60 例可逆性大脑后部脑病综合征患者的特征分析

李 娟，李富慧

（南阳市中心医院，河南 南阳 473000）

可逆性大脑后部脑病综合征是一组以损害中枢神经系统为主的急性脑病，患者表现多样，包括头痛、视力受损、意识障碍、癫痫发作和局灶性神经功能障碍等［1］。可逆性大脑后部脑病综合征临床诊疗需要综合临床特点及影像学特征判断，其病因多样除存在明显高血压的原发性高血压、妊娠期高血压疾病等还有多种疾病可诱导发病，其发病机制尚未明晰，常见脑血流灌注突破学说和血管内皮受损学说，前者认为是血压骤然升高使脑血管过度舒张，导致调节机制受损，最终破坏血脑脊液屏障，使蛋白质渗出，引发脑水肿，后者认为因药物毒性引起血脑屏障通透性增加，进而导致脑水肿［2］。临床报道显示，可逆性大脑后部脑病综合征患者经及时诊治后预后较好，多数患者在一至两周内症状消失或明显好转，仅有少数患者存在持续的神经系统后遗症，但恶性可逆性大脑后部脑病综合征仍存在致残、致死的可能［3］，因此加强对该疾病的认知对及时、合理的诊疗十分重要，本研究回顾60 例可逆性大脑后部脑病综合征患者资料，对其病因、临床表现、影像学结果进行分析，旨在为加深临床疾病认识提供参考，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾南阳市中心医院2019 年7 月～2022 年7 月收治的60 例可逆性大脑后部脑病综合征患者临床资料及影像学图像，所有患者均根据临床症状及磁共振影像学结果诊断为可逆性大脑后部脑病综合征，首次确诊，临床资料及影像学资料完整。本研究经医院医学伦理委员会审核通过。

诊断标准：存在原发性高血压、慢性肾病等诱发因素；急性或亚急性起病，临床表现为癫痫发作、意识障碍、头痛、头晕、视觉障碍等；磁共振成像脑组织扫描显示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变；排除其他脑部疾病；治疗后影像学上病变减少或消失，症状明显改善。

1.2 方法

患者自入院记录病史，完善各项检查，收集患者资料包括：性别、年龄、基础病、治疗药物、血压、临床表现、实验室检查、头颅磁共振成像影像学资料、治疗方法及预后情况。

1.3 仪器与检查方法

血压测量使用仪器欧姆龙公司生产的HEM-1000 血压仪；实验室检查包括行腰椎穿刺术、脑脊液常规生化、细胞学检查；磁共振成像检查：患者取仰卧位，使用飞利浦公司生产的Ingenia 3.0T全数字磁共振系统及配套头部线圈扫描，采用TIWⅠ、T2WⅠ、液体衰减反转恢复序列、弥散加权成像，TIWⅠ扫描重复时间1800ms，回波时间24ms，T2WⅠ重复时间4000ms，回波时间102ms，液体衰减反转恢复序列扫描重复时间8600ms，回波时间102ms，弥散加权成像采用平面回波成像序列扫描重复时间1000ms，回波时间80ms，层厚5mm，层距1mm，矩阵128×128，扩散敏感因子b 值0 和1000s/mm2，获取感兴趣区的表观扩散系数。图像处理、分析由两名高年资磁共振影像科医师共同处理，二者存在不同意见时以讨论结果为最终结果。

1.4 统计学方法

本研究数据录入IBM SPSS statistics 22.0 软件分析，其中符合正态分布的计量资料采用均数±标准差（±s）表示，无序计数资料采用例（百分比）[n（%）]表示。

2 结果

2.1 一般资料

60 例患者中男23 例（38.33%），女37 例（61.67%），女性患者中存在29 例合并妊娠；年龄5～72 岁，平均（41.15±10.51）岁，其中18 岁以下15 例（25.00%），18-59 岁33 例（55.00%），60 岁及以上12 例（20.00%）；基础病：原发性高血压7 例（11.67%），原发性肾病综合征12 例（20.00%），慢性肾衰竭1 例（1.67%），尿毒症5 例（8.33%），急性髓系白血病3 例（5.00%），红斑狼疮3 例（5.00%），子痫前期/子痫29 例（48.33%）。

2.2 临床表现

60 例患者主要临床表现包括癫痫发作、头晕、头痛、视物不清、失明、恶心、呕吐、昏迷，其中51 例患者存在癫痫发作，发作次数1-3 次，发作1 次32 例（62.75%），发作2 次15 例（29.41%），发作3 次4 例（7.84%）；头晕、头痛33 例（55.00%）；恶心、呕吐14 例（23.33%）；视物不清6 例（10.00%），失明1 例（1.67%）；昏迷1 例（1.67%）。

60 例患者收缩压110-217mmHg，平均（160.12±13.27）mmHg，舒张压80～130mmHg，平均（110.15±7.21）mmHg，除原发性高血压及子痫前期/子痫患者，其他患者均存在血压上升，收缩压110～142mmHg，平均（129.47±7.89）mmHg，舒张压80～115mmHg，平均（98.41±5.34）mmHg。

2.3 实验室结果

60 例患者有10 例接受腰椎穿刺，所有患者均脑脊液压力增高，其中6 例行细胞学及生化检查，结果显示均无异常。

2.4 磁共振成像结果

60 例患者经头颅磁共振成像检查显示213 个病灶，病灶多集中于双侧顶枕叶及皮层下白质，具体包括顶叶75 个（35.21%），枕叶62 个（29.11%），额叶33 个（15.49%），颞叶21 个（9.86%），小脑15 个（7.04%），基底节5 个（2.35%），丘脑2 个（0.94%）。

所有患者病灶形态均不规则，多表现为皮层及皮层下白质斑片状异常信号影；TIWⅠ主要表现低信号及等信号，分别有92 个（43.19%）及114 个（53.52%），T2WⅠ全部表现为高信号213 个（100.00%），液体衰减反转恢复序列全部表现为高信号213 个（100.00%），弥散加权成像表现为低信号及等信号，分别有85 个（39.91%）及124 个（58.22%）。

2.5 治疗及预后

对存在明显诱发因素患者进行原发病对症治疗，包括降血压、止痫、呼吸支持等，其中对于子痫前期/子痫患者终止妊娠。多数患者预后良好，治疗1 周有20 例患者症状消失，占比33.33%，37 例患者明显好转，占比61.67%，2 例患者出现神经后遗症，占比3.33%，1 例脑疝，占比1.67%。治疗1 周复查头颅磁共振成像，显示多数患者大部分病灶明显吸收，信号明显改变。

3 讨论

本研究结果显示患者病因多集中于子痫前期/子痫及原发性肾病综合征。虽然临床对可逆性大脑后部脑病综合征发病机制尚未明确，但普遍认为高血压是其发病危险因素。子痫前期/子痫是妊娠20 周以后出现高血压，伴或不伴尿蛋白，损害多器官系统的妊娠期高血压疾病。研究显示其该疾病可引发脑的病理生理改变，造成中枢神经病变［4］。在周雁等的研究中显示孕产妇多发生可逆性大脑后部脑病综合征多处于孕晚期或产后，与子痫好发时间及临床表现类似，同时有研究显示90%以上的子痫患者神经影像学表现类似可逆性大脑后部脑病综合征。分析原因是子痫前期/子痫患者存在持续性的高血压，当血压骤然升高时可损害血脑屏障进而导致血浆、红细胞外露，从而引发血管源型脑水肿，此外有动物试验结果显示子痫发作使可是神经炎症标志物水平升高，引发血脑屏障功能障碍，从而引发液体渗漏［3］。

原发性肾病综合征是尿蛋白、低白蛋白、水肿、高脂血症为主要表现的肾病。其除骤然引起血压升高诱导可逆性大脑后部脑病综合征外，考虑更多是药物影响。钙调磷酸酶是临床治疗原发性肾病综合征常见药物，能有效改善患者症状，但其具有一定细胞毒性，使用后可促进内皮素、血栓烷A2 等物质释放，进而造成血管内皮功能障碍，迫使血脑屏障通透性增加，诱发脑水肿，引发可逆性大脑后部脑病综合征［4］。

本研究患者发病以癫痫发作、头晕、头痛为主要临床表现，少数可出现视觉障碍、失明、昏迷，与临床同类报道一致［2］。可逆性大脑后部脑病综合征是以影像学显示双侧大脑半球后部白质为主的血管源性水肿改变，本研究病灶多集中于双侧顶枕叶及皮层下白质符合其经典特征，磁共振成像扫描显示病灶TIWⅠ表现低信号及等信号，T2WⅠ及液体衰减反转恢复序列全部表现为高信号，弥散加权成像表现为低信号及等信号，其主要因为病灶含水量高，有利于水分子扩散，因此弥散加权成像显示高信号，值得一提的是利用散加权成像及表观扩散系数可监测患者脑水肿进展，当散加权成像呈低信号、表观扩散系数升高时则预示患者进展为细胞毒性水肿，这是因为此类水肿不影响血脑屏障，特点为细胞内水钠聚集，水肿部位累及灰、白质，但可造成脑组织缺血，不过此类患者经对症治疗后仍可逆。可逆性大脑后部脑病综合征治疗以对症治疗为主，主要包括降血压、止痫、呼吸支持等，多数患者在及时治疗后预后良好，本研究中仅有3 例存在预后不良，考虑与原发病控制不良相关，此外临床有报道显示可逆性后部脑病综合征影像学表现与临床预后存在一定关联，弥散受限反映了血管内皮细胞的损伤或破坏，可能导致预后不良。

综上所述，可逆性大脑后部脑病综合征病因较多，以合并子痫前期/子痫的女性常见，患者以癫痫发作为主要临床特征，经磁共振成像扫描可明显观察病变部位，存在明显影像学特征，患者接受及时对症治疗后预后较好。