介入主动脉支架桥接外科矫治术治疗危重新生儿主动脉缩窄1例

李翔 李晓 李侨 冯沅

主动脉缩窄（coarctation of the aorta，CoA）是一种较为常见的先天性血管畸形，占所有先天性心脏缺陷的5%～8%［1］。CoA指的是动脉导管开口附近降主动脉上段的先天性有血流动力学意义的狭窄，是容易漏诊的先天性心脏病（先心病）之一。本病例报道了1例CoA新生患儿，因降主动脉极度狭窄而出现严重的左心衰竭，通过介入的方式姑息性于降主动脉缩窄部置入支架，于4个月后患儿成功进行了外科矫治术。

1 临床资料

患儿 女，21 d龄。因“出生后呼吸困难21 d”于2021年4月28日入四川大学华西医院。患儿反应差，饮食差，四肢水肿、呼吸急促。体重3 900 g，心率147次/分，呼吸35次/分；左上肢血压45/30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢血压52/33 mmHg，下肢血压测不出；心前区可闻及收缩期（2～3）/6级杂音，双肺可闻及湿啰音；腹部膨隆，蛙状腹，肝脏于肋下约4.5 cm触及，移动性浊音阳性；双下肢水肿，全身浮肿明显，四肢冰凉。患儿血常规、凝血及肝肾功能正常。超声心动图示：主动脉横弓发育欠佳（3.2 mm，Z=–5.9），左锁骨下远主动脉弓峡部严重狭窄，仅可见一细束血流通过最大血流速度（Vmax）=2.4 m/s， 最大跨瓣压差（PG）=24 mmHg（图1）；左心室壁搏幅重度减低［左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）17%，图2］，主动脉瓣叶呈二叶式，主动脉前向血流速度（AV 0.4 m/s）减低，大动脉水平未见分流信号，胸片示心胸比正常，双肺透光度明显下降，可见大量渗出。入院后给予前列地尔促进动脉导管开放，强心、利尿、循环支持、呼吸机辅助通气等治疗后，患儿症状未见明显改善，复查超声心动图提示心功能较前无明显改善，大动脉水平仍未见明显分流。

图1 入院时超声心动图示：患儿降主动脉极重度狭窄，仅可见一细束血流通过（箭头所示）Figure 1 Admission echocardiogram：Severe coarctation of descending aorta，only scant blood flow visible（arrow）

全身麻醉下经右侧股动脉建立通道，置入5 F动脉鞘管，使用肾上腺素间断静脉推注及持续泵入，测得左侧桡动脉压力91/66/53 mmHg，降主动脉缩窄远端压力63/54/50 mmHg。将5 F MPD指引导管置入降主动脉狭窄远端，于降主动脉造影显示：降主动脉极重度狭窄（线状血流），横弓3 mm，未闭的动脉导管约1 mm（图3）。将2.5 mm的球囊于狭窄处进行扩张后，压差改善不明显，遂于缩窄处置入1枚4 mm×15 mm支架术后造影：降主动脉狭窄解除，降主动脉血流通畅（图4），置入后测右上肢血压75/56/44 mmHg，降主动脉血压69/49/40 mmHg。介入治疗后1 d复查超声心动图示：心脏收缩明显改善（LVEF 53%，图5），支架处血流通畅Vmax=2.6 m/s， PG=27 mmHg（图6），大动脉水平可探及左向右为主的双向低速分流信号。介入治疗后5 d，腹水消失，体重下降到2 600 g，患儿脱离呼吸机，介入治疗后7 d转出监护室，术后10 d出院。

图3 术中造影：降主动脉极重度狭窄（线状血流，箭头所示），横弓3 mm，未闭的动脉导管约1 mmFigure 3 Intraoperative angiogram：Severe coarctation of descending aorta（linear blood flow，arrow）， 3mm transverse arch， 1mm ductus arteriosus

图4 术后造影：降主动脉狭窄解除，降主动脉血流通畅（箭头所示）Figure 4 Post-op angiogram：Descending aorta coarctation resolved，smooth blood flow restored（arrow）

图6 术后超声心动图：降主动脉血流通畅（箭头所示）Figure 6 Post-op echocardiogram：Smooth blood flow in descending aorta（arrow）

介入治疗后4个月随访，患儿无明显症状，体重1 200 g，上肢血压110/66 mmHg，下肢血压94/77 mmHg，双肺未闻及明显干湿啰音，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，双下肢无水肿。复查超声心动图示：降主动脉血流通畅，前向血流加速Vmax=3.4 m/s，PG=66 mmHg，二叶式主动脉瓣畸形，LVEF 70%，大动脉水平未见确切分流。查先心病CT示：降主动脉可见支架影，无明显变形、移位，主动脉横弓内径发育改善（6.7 mm，Z=–2.1，图7）。遂于全身麻醉体外循环下行降主动脉支架取出+主动脉缩窄矫治术，术中切除5 mm缩窄段，取出支架并将主动脉进行端端吻合。术后上肢动脉血压120/68 mmHg，下肢动脉血压105/63 mmHg，术后当天脱离呼吸机，术后1 d转出监护室，术后7 d出院。

图7 术后4个月复查CT：降主动脉可见支架影，无明显变形、移位，主动脉横弓内径发育改善（箭头所示）Figure 7 4-month post-op CT：Stent visible in descending aorta，no significant distortion or shift，improved aortic arch diameter（arrow）

术后2年随访，患儿目前生长发育良好，无明显临床症状，复查超声心动图示：主动脉弓及降主动脉血流通畅Vmax=1.9 m/s，PG=14 mmHg（图8），左心室搏幅正常（LVEF 75%）。

图8 术后2 年复查超声心动图，降主动脉血流频谱提示未见明显加速F i g u r e 1 0 2-y e a r p o s t-o p echocardiogram： No significant acceleration in descending aorta blood flow

2 讨论

CoA是一种能使血液流动受阻，导致左心室后负荷增加，上肢血压升高，下肢血流灌注减少的疾病，因此难治性高血压病和上、下肢血压差是CoA最重要的临床表现和体征［1］。对于降主动脉极度狭窄的危重型CoA新生儿来说，随着动脉导管的关闭，会出现严重心力衰竭、循环休克甚至危及生命［2］。本例患儿为3 900 g的新生儿，根据其年龄及体重来说，外科手术是最有效的方法，治疗效果佳，围术期死亡率也较低，且婴儿期治疗术后高血压发生率低。但该患儿存在严重的心力衰竭及循环休克，急诊外科手术存在极大的风险，死亡率高，因此通过介入姑息性支架置入术进行初步治疗使患儿度过危险期，且促进了主动脉弓的发育，再行外科CoA矫治术，最终获得满意的整体治疗效果。

目前的证据表明，外科手术矫正是治疗新生儿和低龄婴幼儿CoA的首选方法，球囊血管成形术是手术后主动脉再狭窄的首选治疗方法［3-5］。而介入支架置入仅有2011年美国心脏协会（American Heart Association，AHA）经导管介 治疗 科心脏病的专家共识Ⅱb类推荐：对于婴儿和新生儿复杂的CoA，进一步外科手术被认为是高风险时，放置一个小于成人尺寸的支架来进行初步治疗是合理的（Ⅱb类推荐，C级证据）［6］，前提是需要得到可以再次扩展或者外科团队后期取出支架的承诺。

对于CoA患者，目前美国心脏病学会（American College of Cardiology，ACC）、AHA、欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和加拿大心血管学会强调应尽早纠正缩窄（最好在 童早期），以减少远期并发症的发生率并提高生存率［6-9］。CoA外科手术治疗效果佳，即使在新生儿和幼儿的报道中，围术期死亡率也很少［10-13］。存在横弓发育不全的CoA患儿，外科手术修复可以取得较好疗效，而本例患儿主动脉横弓发育不佳，但进行了支架置入术后，患儿主动脉横弓得到了发育，减少了二期手术操作的难度，患儿二期外科术后恢复快。患儿在二期手术前复诊，上下肢血压差已达到20 mmHg以上，超声心动图降主动脉流速加速Vmax=3.4 m/s，PG=66 mmHg。根据上述情况，患儿原支架内径比较自身血管内径已存在明显径线不足，因此及时采取了二期手术治疗，患儿总体治疗效果好。

新生儿和低龄婴幼儿CoA外科手术是首选治疗方式，但对危重型CoA合并心原性休克的患儿，姑息性介入治疗方式是重要的补充可选方式。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突