骨外间叶型软骨肉瘤的影像诊断——2023 年读片窗（8）

王龙胜

1 病史摘要

患者，女性，52 岁。左小腿肿瘤切除术后2 年，复发近1年，近一年局部可触及包块，病程中患者无意识障碍，无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适，精神良好，近期饮食睡眠正常，二便自解，体质量无明显减轻。体检：体温36.0℃、脉搏70 次/分、 呼吸 17 次/分、血压 143/84 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。神清，精神良好，颈软，脊柱各棘突无明显压痛，骨盆挤压分离试验（-），左小腿可见手术瘢痕，未见明显红肿渗出，左下肢无感觉麻木。左小腿可触及质韧包块。活动稍受限，末梢血运良好。

2 影像检查所见

CT 平扫示左侧小腿下段内侧肌群内见一梭形软组织肿块，其内可见多发斑点状、结节状、弧形钙化影，肿块大小36.1 mm×29.3 mm×59.3mm，CT 值36～75 HU，边界不清、欠光整，左胫腓骨骨质完整，骨皮质光滑、连续，骨小梁清晰（图1、2）。MRI 平扫示左侧小腿下段内侧肌群内可见梭形肿块影，T1WI 呈等低信号，T2WI 抑脂呈高、低混杂信号影，边界尚完整，呈浅分叶，大小60.5 mm×38.0 mm×31 mm（图3、4），DWI 呈明显高信号（图5），ADC 呈高低混杂信号（图6），肿块内可见斑点状长T1短T2低信号钙化影，增强后肿块呈明显强化（图7、8）。

图1 CT平扫软组织窗

图2 CT平扫骨窗

图3 MRI平扫T1WI

图4 MRI平扫T2WI

图5 DWI

图6 ADC图

图7 MRI增强冠状位

图8 MRI增强横断位

3 病理结果

（左小腿包块穿刺组织）镜下可见小圆形或梭形的细胞呈簇状或束状排列，细胞核卵圆形或梭形，染色质深染及粗颗粒状，胞浆稀疏，可见核分裂像。透明软骨显示岛状分布，部分呈片状，陷窝内可见小的胞核深染的细胞，细胞形态轻度异型，富于细胞区域与软骨之间界限较分明。免疫组化结果：Vimentin（部分+），S-100（-），CD99（+），NSE（-），Fli-1（部分+），MyoD1（部分+），Myogenin（-），Desmin（-），Ki-67（约70%+），LCA（-），SOX-10（-）。考虑骨外间叶性软骨肉瘤。

4 讨论

间叶型软骨肉瘤是一种含有原始间叶组织及软骨组织的软骨类肿瘤，可起源于骨或软组织，骨外间叶型软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma，EMC）临床较罕见［1］，约占间叶性软骨肉瘤的1/3，恶性程度较高，治疗上以手术为主，放化疗是肿瘤的辅助治疗手段，效果不确切。

临床表现：EMC 好发于女性，不同于其他类型软骨肉瘤好发于男性的特点，发病年龄与肿瘤部位有关，中线部位多在30岁左右，周围分布者常见于50 岁左右［2］，本例是52 岁女性患者肿瘤位于下肢，与文献报道相符。此病临床症状与肿瘤的发生部位有关，无特异性，当肿块位于四肢表浅部位时多表现局部肿胀、疼痛、可触及包块等；位于四肢关节处时可表现关节活动受限，发生于头颈、中枢神经系统时表现头痛、呕吐、视力障碍等。

影像表现：①好发部位，肿瘤好发于脑膜、脊膜及下肢肌肉内，少见于眼眶、后腹膜［2］、内脏器官等；②形态：梭形或类圆形肿块，边缘不光整常呈分叶状；③密度：呈稍低于肌肉的软组织密度，密度欠均匀，肿块内常见点状、絮状或弧形钙化，尤其是弧形钙化具有特征性； ④信号特点：肿块信号欠均匀，T1WI 上多呈等或低信号，T2WI 多为高低混杂信号，瘤体内钙化在T2WI 表现为片絮状低信号影，呈“胡椒盐”征；⑤增强：肿瘤血供较丰富，增强扫描呈弥漫性均匀或不均匀强化，且钙化区域也可见强化。

鉴别诊断：①软组织骨肉瘤，好发于中老年男性，病灶常有出血、坏死，肿瘤内骨化和钙化形态不规则、无定形。②骨化性肌炎：好发于儿童或青少年，病变易发生于外伤处，肿块常沿着肌束走行分布，边缘清楚，也容易发生钙化，但钙化常在病变周围呈蛋壳样钙化，而EMC 的钙化多位于肿块中心区域。

思考题：

1.下列关于骨外间叶型软骨肉瘤的描述不正确的有（ ）

A 病理特点是原始间叶组织和分化良好的软骨岛同时出现

B 肿块内弧形钙化具有特征性

C 血供不丰富，增强扫描轻度强化

D 增强扫描常明显强化

2.简述骨外间叶型软骨肉瘤的CT表现特点？