癫痫发作中异己手现象1例

邓馨,刘旸,吴逊

癫痫发作中异己手现象(AHP)是一种少见的发作表现,国内外报告不多。现报告1例AHP如下,患者先有全面性发作,3年后出现发作性AHP。

1 病例患者,男,32岁。因“单侧肢体不受支配,反复出现17年”于2022年7月22日入住我院。患者于出生后6个月患“小儿麻痹”,约15岁开始出现癫痫发作,表现为清晨醒来后感觉全身不适,而后神志丧失,双眼上翻,双上肢抖动,此后约每年发作1次。患者于16岁开始服得理多100 mg/d,忘记服药时有发作。患者于18岁出现右侧上下肢不受支配,诉“感觉不是自己的”,左侧肢体没有此现象。发作期神志清楚,自述心慌数分钟。患者于24岁起加服卡马西平200 mg/d,持续至今,右侧肢体症状发作3～4次/年,2022年1至8月已发作2次。神经系统查体:颅神经及双上肢无异常。左下肢膝关节屈90°,不能伸直,左小腿肌肉萎缩,双足踝关节下垂,右侧踝阵挛阳性。Babinsk征阳性。视频EEG:清醒期背景以低中幅10～12 Hz α波及不规则α节律为主,偶见8 Hz α波,少量9 Hz及稍多13 Hz α波散在,波形欠整,调节欠佳,调幅欠佳。左前中颞稍多低幅3 Hz复形δ波及4～7 Hz θ波散在(图1)。睡眠期左前中颞偶见中幅尖样波(图2),思睡期尖样波有时仅见于左中颞(图3)。头颅MRI示T1WI冠状位左顶内侧囊性异常信号(图4),T2WI轴位左侧顶叶内侧皮质高信号(图5)。患者本人及家属不同意做进一步检查评估。继续服用卡马西平加量至400 mg/d,发作减少。

图1 患者清醒期视频EEG 背景以10～12 Hz α波及不规则α节律为主,左前中颞稍多低幅3 Hz复形δ波及4～7 Hz θ波散在。

图2 患者睡眠期视频EEG 左前中颞偶见中幅尖波。

图4 患者头颅MRI检查结果 T1WI可见冠状位左顶内侧囊性异常信号。

图5 患者头颅MRI检查结果 T2WI可见轴位左侧顶叶内侧皮质高信号。

2 讨论AHP为少见的一侧肢体不自主运动,同时认为该肢体“不是自己的,其动作受他人支配”[1-2],癫痫发作少见,国内仅Wang等[1]报告3例。

本文报告的病例首先出现全面性发作,3年后出现发作性AHP。国内Wang等[1]报告3例,结合国外1990年以后报告的9例,共12例。根据APH与其他发作类型的关系分为6型:(1)发作性APH,而后出现同侧上肢阵挛;(2)发作性APH而后出现同侧上肢阵挛,最终发展为全面强直-阵挛发作;(3)部分性或全面强直-阵挛发作,继之为AHP;(4)AHP合并自动症;(5)开始为部分性发作,而后转变为AHP发作;(6)全面强直-阵挛发作即刻随后出现AHP[1]。本文报告的1例符合Wang等[1]报告的第(3)型即部分或全面发作以后出现AHP发作。

AHP常见于顶叶或内侧额叶包括胼胝体病变[3]。此现象应属于体象障碍并具有自我认知异常,可见于顶叶内侧楔前叶发作[4]及顶叶外侧顶下小叶发作[5]。顶叶为联合皮质与其他脑叶有广泛联系,所以发作症状复杂,临床诊断困难[6-7]。MRI如有结构异常在顶叶癫痫中有重要意义[5]。本例在MRI冠状位顶叶内侧有囊性结构异常及脑回高信号。这种MRI所见符合限局性皮质发育障碍Ⅱ型[8-9]。本例MRI异常的部位相当于Brodmann分区7区内侧,即楔前叶后部,此区症状之一为体象障碍[10]。

本例临床发作特征及MRI均表明位于顶叶,但EEG在颞叶有尖波。据文献[11]报告头皮EEG异常可位于颞叶、额颞区、枕颞区、双额、双侧后头部。Salanova等[12]报告82例顶叶癫痫中仅9例(14%)痫性发放位于顶叶。颅内电极记录有助于确定致痫区在顶叶扩布至其他脑叶或起源于顶叶以外[6]。可惜本例不同意进一步检查评估。Wang等[1]报告的病例1于视频EEG及颅内电极监测后切除顶叶病变(病理报告为节细胞胶质瘤,WHOⅠ级),术后发作消失。