王书臣从“气虚血损，毒络肺积”论治原发性气管支气管肺淀粉样变性

周瑞玲 ，王冰 ，丛晓东 ，张雯 ，张新宇 ，张琼

1.北京中医药大学，北京 100029； 2.中国中医科学院西苑医院，北京 100091

原发性气管支气管肺淀粉样变性（primary ttracheobronchopulmonary amyloidosis，PTBA）是在无继发性或系统性淀粉样变的情况下，淀粉样物质局限性沉积于肺实质、肺间质及气管支气管黏膜下，而不累及其他组织器官[1]。PTBA是一种罕见疾病，病因尚不明确，临床表现缺乏特异性，易误诊漏诊，依靠病理活检确诊，治疗难度大，易复发，后期有癌变风险[2]。目前该病治疗以缓解临床症状为主，治疗方案尚未统一。

王书臣教授为第五批、第七批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，潜心临床、教学、科研工作50余载，擅长应用中医药治疗各种呼吸系常见及疑难杂症，其中对PTBA治疗有独到见解。王老倡导“辨病与辨证相结合”“扶正与祛邪同治”，在络病理论基础上，创新性提出“气血虚损、毒络肺积”为PTBA核心病机，并强调应早期干预，防治久病成癌，治以益气活血解毒散结使络通积消，标本兼治，通补双施。笔者有幸跟师左右，兹将王老治疗PTBA 经验总结如下。

1 气络亏虚、血络受损乃致虚之本

根据PTBA 临床表现咳嗽、咳痰、胸闷、咳血、气促、乏力、进行性呼吸困难等症，可将其归属于中医学“喘证”“肺胀”等范畴。现代研究认为，其为浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链片段（AL型蛋白）沉积于气道、肺实质，导致气管狭窄，气流受限，引发呼吸衰竭，亦可辨为“肺积”。PTBA好发于中老年患者，临床不易鉴别，发现时常已到晚期。王老谨遵仲景“观其脉证，知犯何逆，随证治之”辨证思路，认为气虚血损乃其致虚之本，其意为肺气络亏虚、血络受损，虚则滞留，肺局部物质沉积，不通生积，如《医宗必读·积聚》所言“积之成也，正气不足，而后邪气踞之”。肺脏多气多血，脉络密布，乃精气血津液汇聚而成的复杂网络系统，是气血运行的通道，可分为肺气络和肺血络，气血同源一体，互相为用，通过肺主气，司呼吸，朝百脉，发挥“气主煦之，血主濡之”（《难经·二十二难》）的正常生理功能。王老进一步认为，此类患者久病不愈，伤及脾肾，提出脾肾亏虚为气虚血损的溯源，并强调肺开窍于鼻，与外界环境相通，最易受六淫邪气、烟雾粉尘等环境毒邪侵袭，损伤肺脏，耗伤肺气，加之年老体虚、肾阳不足，后天脾伤、生化乏源，故有母虚子亏或子伤母气致使肺气络亏虚，血络受损，一则气不生血，血络亏虚，二则气虚滞留，气滞血涩，血络凝结，肺内生瘀，局部受邪，阻滞不通，发为PTBA，正所谓“血脉在中，气络在外”（《类经·四卷·藏象类》）。

2 毒瘀胶结、损络成积为标实之邪

PTBA肺部CT以气管、支气管壁增厚、狭窄或肺部团块、结节样变、纵隔淋巴结肿大等为主要表现，临床支气管镜检常可见弥漫性充血肿胀，不同程度的黏膜样隆起、肥厚、结节，可关注到临床指标以炎性白细胞升高、红细胞沉降率加快为特点[3-4]。王老认为，在本虚基础上，淀粉样物质沉积必由瘀血、毒物内生邪气积聚所致，提出毒瘀胶结、损络成积为该病发生的邪实之本，正如《诸病源候论·咳逆短气候》云：“肺本虚，气为不足，复为邪所乘，壅痞不能宣畅，故咳逆短气也。”“血气稽留不得行，故宿昔而成积矣”（《素问·举痛论篇》），气虚、气滞导致肺血络瘀滞，产生病理产物瘀血，呈现浓、黏、凝、聚状态，符合肺络“易滞易瘀、易入难出、易积成形”的病理特点，肺络瘀血，蕴结不解，经久难消，变生毒邪，正所谓“毒者，邪气蕴蓄不解之谓”（《金匮要略心典·百合狐惑阴阳毒病脉证治》）。王老指出，毒根顽劣，穿孔透里，所到之处，千疮百孔，毒邪迅速侵蚀肺之血络，浊毒不化，蓄积不解，煎熬血中津液，变生瘀血，所谓“瘟毒在内烧炼其血，血受烧炼，其血必凝”（《医林改错·论痘非胎毒》）。王老强调，瘀化毒，毒致瘀，互为因果，胶结凝滞，不断蓄积，聚合于肺，腐蚀肺络，生积成聚，出现管道黏膜隆起增厚及结节样变，进一步还可能变生癌性肿物，闭塞管道，导致气流受限，引发呼吸衰竭。

3 标本兼治，通补双施

3.1 益气祛瘀解毒以通补

在PTBA治疗中，王老以“攻补兼施，扶正祛邪”为原则。气虚血损致瘀生毒，为本虚致标，扶正固本应贯穿治疗始终；毒瘀之邪亦伤气耗血，加重病情恶化，乃标实生虚，正所谓“邪之所凑，其气必虚”（《素问·评热病论篇》）。并重点强调毒瘀互为因果，胶结凝滞，单纯祛瘀或解毒，往往疗效不佳，解毒祛瘀双法并用，方见奇效。因此，王老从益气活血解毒入手，将补益类药物与通利类药物巧妙配伍，标本兼治，通补双施。

在补益法中，王老根据《素问·咳论篇》“五脏六腑皆令人咳，非独肺也”，提出温肾、健脾、润肺等治法，认为肺系疾病当异病同治，治虚损之脏不离肺脾肾，首选并妙用大剂量黄芪：一则补诸虚不足，化生气血，气畅血和；二则益气固本，托毒外出，寓补于通。气虚严重者加党参、白术、茯苓补肺健脾；气伤耗阴者加麦冬、南沙参、黄精、五味子等补气养阴、润肺补肾；气虚伤阳者加补骨脂、仙茅、淫羊藿补火温肾助阳。以上诸药肺、脾、肾三脏并补，以化生气血，使肺气络充补，血络蓄盈。

王老以患者的体质虚损状态和瘀血严重程度为视角，将活血祛瘀药分为三梯队。第一梯队为活血补血类：血虚脉涩则为瘀，加之患者体质虚损，一味活血难免耗伤正气，选用当归、鸡血藤既通又补，祛邪不伤正。第二梯队乃活血祛瘀类：其一热毒煎熬血中津液，血凝结块，选用赤芍、皂角刺、牡丹皮、败酱草、马鞭草等清热解毒散瘀；其二肺络密布成网，纵横交错，局部最易瘀血积块，选用王不留行、路路通、青风藤、络石藤、穿山龙等风性药物走肺经通肺络、消瘀积；其三气滞不通，积血难消，成癥瘕积聚，选用川芎、三棱、莪术、鬼箭羽等破血行气，散瘀消癥。第三梯队为虫蚁破瘀消癥类：叶天士言“久则邪正混处其中，草木不能见效，当以虫蚁疏逐”，王老不惧虫类性烈峻猛，大胆使用鼠妇、九香虫、地龙、僵蚕、水蛭、全蝎、蜈蚣等破血通经，搜风通络，推陈致新。

王老精古而不泥古，提出“欲理肺气者必先理脾胃中焦之气”，活用经方半夏泻心汤治疗肺气逆乱、肺经毒热所致的慢性咳嗽，称其为“通中焦以宣降肺气，解肺家毒热之良方”，尤强调黄连、黄芩以药对入肺经，解热毒，泻肺火。若毒邪不解，加虎杖解毒散瘀、化痰止咳，其可“压一切热毒”（《药性论》），再配以金银花、连翘、夏枯草、败酱草等以攻热毒。

3.2 益气运血行气以通补

气血亏虚易致气机滞留，毒瘀等邪气最易阻碍气血运行，《素问·至真要大论篇》有“疏其血气，令其调达，而致和平”，王老强调，调理气机是该病治疗的重要法则。故临证常在黄芪、党参等补益基础上配以香附、木香、枳壳、紫苏梗等药宣畅肺气，通补肺络，以达补而不滞，滋而不腻。《寿世保元·血气论》载“盖气者血之帅也，气行则血行”“气有一息之不运，则血有一息之不行”，气帅血行，血载气行，气血同源并行，故常配伍川芎、延胡索、姜黄、郁金等药理气行血，令血畅气和，气络不滞，血络难堵，以达通补之效。

3.3 益气散结通络以通补

PTBA乃局限性肺部淀粉样物质沉积，根据肺部CT及支气管镜检可见支气管壁隆起增厚及肺部结节肿物等影像结果，王老认为，在PTBA发生发展中，毒瘀邪气胶结凝滞，久则由量变到质变，产生恶性级联反应，根深蒂固，难以消损，沉积于肺，肺部积聚在不断刺激下发生“异变”，即为癌变，并进一步提出当见PTBA之病，思其后期可能癌变，早期应辅以散结通络，先按未受邪之地。王老在治疗上谨遵扶正固本，并辅以散结通络，常选用半枝莲、山慈菇、白花蛇舌草清热解毒，活血散结；血不利则为水，此乃毒瘀腐蚀血液所成“坏水”，凝结成痰，阻碍肺络，故用法半夏、芥子、海藻、昆布软坚散结以利肺水、消痰块；若痰湿之邪较重，顽痰胶着，再加白英、垂盆草解毒化湿，以通肺络、消散痰结；九香虫行气化瘀、脾肾双补，《本草纲目·虫部》有“治膈脘滞气，脾肾亏损，元阳不足”，鼠妇破血通经、逐瘀消癥，王老常作对药使用，二者相配，一则引药入肺，直达肺络，共消肺积，二则谨守肺络虚损病机，肺脾肾同调，扶正与祛邪并进。

4 典型病例

患者，女，68岁。2022年2月7日初诊。主诉：咳嗽、胸闷伴乏力1年余。患者1年前无明显诱因出现咳嗽，胸闷气短，常感乏力，未予重视。2021年8月胸部CT示：气管黏膜下线性钙化，双肺多发结节影，左肺团块中病灶，纵隔淋巴结肿大；支气管镜检查示：气管壁黏膜肥厚弥充血水肿，多发结节样隆起，官腔稍狭窄；支气管病理活检示：淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。诊断为原发性气管支气管淀粉样变性，西医使用对症加糖皮质激素治疗，效果不佳。刻下：咳嗽，咳大量黄痰，胸闷喘憋，气短乏力，动则加重，汗出，偶感关节刺痛，摸之烫手，纳差，二便调，舌黯红、边有瘀点，苔黄，脉沉弦。西医诊断：原发性气管支气管淀粉样变性。中医诊断：肺积，肺络亏虚、毒瘀互结证。治以益气固本通络、解毒祛瘀散结。处方：黄芪60 g，白术20 g，瓜蒌15 g，薤白15 g，桑白皮30 g，地骨皮20 g，黄芩15 g，黄连10 g，穿山龙30 g，地龙30 g，半枝莲20 g，山慈菇20 g，鼠妇20 g，九香虫20 g，白英30 g，虎杖20 g，鸡血藤30 g，当归20 g，赤芍20 g，皂角刺20 g，败酱草30 g，马鞭草30 g，鬼箭羽30 g。7剂，每日1剂，水煎，分2次服。服药期间未行西医治疗。

2022年2月14日二诊：服药后咳嗽、咳痰症状较前减轻，已不咳黄痰，仍有少量白痰、不易咳出，胸闷明显改善，活动后气短乏力有所改善，关节疼痛缓解，仍觉精神欠佳，食欲仍差，二便调，舌黯红，苔薄，脉沉弦。上方去薤白、黄芩、黄连、桑白皮、地骨皮、连翘，加麦冬20 g、南沙参30 g、炒山楂30 g、麦芽20 g、茯苓20 g、法半夏10 g。14剂，煎服法同前。

2022年3月1日三诊：近日因气温变化，胸闷、憋气加重，偶感心烦，舌黯红，苔薄，脉弦。上方加郁金12 g、姜黄15 g、枳壳15 g、香附15 g。14剂，煎服法同前。

随访患者3个月，症状较前明显好转，病情稳定。

按：本案患者年迈，肾气日渐衰退，先天化源匮乏，体内正气不足，加之长期食欲不振，脾气亏虚，母虚子病，肺气不足，久病入络，肺络虚损，气虚血损，凝滞成瘀，瘀久化毒，积聚乃生，故其病机总属本虚标实，本虚为肺络亏虚，标实为毒瘀搏结，治以益气固本通络，解毒祛瘀散结。初诊方中黄芪用至60 g，其一大补肺脾之气，其二升提胸中大气，其三托毒外出以固本，配白术加强补肺健脾之功，使气血充足，荣养肺络，二者相配既固本扶正，又防峻烈之药耗伤正气。瓜蒌宽胸散结、清热化痰，辅以薤白宣畅胸中气机，佐以桑白皮、地骨皮清化热痰。黄芩、黄连宣肺清热，穿山龙、地龙平喘通络，两组药对相配，一宣一降，使肺热出，气息平，肺络通。半枝莲、山慈菇、白英、虎杖等清热解毒散结通络，以消团块；鸡血藤、当归补血活血，行中有补，补中寓通；赤芍、皂角刺、败酱草、马鞭草、鬼箭羽等活血化瘀散结以通络，消结防癌；鼠妇、九香虫加大破血消癥力度。解毒活血并用，使肺络得通，瘀血得散，毒邪外出，肺积易消。二诊患者咳嗽减轻，已不咳黄痰，少量白痰不易咳，故去桑白皮、地骨皮、黄芩、黄连等苦寒伤阴之品，加麦冬、南沙参养阴润肺，益气化痰；胸闷好转，去薤白以免耗气致虚；仍感乏力，食欲不振，加炒山楂健脾和胃、活血通络，麦芽加强养胃之效，茯苓健脾安神，法半夏化痰散结。三诊患者因气温变化，肺气不宣导致胸闷、喘憋加重，故加枳壳、香附理气行气，使气顺痰消，郁金、姜黄破血行气，使气运血行，四药相配，肺气宣畅，血络调和，通而不堵，消而不积。

王老辨治PTBA病证结合，先辨病为肺积，再辨证为肺络亏虚、毒瘀互结，治以益气固本通络、解毒祛瘀散结，强调诸药相合，通补兼施，固本通络，祛瘀解毒，使瘀血得祛，毒邪得消，本虚得固，络脉得通，肺积消散。