRI，with 94.1% showing lesions with uneven enhancement around the lesions or in the leptomeninges. Magnetic resonance angiography revealed large vessel abnormalities in 3 patients，and spinal cord involvement was observed in 2 patients.Histopathological typing revealed 7 （43.7%） patients with lymphocytic vasculitis and 5 （31.2%） patients with necrotizing vasculitis.Eleven patients were treated with glucocorticoids and cyclophosphamide，which resulted in partial lesion disappearance and symptom amelioration in 6 patients upon reevaluation with head MRI after 3 months of maintenance therapy.Two，1，and 3 patients experienced rapid disease progression，death，and recurrence within 1 year，respectively.Three patients showed insensitivity to hormonotherapy and residual disabilities.Two patients received rituximab after relapse and remained clinically stable during a follow-up period of 0.5-1 year.Conclusions Tumorous PACNS was more prone to epilepsy，mainly occurring in males.The most common histopathological type was necrotizing vasculitis，which responded to hormonotherapy and had favorable outcomes.Therefore，for the young patients with epilepsy and intracranial tumorous lesions，the possibility of PACNS should be considered.Spinal cord involvement in PACNS was often located in the thoracic and cervical cords，suggesting a poorer prognosis.Electromyography commonly revealed neural conduction abnormalities in the anterior horn or roots，providing clues for differential diagnosis.For suspected spinal cord involvement，comprehensive electromyography is recommended.Rapidly progressive PACNS often presented infratentorial lesions，such as lesions in the pons and medulla，with a higher mortality rate.Hemorrhagic PACNS was rare，and a multifocal hemorrhagic lesion with enhancement in the intracranial region，particularly in young patients，should raise suspicion.For the patients with recurrent or progressive disease，rituximab is a recommended therapeutic option.

Key words：primary angiitis of the central nervous system；clinical subtype；electromyography；MRI；rituximab

Acta Acad Med Sin，2024，46（4）：546-553

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种罕见且严重的仅累及中枢神经系统的血管炎性疾病，局限于脑、脊髓和软膜。北美患病率约为2.4/（100万·年）［1］。PACNS常见的临床表现包括局灶神经症状、头痛、癫痫和认知能力改变等。因缺乏特异的临床及影像学表现，常需与多种中枢神经系统疾病鉴别，包括可逆性脑血管收缩综合征、继发性脑血管炎、感染和炎性脱髓鞘疾病等，诊断非常困难。PACNS按照临床、影像学可大致分为6种疾病亚型：瘤样PACNS、脊髓受累PACNS、血管造影阳性PACNS、快速进展性PACNS、出血性PACNS、淀粉样蛋白β相关性PACNS，各亚型可重叠存在。本研究通过回顾性分析17例脑活检证实的PACNS患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、电生理及病理检查结果和治疗及预后情况等各临床亚型特点，以期提高临床医生对PACNS的临床诊断，早期治疗，尽量减轻致残率、复发率及死亡率，改善预后。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集中国人民解放军总医院第一医学中心神经内科2009年1月至2023年6月收治的活检确诊的PACNS患者17例。1例儿童、16例成人。男10例、女7例。瘤样PACNS 10例，脊髓受累PACNS 2例，血管造影阳性PACNS 3例，快速进展性PACNS 2例，出血性PACNS 1例，淀粉样蛋白β相关性PACNS 1例。本研究经中国人民解放军总医院第一医学中心伦理委员会批准（伦理审查编号：S2024-036-01），并获得所有患者的知情同意。

1.2 方法

收集17例PACNS患者的临床特征、实验室、影像学、电生理及病理检查结果，以及治疗和预后情况。所有患者均进行系统性血管炎的筛查，包括血沉、Ｃ反应蛋白、自身抗体谱11项检测、抗核抗体谱（抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗着丝点抗体、抗中性粒细胞胞质抗体过筛试验、抗增殖细胞核抗原抗体）、类风湿因子、抗链球菌“Ｏ”抗体、免疫球蛋白、乙肝五项血清标志物（乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎表面抗体、乙型肝炎e抗原、乙型肝炎e抗体、乙型肝炎核心抗体）、丙型肝炎病毒抗体、艾滋病病毒抗原抗体和梅毒血清特异性抗体等。17例患者均进行头部MRI扫描，其中6例进行头部磁敏感加权像检查，6例进行头部波谱分析MRI波谱成像，11例进行头部MRI血管成像检查，2例行全脑数字减影血管造影检查；4例进行PET/CT检查，2例脊髓受累患者完善肌电图检查。17例患者均行腰椎穿刺检查（部分患者在其他医院完成）。17例患者均进行了立体定向脑穿刺活检术，病理标本均进行了HE染色、CD3、CD20、CD4、GFAP、Olig2、P53、Ki-67、血管内皮CD34和组织细胞CD68的免疫组织化学染色检查。

1.3 疗效评价与随访

11例患者接受糖皮质激素＋环磷酰胺的治疗方案，1例症状较轻予对症治疗，2例确诊后回当地治疗，2例应用利妥昔单抗治疗，1例应用吗替麦考酚酯片治疗。每年进行随访，均对最后1次随访结果进行疗效评价，随访截止时间为2023年6月。预后分为完全缓解（定义为无症状及体征，临床治愈）、无效（定义为需长期维持激素治疗且症状、体征、影像学反复复发）和部分缓解（定义介于完全缓解和无效之间的情况）。

1.4 统计学处理

采用SPSS 21.0软件进行统计分析。非正态分布计量资料以Ｍ（Ｐ25，Ｐ75）表示；计数资料以百分比表示，组间比较采用χ2检验。Ｐ＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床症状及体征

17例患者中，1例儿童PACNS，5岁起病；16例成人发病年龄22～72岁，平均发病年龄（45.50+15.74）岁。临床症状主要为局灶神经症状（包括肢体无力、感觉异常、听力减退、吞咽不利、头晕、共济失调等）、头痛、癫痫、视物模糊、认知功能下降等。首发症状表现为局灶神经症状13例（76.4%）；合并继发性癫痫11例（64.7%），头痛3例（17.6%），视物模糊3例（17.6%），行为认知异常3例（17.6%），发热3例（17.6%）。10例瘤样PACNS中，平均发病年龄（46.20+18.67）岁，6例（60%）癫痫发作；脊髓受累2例（11.76%）无癫痫发作。

2.2 实验室检查结果

17例完善系统性血管炎筛查（抗核抗体谱、自身抗体谱11项检测、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、C反应蛋白等），均无异常。所有患者均行腰椎穿刺检查。脑脊液压力均正常，其中3例脑脊液白细胞轻度升高（10～25）×106/L，10例脑脊液蛋白轻-中度升高（400～2719）mg/L，轻度升高为主，多在1000 mg/L以下。3例出现脑脊液糖降低（2.5～2.7 mmol/L）；5例脑脊液IgA、IgG升高；2例EB病毒检测EB病毒核抗原IgG、EB病毒衣壳抗原IgG抗体阳性；5例出现血或脑脊液肿瘤标志物升高（人绒毛膜促性腺激素异常1例、癌胚抗原异常1例、神经元特异性烯醇化酶异常3例）；5例血风疹病毒IgG、单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG、巨细胞病毒-IgG异常。

2.3 影像学表现

7例影像学显示为双侧多发病灶，其余顶叶4例，颞叶1例，额叶5例，枕叶2例，脑干２例，基底节区1例，左侧丘脑1例；位于幕上的14例，幕上及幕下均有发病的2例，单纯幕下发病1例。头部MRI平扫多显示稍长T1加权成像、长T2加权成像信号，弥散加权成像呈病灶或病灶周边等信号或稍高信号；MRI增强多显示病灶及周边或软脑膜不均匀强化；1例磁敏感加权像序列检查表现为多发低信号；1例为颅内多发出血灶；10例为颅内瘤样病灶。11例完善动脉血管成像检查，3例显示大血管病变，1例显示颅内动脉瘤。4例完善脑灌注成像检查，均显示病灶部位低灌注；6例完善波谱成像检查，N-乙酰基天门冬氨酸下降，肌酸峰降低，胆碱峰升高或降低。4例完善PET/CT检查，病变区域高代谢及低代谢各2例。瘤样病变的患者中6例为额顶叶，其余枕叶、颞叶、脑干、基底节各1例。6例病灶发生在左侧大脑半球。2例脊髓受累PACNS主要累及颈髓和胸髓，针极肌电图均显示大量纤颤电位和正锐波等自发电位。MRI表现为长T1、长T2信号，MRI增强明显强化。2例快速进展型均有后循环受累（图1）。

2.4 病理学检查结果

17例均行脑活检病理学检查（其中6例脑活检在外院进行）。淋巴细胞性血管炎7例（43.7%），坏死性血管炎5例（31.2%），肉芽肿性血管炎2例（11.76%），淀粉样血管炎1例（5.88%）。3例病理分型不明确。瘤样PACNS中淋巴细胞型血管炎4例，坏死性血管炎3例，肉芽肿性血管炎2例，淀粉样血管炎1例。2例脊髓受累亚型分别为淋巴细胞性血管炎和坏死性血管炎。淋巴细胞性血管炎可能更易出现脑脊液蛋白异常（50%）（图2）。

2.5 治疗与预后

17例患者中11例应用糖皮质激素＋环磷酰胺治疗，其中甲泼尼龙琥珀酸钠注射液剂量为500 mg或1000 mg，每3 d减半，逐渐减停；环磷酰胺注射液剂量为0.6 g，静脉滴入，每2周1次，持续半年，半年后改为每月静脉滴入1次；2例应用吗替麦考酚酯免箭头：病灶位置；PACNS：原发性中枢神经系统血管炎；T2WI：T2加权成像；T1WI：T1加权成像；DWI：弥散加权成像

A～D.1例幕下病变，T2WI见左侧桥臂高信号（A），T1WI见左侧桥臂低信号（B），DWI见左侧桥臂等信号（C），增强扫描示左侧桥臂厚壁及蜂窝样强化（D）；E～H.1例出血性病变，T2WI见左顶枕瘤样高信号（E），T1WI见左顶枕瘤样高信号（F），DWI见左顶枕瘤样稍高信号（G），增强扫描见左顶枕不均匀强化（H）；I～L.1例双侧颞叶病变，T2WI见双颞叶高信号（I），T1WI见双颞叶低信号（J），DWI见右侧颞叶稍高信号（K），增强扫描见双颞叶团块样强化（L）；M～P.1例脊髓受累，T2WI见颈髓下段高信号（M），增强见条状强化（N），胸椎核磁T2WI示长节段异常信号（O），增强扫描示病灶点线状不均匀强化（P）疫治疗；2例应用激素+环磷酰胺治疗无效后，加用利妥昔单抗治疗（500 mg 静脉滴入，每半年1次）。其中6例瘤样PACNS患者治疗后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善；2例快速进展PACNS中1例发病1年内出现严重并发症死亡，1例脑干受累3个月后复发，病情快速进展至偏瘫、呛咳、认知障碍；3例对激素治疗不敏感，症状无好转，遗留残疾。2例病情复发进展患者应用利妥昔单抗治疗后保持了较长时间的临床稳定；2例脊髓受累PACNS患者对激素治疗不敏感，遗留肢体偏瘫（表1）。

3 讨论

PACNS是一种原因不明的主要累及中枢神经系统的免疫相关性血管病，该病发病率较低，平均发病年龄40岁左右［2］。PACNS临床及影像学表现多种多样，缺乏特异性，通常诊断困难，且疾病致残率、复发率、死亡率高，早期的诊断及鉴别对患者的预后至关重要。PACNS按照临床及影像学可大致分为6种疾病亚型，本研究包括瘤样PACNS 10例，脊髓受累PACNS 2例，血管造影阳性PACNS 3例，快速进展PACNS 2例，出血性PACNS 1例，淀粉样蛋白β相关PACNS 1例。其中瘤样PACNS是最常见的PACNS亚型，脊髓受累PACNS及出血性PACNS少见。本研究分析各亚型特点，以期为临床医生提供帮助，早期识别PACNS，减少治疗延误，改善预后，减少死亡率。

PACNS的临床表现多种多样，缺乏特异性。局灶性神经症状最常见，约占75%，癫痫占比约64.7%，这与国外1项911例患者的回顾性研究显示在活检证实的病例中癫痫发作的发生率较高［3］一致。在10例瘤样PACNS中，约60%出现继发性癫痫，比例高于其他亚型，提示瘤样PACNS更易出现癫痫，与Murthy等［4］的研究结果一致。瘤样PACNS男女比例为7∶3，提示男性可能更易患病。2例脊髓受累的患者表现为进行性下肢轻瘫和感觉障碍、大小便失禁。其他亚型无特殊，出现认知障碍、头痛、发热各3例。

PACNS的实验室检查通常缺乏特异性，尚无特异的生物标志物。血沉、C反应蛋白多数为正常。所有患者腰椎穿刺脑脊液压力均正常，约62.5%的患者合并脑脊液相关指标异常，主要表现为脑脊液蛋白轻-中度增高（gt;400 mg/L），分析可能与PACNS多合并软脑膜的侵害导致脑脊液蛋白升高有关；少数可见脑脊液白细胞数目稍增高（gt;10个细胞/μL）。2例EB病毒检测阳性；5例患者血风疹病毒IgG、单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG、CMV-IgG增高，提示风疹病毒、单纯疱疹病毒、CMV等病毒感染可能参与PACNS血管炎的发生。有报道一些传染性病原体如水痘带状疱疹病毒、西尼罗河病毒和人类免疫缺陷病毒可能是PACNS的病因［5-8］。有5例患者出现血或脑脊液肿瘤标志物升高，但患者全身筛查未见占位病变，PACNS是否与肿瘤有潜在相关性尚不明确。Calabrese等［9］在PACNS患者的单核巨细胞中观察到病毒样颗粒或支原体样结构，认为其与淋巴瘤或白血病相关。

影像学检查特别是MRI检查对PACNS具有重要诊断价值。PACNS的MRI检查病灶有单发、多发性、幕上、幕下、幕上-幕下联合、瘤样等，幕上病灶常在额叶，幕下多见于脑桥，仅累及单侧大脑半球者少见，脊髓受累少见［10］。本研究17例患者颅脑均发现MRI异常，敏感性达100%。主要表现为长T1长T2信号，弥散加权成像多为病灶或病灶周边稍高信号，约94.11%患者出现病灶不均匀或周边或软脑膜的强化，强化信号可持续数月至数年，可能与病灶活动性相关。病灶多幕上病变，发病部位额叶多见，占比约29.4%，其次为顶叶（23.5%），幕上及幕下均有发病的2例（11.7%），单纯幕下发病少见（0.05%）。10例瘤样PACNS，多表现为颅内占位样病灶，以额顶叶发病居多（60%），且多发生在左侧大脑半球。伴周边脑组织的水肿，MRI增强可见病灶不均匀强化。头颅动脉血管成像检查多无明显异常，其中3例显示大血管受累，伴有颅内大面积的梗死病灶。4例患者完善PET/CT检查，低代谢和高代谢各2例，诊断价值不高，主要作为与肿瘤鉴别。2例脊髓受累PACNS累及颈髓和胸髓，与文献［11］相符。脊髓受累均继发颅内病灶之后，单独脊髓受累罕见。2例脊髓受累患者肌电图检查均显示纤颤电位和正锐波等失神经电位，推测可能是PACNS造成血管及病变区域血供的严重损害，脊髓前角出现缺血、缺氧和坏死，因而在针极肌电图出现大量自发电位。而脊髓炎性脱髓鞘疾病以白质受累为主，前角神经元功能相对保留，失神经支配和自发电位出现率低，可作为与脊髓炎性脱髓鞘疾病的鉴别点。但本研究2例脊髓受累患者均合并颅内瘤样病灶，不知是否瘤样PACNS更容易出现脊髓受累，因样本量少，此仅为推测。2例快速进展性PACNS均出现幕下病变，提示累及后循环的PACNS患者易出现意识障碍，病情进展快，预后差。既往报道出血型PACNS多发生于女性［3］，本研究出血PACNS患者为男性。其头颅MRI显示双侧大脑半球多发出血样病灶，因此，对于年轻的颅内多发出血病灶的患者，应注意排除PACNS的可能。

病理检查仍是PACNS确诊的金标准［12］。PACNS的病理分型主要分为以下4型：肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎、坏死性血管炎、β淀粉样蛋白相关性脑血管炎［13］。1999年美国密歇根大学医学中心提出的病理诊断标准包括：（1）脑实质血管或脑膜血管管壁或管周至少有2层的淋巴细胞浸润；（2）受累血管管壁的结构变化（血管内皮细胞有坏死或可疑坏死）；（3）神经元胞质呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星形胶质细胞核浓缩或胶质增生；（4）嗜神经细胞表现；（5）脑实质、血管周围水肿；（6）排除其他病理诊断［14］。PACNS病理也可出现脱髓鞘，胶质细胞增生或淋巴细胞浸润，与炎性脱髓鞘、颅内胶质瘤、中枢神经系统淋巴瘤难以鉴别。本研究有1例快速进展型脑干病变患者，曾2次行脑活检病理检查，并多方病理会诊，最终确诊PACNS。本研究最常见的病理类型是淋巴细胞性血管炎7例（43.7%）、坏死性血管炎5例（31.2%）；其中7例病理类型淋巴细胞性血管炎的患者中5例出现蛋白轻度升高（400～1000 mg/L），因此推测淋巴细胞性血管炎可能更易出现脑脊液蛋白异常（71.43%）。瘤样PACNS病理中最常见的是坏死性血管炎，其次是淋巴细胞性血管炎，这与既往报道［4］有差别。淀粉样蛋白β相关性PACNS主要表现为血管周围淀粉样蛋白沉积。1例儿童PACNS病理分型不详。

PACNS治疗主要分为诱导和维持治疗。主要的诱导治疗方案包括糖皮质激素和/或环磷酰胺。常见的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。本研究除未在本中心治疗的3例患者外，其余患者均使用糖皮质激素冲击治疗，剂量为甲泼尼龙琥珀酸钠注射液500 mg或1000 mg静脉滴入3～5 d，逐渐减停；对比应用500 mg和1000 mg不同剂量冲击治疗的患者，临床无差异。17例患者中11例应用糖皮质激素＋环磷酰胺治疗，其中5例患者维持治疗３个月后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善，证实激素联合环磷酰胺的有效性；但1年内复发率仍高达50%。1例儿童患者治疗效果较好，但出现激素不良反应；2例复发进展患者，应用利妥昔单抗治疗，保持了较长时间的临床稳定，分别随访半年及2年，无临床复发。这与国际上相关个案报道［15-16］一致。2012年1例确诊PACNS的3岁女童在一线治疗（糖皮质激素、环孢霉素、硫唑嘌呤）失败后，应用利妥昔单抗获得临床收益［15］。2013年De Boysson等［16］报道2例PACNS应用激素+利妥昔单抗治疗，临床症状均得到缓解，分别随访12、20个月，均未见临床复发。2例脊髓受累患者对激素治疗不敏感，遗留偏瘫。PACNS复发率、死亡率均高，2021年Beuker等［3］报道约33%的患者在诊断后的第1年内复发，并且诊断后的死亡率高达25%。本研究有1例患者死亡。所有亚型中，瘤样PACNS预后相对较好，快速进展性PACNS及脊髓受累PACNS预后较差。

综上，各亚型有如下特点：（1）所有临床亚型均可见脑脊液蛋白的升高及MRI的异常强化；其中病理分型为淋巴细胞性PACNS患者脑脊液蛋白升高比例更高，对于复发进展的患者，利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择。（2）瘤样PACNS更易出现癫痫，男性多见，最常见病理类型为坏死性血管炎，通常对激素治疗效果好，预后相对较好；因此，对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤样病灶的患者，应注意排查PACNS的可能。（2）脊髓受累PACNS病变部位多在胸髓和颈髓，单独脊髓受累少见，脊髓受累PACNS可能更易出现脑脊液蛋白异常，致残率高，脊髓受累肌电图多为前角或根受累的失神经电位，对鉴别诊断有一定价值，建议怀疑脊髓受累患者完善肌电图检查。（3）血管造影阳性型患者少见，多出现颅内大血管受累导致的大面积脑梗死，致残率高，对激素治疗有效。（4）快速进展性PACNS多合并幕下病变，如脑桥、延髓等，死亡率高。（5）出血性PACNS少见，年轻患者且颅内多表现为多发出血病灶并强化，应注意鉴别。（6）淀粉样蛋白β相关性PACNS主要是病理检查表现为血管周围淀粉样蛋白沉积。总之，PACNS的诊断要结合临床表现、影像学检查及病理检查综合考虑。了解不同的临床亚型更有助于疾病的早期诊断，降低复发进展及死亡率，改善预后。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 张莉：设计实施研究，撰写论文；孙慧、张世敏、高赛：协助收集病例资料；武雷、黄德晖：指导研究、修改论文

参 考 文 献

［1］Salvarani C，Brown RD，Hunder GG.Adult primary central nervous system vasculitis［J］.Lancet，2012，380（9843）：767-777.DOI：10.1212/NXI.0000000000200142.

［2］Cho TA，Jones A.CNS vasculopathies：challenging mimickers of primary angiitis of the central nervous system［J］.Best Pract Res Clin Rheumatol，2020，34（4）：101569-101584. DOI：10.1016/j.berh.2020.101569.

［3］Beuker C，Strunk D，Rawal R，et al.Primary angiitis of the central nervous system：a systematic review and meta-analysis［J］.Neuroimmunol Neuroinflamm， 2021，8（6）：e1093. DOI：10.1212/NXI.0000000000001093.

［4］Murthy JMK，Challa S，Parida S，et al.Primary angiitis of central nervous system-tumor-like mass lesions：report of six biopsy confirmed cases［J］.Neurol India，2021，69（2）：451-456.DOI：10.4103/0028-3886.314536.

［5］Alexander JJ，Lasky AS，Graf WD.Stroke associated with central nervous system vasculitis after West Nile virus infection［J］.J Child Neurol，2006，21（7）：623-625.DOI：10. 1177/08830738060210071301.

［6］Outteryck O，Sénéchal O，Berteloot D，et al.Cerebral vasculitis secondary to varicella-zoster virus infection［J］.Rev Neurologique，2005，161（8-9）：836-839.DOI：10.1016/s0035-3787（05）85144-6.

［7］Bhat G，Mathur DS，Saxena GN，et al.Granulomatous angiitis of the central nervous system associated with herpes zoster［J］.J Assoc Physicians India，2002，50（2）：977-978.

［8］Younger DS，Hays AP，Brust JCM，et al.Granulomatous angiitis of the brain：an inflammatory reaction of diverse etiology［J］.Arch Neurol，1988，45（5）：514-518.DOI：10. 1001/archneur.1988.00520290042012.

［9］Calabrese LH，Mallek JA.Primary angiitis of the central nervous system：report of 8 new cases，review of the literature and proposal for diagnostic criteria［J］.Medicine，1988，67（1）：20-39.DOI：10.1097/00005792-198801000-00002.

［10］Caputi L，Erbetta A，Marucci G，et al.Biopsy-proven primary angiitis of the central nervous system mimicking leukodystrophy：a case report and review of the literature［J］.J Clin Neurosci，2019，64（2）：42-44.DOI：10.1016/j.jocn.2019.03.021.

［11］Didem S，Stephen J，Priya S，et al.Differentiation between neurosarcoidosis and primary central nervous system vasculitis based on demographic，cerebrospinal and imaging features［J］.Clin Exp Rheumatol ，2020，38 （124）：135-138.

［12］Kim JY，Ahn KJ，Jung JI，et al.Imaging findings of central nervous system vasculitis associated with Good pastures syndrome：a case report［J］.Korean J Radiol，2007，8（6）：545-547.DOI：10.3348/kjr.2007.8.6.545.

［13］Danve A，Grafe M，Deodhar A.Amyloid beta-related angiitis-a case report and comprehensive review of literature of 94 cases［J］.Semin Arthritis Rheum，2014，44（1）：86-92.DOI：10.1016/j.semarthrit.2014.02.001.

［14］Cho TA，Jones A.CNS vasculopathies：challenging mimickers of primary angiitis of the central nervous system［J］.Best Pract Res Clin Rheumatol，2020，34（4）：101569-101584. DOI：10.1016/j.berh.2020.101569.

［15］El M，Kaddem B，Clapuyt P，de Bruycker JJ，et al.Primary cerebral arteritis in a young girl：an unusual cause of acute recurrent neurological deterioration［J］.Eur J Paediatr Neurol，2012，16（2）：196-199.DOI：10.1016/j.ejpn.2011.06.006.

［16］De Boysson H，Arquizan C，Guillevin L.Rituximab for primary angiitis of the central nervous system：report of 2 patients from the French COVAC cohort and review of the literature［J］.J Rheumatol，2013，40（12）：2102-2103.DOI：10.3899/jrheum.130529.

（收稿日期：2023-10-16）