永存寰前节间动脉合并双侧椎动脉复杂变异畸形1 例

周前鹏，罗 妮，拜承萍，田 晔，郑西宁，石云科，王育敏

1 临床资料

患者男，67 岁。因发作性头晕伴言语不清1 d 入院。神经系统检查未见明显异常，头颅CT 及MRI 提示老年脑，脑白质疏松，均未见急性缺血灶。既往体健，否认高血压病、糖尿病、心脏病等慢性疾病史。心电图未见明显异常。根据患者临床症状、体格检查及辅助检查初步诊断为后循环短暂性脑缺血发作。行全脑血管DSA 检查，主动脉弓造影提示头臂干、左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉开口正常，右侧颈内动脉起始处可见一异常分支血管向后颅窝走行。右侧颈总动脉造影可见右侧颈内动脉直径小于异常分支血管，异常分支血管在颈内动脉起始部上方约1 cm 处发出，与同侧颈内动脉伴行后折向后外侧到达C1 椎体下缘，在寰椎与枢椎之间穿行，经枕骨大孔入颅延续为基底动脉。左侧颈总动脉造影未见异常血管发出；右侧锁骨下动脉造影可见椎动脉全程纤细并终止于颅外段；左侧锁骨下造影可见椎动脉终止于小脑后下动脉。根据异常血管的影像学表现，诊断为I 型寰前节间动脉（proatlantal intersegmental arteries，PIA），见图1。

2 讨论

在胚胎发育早期，后颅窝的血供完全由前循环通过颈动脉-椎基底动脉之间的吻合支提供［1］。当胚胎在4 mm 的阶段（约受精后29 d），颈动脉和椎基底动脉系统之间存在4 条吻合动脉。在这个阶段，有2 条纵行的神经动脉供应后脑，同时这2 条纵行动脉接受4 条吻合动脉的血供，从上到下分别为三叉动脉、耳动脉、舌下动脉和PIA。除了PIA 是最后消退外，其余3 条血管的寿命大约为1 周的时间。胚胎在7～12 mm 阶段，椎动脉逐渐发育完成开始供应纵行神经动脉的远端，PIA 闭合，远端的纵行神经动脉跨中线融合成基底动脉［2-4］。当这些原始吻合支不退化，则成为永存颈动脉-椎基底动脉吻合支［5-7］。

永存颈动脉-椎基底动脉吻合支较为罕见，发病率为0.1%～1.0%，其中永存三叉动脉较为常见（0.1%～0.6%），其次为永存舌下动脉（0.02%～0.1%）［1］，PIA（0.023%）［8］，永存耳动脉最为罕见。永存颈动脉-椎基底动脉吻合支的存在，提示脑血管在胚胎发育时期存在血管变异，在PIA 血管退化过程中更多的是与颈动脉及椎基底动脉发育相重合，因此，其更容易合并的是颈动脉、椎基动脉发育不良或缺如等［3，9］。在PIA 患者中，有46%～50%的患者存在同侧、对侧或双侧椎动脉发育异常［10-11］。本例患者双侧椎动脉发育异常，PIA 为后循环的唯一血供来源。

PIA 根据起源部位不同可分为2 种亚型。I 型PIA 起源于颈内动脉，在不通过任何颈椎横突孔的情况下到达枕骨间隙；在C1 横突孔上端向背侧走行并进入枕骨大孔入颅；II 型PIA 起源于颈外动脉，并在Ⅰ型PIA 走行位置的更外侧走行，通过C1 横突孔进入枕骨大孔入颅［12-13］。

本例患者动脉符合I 型PIA 的走行，此外，双侧椎动脉均未与基底动脉吻合，无胚胎型大脑后动脉，故PIA 为后循环的唯一血供来源，且PIA 的直径大于同侧颈内动脉。这种血管模式极其危险，当右侧颈总动脉、颈总动脉分叉处或PIA 起源前的颈内动脉出现严重的狭窄或闭塞，将导致后循环的大面积卒中。因为双侧椎动脉均未与基底动脉吻合，没有其他血管代偿闭塞的血管。临床上对该血管模式的患者需告知其家属病情，并进行积极的随访，严格控制高血压、高血糖等危险因素。另外，了解持续性颈动脉-椎基底动脉吻合支以及与其他血管解剖学的关系，在头颈部手术及颈内、颈外动脉栓塞等手术计划中非常重要。