浅表播散型汗孔角化症1例

林 丽,奚邦生,秦晓明

(1.皖南医学院第二附属医院 皮肤性病科,安徽 芜湖 241000;2.皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 检验科,安徽 芜湖 241001)

汗孔角化症是一种较少见的慢性角化异常性皮肤病,多为常染色体显性遗传,临床上可分为Mibelli型、浅表播散型、光化性浅表播散型、显著角化过度型、发疹型、疣状斑块型、炎症角化型、线状型、点状型、掌跖播散型等。本病目前尚无有效的治疗方法,皖南医学院第二附属医院皮肤性病科诊治1例浅表播散型汗孔角化症,现报道如下。

1 临床资料

患者,男,85岁,因全身散在丘疹、斑块伴瘙痒4余年,加重2个月就诊于我院。患者4余年前无明显诱因下四肢出现散发丘疹、斑丘疹,起初为绿豆大小,后皮疹逐渐增大呈蚕豆大小,局部伴轻度瘙痒,当时能自行缓解,未经任何治疗。近2个月来皮疹逐渐增大、增多,颜色较前明显加深,范围扩展至面部、躯干、臀部,臀部瘙痒明显,自行搔抓后出现破溃,于我科就诊。患者既往高血压病病史,不规律服药,10余年前因肾癌行右肾切除史;否认肝炎、结核等慢性疾病史;否认外伤史。患者父亲及患者子女中均有汗孔角化症病史,有家族遗传史,见图1。

箭头所指Ⅲ1为本例患者,该家族中汗孔角化症为常染色体显性遗传,患者父亲及儿子均患有汗孔角化症。

体格检查:患者一般情况尚可,系统检查未见异常。专科检查:面部、四肢和臀部可见散在分布的环形丘疹、斑丘疹,突出皮面,部分融合成片状,周边呈堤状隆起,中央萎缩、光滑,部分可见破溃,未见明显渗出,局部皮温正常。口腔黏膜、生殖器部位及掌跖部位未见累及,见图2。

A.面部;B.臀部;C.足部。

辅助检查:血常规、尿常规、血生化、输血前常规均未见明显异常。心电图示:窦性心律,左室高电压。胸片示:慢支征象。病理:表皮轻度增生伴过度角化,可见角化不全柱,其下方可见排列不规则的角化不良细胞,真皮浅层毛细血管增生,血管周围少量淋巴细胞浸润,见图3。诊断:浅表播散型汗孔角化症。治疗:阿维A胶囊20 mg/d口服,局部外用复方丙酸氯倍他索乳膏治疗。

图3 患者组织病理(HE×40)

2 讨论

汗孔角化症是一种较少见的慢性角化不全性皮肤病,常染色体显性遗传,可见家族及散发病例,临床上以边缘呈堤状疣状隆起,中央轻度萎缩为特征[1],可分为多种类型,本例患者根据其皮疹分布特点,属于浅表播散型。浅表播散型汗孔角化症发病年龄较早,多为儿童发病[2],本例患者为老年发病,较为少见。

本病在病理上可见特征性“鸡眼样板层”,中央可见角化不全柱,其下方可见排列不规则的表皮角质形成细胞。汗孔角化症有癌变的可能,可发展为鲍温病、基底细胞癌、鳞状细胞癌等,癌变率为7.5%～11.0%[3]。本病的发生与遗传因素、紫外线、创伤、免疫抑制、移植、HCV和HIV感染及恶性肿瘤等有关[4-5]。本例患者有汗孔角化症家族史、右侧肾癌切除病史,免疫力低下,该患者发病可能与其遗传、恶性肿瘤等因素有关。

本病目前尚无有效的治疗方法,临床可系统应用维A酸,局部外用激素、水杨酸及维A霜,或者激光、手术、液氮冷冻等[6]。本例患者给予阿维A胶囊口服联合局部外用激素治疗,后定期随访,患者皮疹较前改善。