肺良性转移性平滑肌瘤1例

刘天芹 江广斌

湖北医药学院附属随州医院医学影像科 (湖北 随州 441300)

1 病例资料

患者，女，54岁，2022年8月因外伤行胸部CT检查发现双肺占位性病变。既往体健,无咳嗽、咳痰，无气促及呼吸困难，20年前行子宫粘膜下肌瘤切除术。

胸部CT检查示：右肺及左肺下叶见多发高密度结节影，病灶大小不等，边缘清晰光整，内部密度均匀，部分病灶内见小空腔，较大病灶位于右肺下叶后基底段胸膜下，大小约4.8cm×3.0cm(图1-2)。增强扫描双肺多发病灶未见明显强化(图3-4)。实验室检查无异常。术前未见明显手术禁忌，予以胸腔镜下右肺多发病损切除术+胸膜粘连烙断术，术中探查发现右肺有三个类圆形病灶，与周围组织分界清楚，推动病灶活动尚可，中等质地，取下病灶后剖开呈灰白色。三个病灶分别位于右肺中叶外侧段近叶间裂处、右肺上叶后段外侧缘及右肺下叶后基底段近胸膜处，直径分别约3cm、3.5cm、4cm。镜下见大量梭形细胞，呈束状排列，未见核分裂象(图5)。免疫组化结果：Desmin(＋)，SMA(部分＋)，Caldesmon(＋)，CD34(部分+)，Ki67(热点区LI：5%)，ER(+)，PR(+)。术后病理示:右肺符合良性转移性平滑肌瘤(pulmonary benign metastasizing leiomyoma，PBML)。右肺病损切除术后1月，患者妇检彩超发现子宫肿块，予以全子宫及双侧附件切除术，术后病理示：子宫多发性平滑肌瘤(图6)。术后5个月复诊胸部CT：左肺下叶病灶未见明显变化，右肺未见新发结节。

图1 CT平扫肺窗示：右肺中叶外侧段及右肺下叶后基底段实性结节，边缘光整，密度均匀，右肺下叶病灶内可见小空腔。图2-图4 CT纵隔窗平扫及增强扫描动脉期、静脉期示右肺病灶未见明显强化。图5 右肺病灶镜下见分化良好的平滑肌细胞呈束状排列,细胞呈梭形,未见核分裂象(HE)。图6 子宫病灶镜下见细胞呈梭形,胞浆丰富,未见核分裂象(HE)

2 讨论

良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma，BML)由 Steiner[1]于1939年最先报道,其发病率低,多见于育龄晚期有子宫肌瘤手术切除史的女性,常在子宫肌瘤切除术后3个月～20年出现，也有少数BML无妇科手术史,有报道一例47岁女性双肺多发病灶出现在子宫肌瘤手术前[2]。临床中BML最常见的转移器官是肺脏,一般表现为双肺多发实性结节,本例肺部病变表现为双肺多发结节并部分空腔形成,这在目前PBML的报道中较少见。BML也可向全身其他部位如心脏、腹腔、腹膜后、淋巴结、脊柱等处转移[3-6]。PBML患者临床症状不明显，多数在影像检查时偶然发现，少数患者可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。该肿瘤为良性病变，生长缓慢，预后好，也有极少数病灶迅速进展，由Yanagihara[7]报道的一例49岁女性右肺尖囊实性肿块7个月内由4cm进展到12cm，术后病理证实为PBML。PBML在临床中很少见，且其临床及影像学表现缺乏特异性,确诊需要手术后病理学及免疫组化检查。

PBML的发病机制尚未明确，有腹膜种植学说、激素介导的多中心平滑肌瘤学说、高分化平滑肌肉瘤宫外转移学说等，但被广泛接受的是血行播散学说，因为临床中几乎所有PBML患者都有子宫切除或子宫肌瘤剥离手术史,手术过程中由于挤压、损伤增加了瘤组织入血转移到肺部的机会[6]，且PBML和子宫平滑肌瘤HE染色形态大致相同，均为梭形细胞，ER、PR均表达阳性，两者X染色体失活模式相同[8]。本例20年前有子宫肌瘤手术史，且肿瘤组织ER、PR表达阳性，符合子宫良性平滑肌瘤肺转移的特点。

PBML典型CT表现为双肺多发类圆形实性结节,结节大小不等，少数为孤立性或粟粒样结节，边缘清晰光整,无分叶、毛刺，极少数结节内可有坏死、空洞。纵膈及肺门淋巴结未见肿大，胸腔无积液。增强扫描强化程度不同，本例双肺结节均无明显强化，这与部分文献报道[9]结果一致。也有很多文献提示病灶可呈明显强化及轻-中度强化[2,10]。PBML结节强化程度不一可能与肺内不同病灶的血供情况不同有关。本例双肺病灶大部分为实性结节，少数结节内可见空腔，这在目前报道上较少见。空腔形成的机制还不明确，有学者认为可能与实性结节内坏死物质的排出有关[11]。PBML需与这几种疾病相鉴别：(1)恶性肿瘤肺转移：两者在CT上均表现为双肺多发实性结节，边缘光整。但肺转移结节存在原发灶，且多有纵隔、肺门淋巴结肿大等恶性征象，病人表现出相应的临床症状，病情进展较快。(2)肺内型支气管囊肿：本例表现为实性结节内见小空腔且无明显强化，需要与肺内型支气管囊肿鉴别，肺内型支气管囊肿多为单发，壁可见弧形钙化，继发感染时病灶周围可见斑片状高密度浸润影。(3)粟粒性肺结核：PBML CT扫描若为弥漫性粟粒样结节，要与粟粒性肺结核鉴别，粟粒性肺结核CT表现上还可见钙化灶及斑片状稍高密度影，临床上常有高热、消瘦等症状，其痰涂片抗酸染色及结核抗体试验阳性。(4)肺原发平滑肌瘤:多表现为单发结节，无子宫肌瘤手术史，免疫组化ER、PR表现为阴性。

PBML有外科手术切除、激素治疗等方法，临床上对病灶生长缓慢的PBML患者可暂行观察，后期出现临床症状、病灶进展迅速的患者需要予以手术切除，若因身体或其他原因不能手术的患者可使用内分泌药物GnRH 及其衍生物、促性腺激素释放激素等控制疾病。

综上所述,PBML较为罕见，病情进展缓慢，预后良好。临床中育龄晚期妇女CT检查发现双肺多发结节且无恶性征象，需了解患者有无临床症状及子宫肌瘤病史。若患者既往有子宫肌瘤手术史，则需要考虑 PBML 的可能。