超声诊断成人左心房异构1例

刘宇琦,甘 玲,冯 伟,常彩虹,张加琪*

(1.湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科,湖北 襄阳 441000;2.武汉科技大学医学院襄阳市第一人民医院研究生联合培养基地超声影像科,湖北 襄阳 441000)

患者女,43岁,下腹持续胀痛12 h;40年前超声心动图诊断“单心房”;2年前因“肠梗阻”接受保守治疗;无遗传病史及家族史。查体:血压81/51 mmHg,口唇发绀,杵状指。心电图:房性心动过速,心肌缺血样改变。实验室检查:二氧化碳结合力19.00 mmol/L,总胆红素24.16 μmol/L,直接胆红素8.03 μmol/L。超声心动图:单心房(图1A),横径10.3 mm、前后径6.7 mm;左心耳显示不清,右心耳似左心耳形态;左房室瓣见强回声隔膜,右房室瓣闭合欠佳;心室右袢;左心室横径26 mm,右心室横径45 mm,室间隔厚18.5 mm,其上部连续性中断;主动脉位于肺动脉右侧,二者均起自右心室;双上腔静脉;CDFI见肝左、右静脉汇入单心房(图1B),左侧无名静脉及奇静脉汇入右侧上腔静脉。腹部超声:肝脏水平位(图1C),胆囊位于腹正中线左侧,胰腺短小,脾脏多叶;坐位胃下极达左肾下极以下6.2 cm;腹主动脉位于脊柱右前方,下腔静脉缺如(图1D),奇静脉及半奇静脉扩张。全消化道碘水造影:胃小弯角切迹位于双侧髂棘连线下3.0 cm;升结肠及盲肠位于左下腹。影像学综合诊断:单心房、左房室瓣膜性闭锁、右房室瓣轻-中度反流、左心室发育不良、右心室双出口、室间隔缺损、双上腔静脉、横位肝、肝静脉回流异常、左位胆囊、多叶脾、短胰腺、轻度胃下垂、升结肠及盲肠反位。临床综合诊断:左心房异构(left atrial isomerism, LAI)。

图1 左心房异构 A.超声心动图及CDFI(箭示单心房); B.CDFI(箭示肝左、右静脉汇入单心房); C.腹部声像图示横位肝(红箭)及多叶脾(绿箭); D.腹部未见下腔静脉显示

讨论LAI为罕见先天性疾病,系胚胎期器官偏侧性异常所致,多累及胸、腹腔内脏器而表现为腹痛、呕吐、呼吸困难及喘息等,近半数患儿于出生后1年内死亡;影像学可见双侧心耳均似左心耳形态、多器官异位、多脾或无脾及下腔静脉离断等,尤以下腔静脉离断及双侧心耳均呈左心耳形态为重要诊断标准。本例成人LAI且无明显临床症状,超声表现较典型,甚罕见,应与镜像右位心合并下腔静脉肝段缺如相鉴别。