发育性静脉异常伴出血性静脉梗死1例

仲乐乐,余天浩

发育性静脉异常(DVA)是一种脑内静脉发育变异,多为良性、无症状的。伴静脉血栓形成的症状性DVA较为少见[1],临床表现多样,包括静脉性脑梗死、实质出血、静脉充血性水肿、蛛网膜下腔出血[2]。现就1例DVA伴出血性静脉梗死的病例特点进行总结。

1 病例患者,男,24岁,因“急起头痛伴呼之不应1 d”于2019年11月23日入院。患者于6个月前无明显诱因出现持续左侧额颞部胀痛4 d,工作、生活尚能应对,在当地医院检查头颅CT、MRI、MRV示左侧额颞叶DVA(图1),未予特殊治疗。患者于1 d前晚饭时出现头痛、恶心、呕吐,并迅速出现右侧肢体活动差,意识不清,于当地医院急诊行头颅CT(图2A)示左侧额颞叶条索样、斑点样高密度影,考虑出血改变,不除外静脉血栓形成,周围脑实质水肿,CTA(图3)示左侧额颞部局部静脉增宽、扩张,考虑脑静脉发育畸形伴出血可能。进一步转入我院,复查头颅CT(图2B),予以脱水降颅压等治疗,完善头颅MRI平扫(图4)示左侧额颞叶出血改变,占位效应明显,内见血管流空影。实验室检查:D-二聚体437.00 ng/ml;肿瘤标志物、同型半胱氨酸、风湿免疫指标、甲状腺功能、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体谱、蛋白C、蛋白S活性正常。入院第2 d,患者出现谵妄,躁动不安,复查头颅CT(图2C)示出血增加,脑组织肿胀严重,中线结构移位明显,急诊全麻下行左侧额颞顶去骨瓣减压术,术中可见侧裂静脉内血栓形成伴瘤样扩张(图5),病理证为混合血栓结构,局部可见薄壁血管壁组织。术后诊断:DVA伴出血性静脉梗死,经系统康复后,患者遗留不完全性运动性失语,右侧肢体轻瘫。术后3个月完善DSA未见明显异常血管征象。

图1 发病前6个月头颅影像学检查 A、B:头颅CT示左侧额颞叶示条索样稍高密度影;C～G:头颅MRI示T1WI低信号,T2WI高信号的纤细毛刷样血管影;T1WI等信号,T2WI、DWI低信号的流空血管影;H:头颅MRV示左侧额颞叶迂曲增粗的引流血管影。

图2 患者头颅CT检查结果 A:发病5 h头颅CT见左侧额颞叶脑组织肿胀,条索样、斑点状高密度影;B、C:发病20 h、发病2 d头颅CT出血面积进行性增多,占位效应明显。

图3 患者发病5 h头颈部CTA检查结果 CTA示左侧额叶内见粗大的引流静脉,局部呈水母头样改变。

图4 患者发病20 h头颅MRI检查结果 T2WI序列示左侧额颞叶见斑片状等高混杂信号影,DWI序列呈高低混杂信号,占位效应及周围水肿明显,内见粗大血管影。 图5 左侧额颞顶去骨瓣减压术 术野可见侧裂静脉内血栓形成伴瘤样扩张。

2 讨论DVA是一种脑内静脉发育变异,由呈辐射状分布的多支髓静脉及一或多条粗大的引流静脉组成,并最终汇入浅或深静脉系统,为正常脑组织的引流静脉,多为良性、无症状;在儿童及成人均可发生,其中男性较多,影像学及解剖学研究发现,DVA的发生率为2.5%～3%,是最常见的脑血管畸形;当合并动静脉畸形、海绵状血管瘤、头颈部血管瘤、硬脑膜动静脉瘘等时,易出现临床症状[3]。DVA发生机制尚不清楚,目前考虑为机械性、血流相关性和特发性,症状性DVAs病理生理包括流入增加、流出减少和机械压力[4],按病变累及部位,分为幕上、幕下,以幕上多见[5]。常见的症状性DVAs多为颅内出血、静脉梗死、皮质发育不良、脑萎缩、脑白质病变等[4],临床症状为头痛、头晕、癫痫、意识障碍、精神异常、认知障碍等[6]。常用影像检查手段为头颅CT、增强CT、CTV、MRI、SWI、DSA,较为典型的影像学表现,即由多条呈辐射状分布的细小、扩张的髓静脉向粗大引流静脉汇聚,呈现出“海蛇头”“伞骨”样表现[7]。引流静脉缺乏平滑肌层和弹性结缔组织[8]、高凝状态、血流动力学改变、血管损伤等[9]使DVA易于血栓形成,进而引起严重静脉梗死性出血或水肿,引流静脉近端呈瘤样扩张。相关研究[3]显示这种表现占27.3%,其原因尚不清楚,考虑该表现提示静脉停滞和流出道梗阻,可能是由于引流静脉壁局灶性增厚所致。血栓形成的DVA的征象包括CT显示引流静脉明显的高密度影,CTV显示DVA呈线状强化结构,扩大的引流静脉[10],在MRI平扫T1、T2加权像上可见血流空洞影[11]。本例患者影像学表现符合DVA伴出血性静脉梗死诊断。本病一般予以保守治疗,如抗凝治疗[2]、糖皮质激素治疗[12]及对症治疗,针对严重的静脉梗死、水肿,必要时可予以去骨瓣减压、清除血肿,但应保留引流静脉的完整性,否则可能会引起不良后果[5]。本例患者因出血量进行性增大,病情进展迅速,早期未能及时予以抗凝治疗,经去骨瓣减压术及系统康复后,遗留轻度神经系统缺损症状。

综上,DVA虽然大部分是良性病变,但症状性DVA临床表现多样,需提高临床识别度,而伴静脉血栓形成的DVA有继发出血、水肿加重的风险,如诊断延误,可能会导致患者遗留神经缺损症状,因此早期发现,予以适当的评估、监测,预防出现严重临床症状是必要的。