儿童胸膜尤文肉瘤一例

2023-11-02孙梦圆吕鸿泽陈文

中国医学工程 2023年10期

孙梦圆，吕鸿泽，陈文

（湖北医药学院附属太和医院医学影像中心，湖北十堰 442000）

尤文肉瘤（Ewing sarcoma,EWS）是儿童中发生率仅次于骨肉瘤的骨肿瘤，常发生于长骨及骨盆。骨外尤文肉瘤（extra osseous Ewing's sarcoma,EOES），在临床上极为少见，好发于青少年，发生于胸膜处的更加罕见。现回顾性分析1 例儿童胸膜尤文肉瘤的CT 表现，以增加对该病的认识，并为准确诊断提供更多思路。

1 病例资料

患者男性，11 岁，10 天前因饮食不当出现腹痛，多为剑突下疼痛，程度稍剧烈，持续时间不等，多可自行缓解，前一日进食后腹痛加重，持续性钝痛，且疼痛不能缓解。于当地医院行胸部CT 检查诊断为左侧胸膜肿瘤可能，遂转入本院就诊。

入院查体阳性体征：腹软，剑突下有压痛。实验室检查：柯萨奇病毒A16 型免疫球蛋白M（IgM）抗体弱阳性，肠道病毒71 型抗体阴性。

CT 检查：平扫可见左后下胸膜腔囊实性肿块，境界欠清楚，大小约7.3 cm×4.8 cm，肿块自肋间向外生长，邻近肋骨破坏并放射状骨化影，邻近肺血管纹理受压聚拢；左侧胸腔少量积液部分进入叶间。增强扫描囊性部分无强化，软组织成分动脉期CT 值约75 HU，实质期CT 值约106 HU。CT 诊断为左后下胸膜肿块，肿瘤性病变首先考虑。见图1。

图1 胸膜尤文肉瘤CT 增强轴位图像

术后病理检查：镜下观察为大小较一致的小圆形细胞，细胞核呈圆形或类圆形，核分裂多见，核染色较深。免疫组化：肌酸激酶（CK）（-），波形蛋白（vimentin）（+），血清磷酸肌酸激酶（CKP）（-），上皮细胞膜抗原（EMA）（-），CD34（-），抗平滑肌抗体（SMA）（-），SOX10（-），CD56（+），白细胞共同抗原（LCA）（-），Ki-67（40%+），CD99（+），FLI-1（+），WT-1（-），嗜铬粒蛋白A（CgA）（+），突触小泡蛋白（Syn）（+），结蛋白（desmin）（-），S-100（-），NXK2.2（+）。分子检测：EWSR1 基因断裂检测［采用荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization,FISH）法检测］计数100 个细胞，有分离信号细胞数占72%，大于阈值10%，故FISH 检测结果为阳性，EWSR1 基因发生断裂。病理诊断：（胸膜）Ewing 肉瘤/原始神经外胚层肿瘤。见图2。

图2 胸膜文肉瘤病理图片

2 讨论

2.1 尤文肉瘤定义和流行病学

尤文肉瘤最早于1921 年由Ewing 提出，并于1975 年由ANGERVALL 命名［1］，通常起源于骨骼，好发于长骨及骨盆。骨外尤文肉瘤即软组织尤文肉瘤，常发生于躯干或四肢的软组织［2］，最常见的部位是胸壁、椎旁区和下肢，可侵犯邻近的骨骼［3］。病变原发于胸膜处极为罕见，目前胸膜骨外尤文肉瘤国内外文献报道极少［4］，国内至今未曾有人报道。

2.2 尤文肉瘤病理学特征

EWS 的诊断主要基于组织病理学和免疫组化。光镜下，肿瘤细胞小而圆、大小均匀，细胞核呈圆形至椭圆形，细胞质稀疏。电镜下，胞质中细胞器较少，糖原颗粒丰富［5］。免疫组化显示绝大多数肿瘤细胞CD99 呈阳性表达，此为尤文氏肉瘤的典型表现［6］。EWS 基因检测和红细胞转化病毒（ETS）相关癌基因重排可以明确诊断Ewing 肉瘤［7］。最近有研究表示NKX2.2 免疫组化标记物与CD99 的联合使用对尤文氏肉瘤的诊断更具特异性［8］。在本文病例中，免疫组化CD99、FLi-1 以及NKX2.2 阳性表达确定了对骨外尤文氏肉瘤的诊断。

2.3 尤文肉瘤影像学表现分析

尤文肉瘤CT 表现主要包括“日光放射”状或“葱皮”样骨膜反应、软组织肿块和“虫蚀”样骨质破坏［9］。MRI 表现为在T1 加权图像上，肿瘤信号强度等于或大于肌肉；在T2 加权图像上，肿瘤呈不均匀高信号。若伴有出血，T1WI 和与T2WI均为高信号，且周围出现较大范围的高信号。静脉注射造影剂后，肿瘤呈不均匀强化［10］。骨外尤文肉瘤在X 线上表现为溶骨性骨破坏，一般无硬化症和骨膜反应，缺乏骨尤文氏肉瘤特有的洋葱皮样改变。CT 显示软组织密度肿块伴坏死囊性区域，造影剂后轻度不均匀强化。本例CT 表现与文献报道相似，特点为肿块向邻近肋骨侵犯并示放射性骨化影，增强扫描呈不均匀强化，其内囊性部分未见强化。