切削手术联合氨基酮戊酸光动力治疗1例Olmsted综合征患儿的护理

司 桃,范晓莉,姜美娟,钱 云,刁秀云

掌跖角化病是一组遗传异质性的皮肤病,而奥姆斯特德综合征(Olmsted syndrome,OS)是其中一种罕见的类型[1]。1927年由Olmsted报道了世界上首个病例[2]。马东来等[3]于2006年报道了国内第1个病例。Olmsted综合征的报道目前多数为散发病例,好发于男性(男女比例5∶1)[4-5]。Olmsted综合征的两大重要的临床表现为:两侧残毁性掌跖角化及腔口周围角化斑。角化的进展引起指趾的收缩、畸形,并最终导致自发性截指(趾)。其他报告的临床特性包括口腔黏膜白斑、弥漫性脱发、鱼鳞病、疼痛、严重瘙痒、前磨牙缺失、听力损失、硬化性胆管炎、身材矮小、大关节松弛、肢端多汗症等[6-7]。少毛症的临床特征也有报道[8]。皮损区域可发生反复细菌或真菌感染,病程后期并发皮肤肿瘤的可能性增加[9]。Omsted综合征可能是散发性的或家族性的,已发现的Olmsted综合征致病基因为TRPV3[10]。目前针对Omsted综合征局部治疗包括润肤剂、角质软化剂(尿素、水杨酸)、湿敷硼酸、维A酸或口服阿维A等,只能暂时缓解症状,不能改变疾病进程[11]。尝试过的外科治疗方法是全层切除角化皮损,再进行皮肤移植[12-13]。这种治疗可以改善手指屈曲的挛缩,但仍可能复发[14-15]。因此,采用5-氨基酮戊酸光动力结合手术治疗是一种先进而具有潜力的治疗方法。鉴于目前我国尚未见过此类病例中严重Olmsted综合征的外科手术结合光动力疗法,故在本病例中如何制订联合治疗计划和探讨围术期的护理对策,均具有一定的难度。我科于2019年7月收治1例Olmsted综合征伴手足疣状增生伴散在角化增生的患儿,通过进行右手皮损切削电灼术联合5-氨基酮戊酸光动力治疗,经过精心护理后患儿右手皮损得到了一定的控制,生活质量得到提高,现将该患儿围术期的护理经验总结如下。

1 临床资料

1.1 病例介绍

患儿,男,6岁,2019年7月25日因“头、手足疣状增生5年,肛周可见散在疣状增生”入院,诊断为Olmsted综合征。5年前无明显诱因出现头部角化增生、伴有脱屑,后逐渐扩展至全头,手足也出现散在角化增生。现皮肤科检查:手足可见弥漫性疣状增生,出现对称性、坚硬、肥厚的过度角化性斑块,局部皲裂,伴有疼痛、瘙痒、脱屑。手指、足趾弯曲变形,进行性残毁,肛周可见海星状角化斑块,进行性加重,头发、眉毛稀少,全身皮损面积超过体表面积的15%。入院时患儿疼痛及瘙痒明显,疼痛评估量表(FLACC)评分为4分(0分表示轻松,1～3分表示轻度不适,4～6分表示中度疼痛,7～10分表示严重疼痛、不适,或者两者都有)。视觉模拟评分(VAS)为7分(0分表示无瘙痒,10分表示严重瘙痒)。

患儿既往身体健康,家庭成员无类似病史、无智力障碍、非近亲婚姻;住院时由于手、脚的外形呈“手套”“脚套”外形,皮损明显,质地较硬,手指、足趾弯曲变形,不能正常走路和握东西。在外院尝试过口服维A酸、中药外泡,效果均不佳,为求进一步治疗收入我科。针对该患儿的皮损情况,在完善术前各项检查、排除手术禁忌证后,制定手术联合5-氨基酮戊酸光动力的治疗方案,并于2019年7月29日行右手Olmsted综合征切削加磨削加腕部皮损取材加射频热凝术加5-氨基酮戊酸光动力治疗。

1.2 治疗方法

1.2.1 术前物品准备

提前做好消毒包、一次性电凝镊、高频双极电凝仪、无菌手术刀片等准备工作。

1.2.2 麻醉和体位

由于术中采用静吸复合麻醉,因此采用仰卧位,在骨隆凸处放置软垫与清洁棉以防止压疮;术中要注意保暖和保持体温,尽可能降低皮肤裸露在外的面积。

1.2.3 手术步骤

医生对右上肢进行常规消毒铺巾,用15号刀片切除右手腕部皮损,用5-0丝线缝合伤口表面,局部油纱、纱布包扎固定,切取物送病理检查。右手皮损用血管钳剥离增生角质,用机械磨削机磨削至真皮乳头上层,见点状出血即可。将5-氨基酮戊酸配制成20%的溶液,均匀涂抹于右手手术区域,范围超过皮损周围1 cm。

1.2.4 术后处理

用碘伏对创面进行消毒,覆盖凡士林纱布,然后用纱布或棉垫包扎;采用抗炎补液和抗角化疗法;每日换药1次,当有新的肉芽组织后,于术后第7天再次外敷浓度为20%的5-氨基酮戊酸溶液3 h后进行光动力治疗。术后给予精心治疗护理,患儿于2019年8月9日出院,住院期间未发生并发症。

1.3 预后

患儿经手术治疗和整体护理后右手皮损完全被切除,创面愈合良好,瘙痒及疼痛症状消失,右手关节活动度得到改善,其余未进行手术部位皮损瘙痒及疼痛症状较前缓解,自理能力得到改善。随访1年,右手皮损局部复发,左手、双足及肛周皮损较前加重,但是本次手术仍极大改善了右手的活动情况,提高了患儿的生活质量。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理

患儿由于病程较久,在住院之前多次就诊均未见改善,并且病情逐步恶化,由于手、脚部位的皮肤肥厚、弯曲变形;患儿双手不能握东西,下肢不能走路,有明显的四肢功能障碍,不能独立生活。手脚形态及机能的变化导致患儿不能上学、不愿出门、不愿与别人交往。患儿家属因长期的治疗、高昂的治疗费、担忧手术效果以及长期需要家庭照料而产生焦虑、悲观、失望等情绪。为此,护士为患儿提供了温馨安静、合理温湿度、光线适宜的单间;护士与患儿和家属在手术之前增进互相之间的信任感,经常与患儿和家属进行交流,鼓励他们主动提问,积极帮助患儿处理问题;通过对患儿及其家属介绍疾病相关防治知识,了解该病的治疗方法和疗效,并告诉其通过外科治疗可以缓解右手手指的瘙痒、疼痛及活动度,改善生活状况,但复发的风险仍然存在,会有多次手术的可能,但术后做好随访和局部及系统性治疗可以改善肢体功能,提高患儿生活质量。

2.1.2 皮肤准备

术前完善各项检查,排除手术禁忌;术前对右手皮损用碘伏消毒液浸泡软化消毒,封包外涂复方维A酸软膏、金霉素软膏、新适确得等药,进行抗角化并预防感染,缓解皮肤异常角化引起的剧烈疼痛和瘙痒;嘱患儿家属协助患儿练习床上排尿、排便。

2.2 术后护理

2.2.1 体位护理

术后3 h内遵医嘱采取去枕平卧位,抬高右手患肢30°。术后1周健侧卧位,避免术区局部受压,减少水肿及渗出。

2.2.2 饮食护理

术后3 h内不能进食,3 h后可以逐步恢复到正常进食;建议患儿适当进食含有丰富的蛋白质和维生素的食品,以增强身体的免疫力。

2.2.3 伤口护理

此患儿右手手术后创面大且渗液多,术后的护理对手术的疗效有很大的影响。术后24 h内伤口渗血、渗液增多,护理人员每隔1 h监测1次伤口渗出情况,并将渗出液污染的外层敷料及时更换,用无菌纱布进行包扎,并做好记录。若患儿创面未见明显液体渗出,应按医生要求每天更换1次敷料。在更换时先将外层敷料取下,然后用生理盐水清洗内层的凡士林油纱布,将其揭除后用消毒液对创面消毒,再用凡士林油纱覆盖创面,外层用无菌纱布、棉垫包扎。在换药时注意无菌操作,动作轻柔,切忌暴力撕扯敷料,以免创面撕裂;在更换伤口敷料时要观察伤口有无异味、脓性分泌物和出血部位;换药时注意安抚患儿,采用观看动画片等形式转移注意力减缓疼痛。患儿术后第1天、术后第2天伤口敷料渗血渗液较多,每天换药2次,保持伤口敷料外观清洁干燥;术后第3天患儿右手疼痛明显减轻,无明显渗血渗液。

2.2.4 疼痛护理

术后疼痛是不可避免的并发症,影响患儿的情绪以及护理依从性,必须采取措施予以改善[16]。护士是实施疼痛护理的关键环节,可遵医嘱通过多模式镇痛措施改善疼痛感,有助于患儿术后康复[17]。护士在术前、术后换药时采用儿童疼痛行为量表(FLACC)评估患儿疼痛,并予以相应的多模式疼痛护理措施。护士应为患儿打造良好的康复环境,保证病房干净整洁,保证温度与湿度适宜;手术24 h后患儿疼痛评分为6分,按照医生要求给予镇痛泵,并设定镇痛泵的时间间隔,告诉患儿家属怎样用镇痛泵;当疼痛明显时可以增加1次给药;因换药时间长,换药时疼痛较重,换药之前应与患儿家属进行良好的交流,以获得良好的护理配合,并在换药时播放患儿喜欢的卡通影片,让患儿的注意力得到有效转移,从而增加换药的依从性;换药时注意动作轻柔,换药后给予患儿奖励,以减轻恐惧心理。抬高右侧术肢30°,促进血液回流,防止肿胀及疼痛加剧,第2天患儿疼痛评分为2分,遵医嘱停止使用镇痛泵;患儿家属可以通过沟通分散患儿的注意力,如果疼痛比较严重时可以服用布洛芬混悬液来缓解疼痛。

2.2.5 用药护理

遵医嘱予以抗感染、抗角化等治疗,做好各项药物护理,注意观察其作用和副作用。据患儿家属所陈述的病情、存在的症状及相关检查,目前拟诊断为Olmsted综合征,阿维A胶囊具有调节表皮分化和增殖作用,能有效地抗角化[18]。由于病情需要,主治医生建议于2019年8月6日开始应用阿维A胶囊(维甲酸类药物),告知患儿家属治疗风险,口服不同的剂量可能存在维甲酸的不良事件,可致皮肤黏膜干燥、血脂及肝肾功能异常、骨密度降低、骨折率增加、神经精神异常、生殖异常等[19-21]。并签订知情同意书,治疗过程中护士密切观察患儿皮肤、黏膜等情况并倾听主诉,密切关注实验室检查报告,观察是否出现药物不良反应并及时汇报医生。告知患儿及家属在服用阿维A期间应避免在阳光下过多暴露,避免饮酒。在服用阿维A前和服用期间应定期检查肝功能。住院期间该患儿使用阿维A胶囊未出现不良反应。

2.2.6 瘙痒护理

54.4%的皮肤病病人存在瘙痒症状,瘙痒对生活质量有显著影响[22]。瘙痒性皮肤病病人实施优质护理可以显著提高病人的临床疗效,有效缓解和控制病人皮肤瘙痒症状,解除病人的痛苦[23]。该患儿皮损处瘙痒明显,遵医嘱予止痒抗组胺药物仙特明滴剂,用于左手、双足及肛周的皮损区域。并用长绷带给患儿制作棉布手套、脚套,避免患儿瘙痒时抓挠产生的摩擦,减少出血和感染。未行手术的左手、双足及肛周皮损区域,保持皮肤清洁。应避免辛辣刺激的食物,应进食富含维生素C、维生素E以及优质蛋白易于消化的食物,促进血液循环,改善表皮细胞代谢功能。必要时可涂抹炉甘石洗剂。皮肤瘙痒不可抓挠,脱皮时不可强行撕扯,以免皮肤破损感染。衣着应宽松,穿棉质衣物。该患儿入院时VAS评分为7分(0分表示无瘙痒,10分表示严重瘙痒),经手术及系统治疗后右手VAS评分为0分,左手及双足VAS评分为2分,肛周皮损区域VAS评分为0分。由此可见,本次治疗及护理对缓解患儿瘙痒症状具有极大的意义。

2.2.7 光动力治疗护理

光动力疗法是一种基于光敏剂、光和氧分子的相互作用,通过坏死和凋亡机制引起细胞死亡。氨基酮戊酸联合光动力对疣状痣、难治性跖疣、寻常疣等疾病产生较好的疗效[24]。5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT),在治疗皮肤疾病方面有其独到的优势。我科室医生尝试使用手术切削电灼联合ALA-PDT治疗Olmsted综合征,手术当天、术后第7天遵医嘱给予5-氨基酮戊酸外敷后进行光动力治疗;右手涂抹20%的5-氨基酮戊酸溶液后用黑色薄膜包住,避光;于外用3～4 h后用LED-IB治疗器(波长635 nm)于距创面约15 cm处照射20 min。治疗过程中患儿及家属使用护目镜,固定患儿右手位置,安抚患儿情绪,避免患儿右手部移动影响照光效果;治疗结束后冰块隔无菌纱布冷敷30 min,嘱患儿注意防晒,忌食辛辣刺激食物。

2.2.8 观察皮肤血液循环

术后对右手创面的绷带压力均匀、松紧度进行监测;24 h后对四肢血液循环进行监测,包括皮肤颜色、温度、肿胀度等指标,并询问患儿右手疼痛和麻木情况;如果发现有异常的皮肤血液循环情况,立即汇报医生并进行适当的减压包扎;建议患儿一定要保护好伤口,避免撞击,防止出血。

2.2.9 功能锻炼

指导患儿家属在手术当天帮助患儿进行关节肢体屈伸活动,并教会家属协助患儿进行踝泵运动和股四头肌等长收缩;术后1 d协助患儿下床,同时将右手固定在胸前心脏以上的部位;在暴露创面后引导患儿进行右手手掌指关节和手指间关节的屈伸运动,以患儿未感觉显著疼痛为宜。在接受相应的健康教育后,患儿和家属都能积极地进行功能锻炼,未发生肢体功能障碍加重。

2.2.10 出院指导

指导患儿及家属相关注意事项,特别是右手创面护理方面,一定要全部暴露,同时避免创面潮湿。左手、双足及肛周用复方维A酸软膏及金霉素软膏外用,每天2次,每次涂抹乳膏前需将残留乳膏清理干净;口服阿维A胶囊1片,每天2次,定期复查肝功能。告知患儿家属手术仅去除严重皮损,改善右手肢体功能,但不能根治疾病,嘱患儿家属每3个月来院复查1次,查看皮损处有无复发及新发皮损。

3 小结

Olmsted综合征在临床上罕见,目前本病还没有有效的治疗方法。该病为慢性进行性病程,大多数患儿会出现手足残毁性疼痛及瘙痒,严重影响日常生活,给患儿造成极大的痛苦。对于局部或系统用药治疗无反应的患儿,全层切除过度角化皮损是减轻疼痛和瘙痒的另一种治疗选择。手术切除皮肤全层或部分切除可以减轻疼痛和挛缩,改善其功能,但是易复发[13]。基于上述观点,该患儿于我科行右手皮损切削加磨削,首次尝试性地使用5-氨基酮戊酸光动力疗法,成功完成了手术。而左手、双足及肛周未进行手术治疗。本例患儿右手经手术切削电灼联合光动力治疗,术后口服阿维A胶囊,外用金霉素软膏及维A酸乳膏,护士对患儿提供了围术期护理和疼痛、瘙痒护理、光动力治疗护理、功能锻炼等。术后右手皮损完全被切除,患儿出院时右手创面愈合良好,瘙痒及疼痛症状消失,右手关节活动度得到改善,其余未进行手术部位瘙痒及疼痛症状较前缓解,自理能力得到改善。1年后随访右手皮损局部复发,左手、双足及肛周皮损较前加重。但是本次手术仍极大地改善了右手的活动情况,改善了患儿的生活质量,对未来Olmsted综合征治疗后护理具有极大的意义。因此,本案例中使用的切削手术联合氨基酮戊酸光动力治疗方案及护理措施对相关疾病的治疗具有一定的借鉴意义。