中分化卵巢支持-间质细胞瘤1例并文献复习

王可一,王兴国

(1.黑龙江中医药大学,黑龙江 哈尔滨150040;2.长春中医药大学附属医院,吉林 长春130021)

卵巢支持-间质细胞瘤属于卵巢性索间质肿瘤的一种,又称男性母细胞瘤或睾丸母细胞瘤,多发生在育龄期女性,平均发病年龄25岁[1]。其细胞结构与不同发育阶段的男性性腺几乎完全相同,患者往往具有内分泌变化,常表现为睾酮升高,出现男性化体征及去女性化;部分表现为雌激素升高;少数也可无明显内分泌改变。卵巢支持-间质细胞瘤较为罕见,临床症状不典型,易出现误诊[2-3]。本文报道1例中分化卵巢支持-间质细胞瘤,并结合文献对该疾病进行探讨。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者,女性,57岁,因子宫内膜增厚入院。患者3年前因绝经后阴道出血行诊断性刮宫术,病理结果未见明显异常,术后给予口服地屈孕酮并定期复查妇科彩超以观察子宫内膜厚度。4个月前患者因子宫内膜增厚行宫腔镜检查与诊断性刮宫术,术后病理回报:(宫腔)子宫内膜单纯性增生伴息肉样增生。患者于入院前50天行妇科超声,超声提示:子宫内膜薄厚不均,宫底内膜较厚处12 mm,回声欠均匀,见细小暗区,建议手术治疗。月经史:初潮14岁,月经周期30天,经期5天,无痛经,无血块,经量中等,绝经7年。入院妇科检查:阴道血性分泌物,无明显异味,宫颈肥大,宫颈表面柱状上皮异位,约占宫颈表面的1/3,子宫前位,子宫大小正常,无压痛,双侧附件区未触及异常。妇科超声所见:子宫前位,大小59 mm×60 mm×50 mm,子宫肌壁回声不均匀,前壁厚20 mm,浆膜下外凸可见大小34 mm×20 mm低回声,子宫内膜回声不均匀,厚11.5 mm,其内可见少量液性暗区,宫腔偏右侧近宫角处连续性中断,宫颈长度35 mm,其上可见多个无回声,较大者6 mm×5 mm,左侧卵巢大小28 mm×11 mm,其内未见明显卵泡回声,右侧卵巢大小23 mm×12 mm,其内可见卵泡数1个,子宫直肠陷窝可见少量液性暗区。

1.2 术后病理

根据患者检查结果,不能完全除外子宫内膜恶性病变可能,患者短期内有子宫内膜持续性增厚,考虑由于卵巢持续功能作用所致,为明确子宫内膜病理情况,防止子宫内膜恶性肿瘤及卵巢恶性肿瘤的发生,经与患者及家属沟通,行经腹全子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术。术中见肠管与子宫左侧近宫颈处粘连,子宫表面光滑,可见多个小肌瘤结节,最大者宫颈左侧部见一大小约2 cm×2 cm肌瘤结节。

术后病理回报:(子宫)子宫平滑肌瘤,子宫内膜息肉,增生期子宫内膜,慢性子宫颈炎局部伴鳞化;(双侧宫颈旁)未见特殊;(左卵巢)中分化型Sertoli-Leydig细胞瘤,大小2 cm×1.5 cm×1 cm;(右卵巢)未见显著变化。免疫组化:CD56(+)、WT-1(+)、Ki-67(+2%)、CD99(灶+)、EMA(-)、Inhibinα(+)、Calretinin(灶+)、Syn(灶+)、CK7(-)。

2 讨论

2.1 临床特征

卵巢支持-间质细胞瘤是一种混合性索间质肿瘤,性索间质肿瘤起源于原始性索间质细胞,性索间质细胞可以分化为女性型的颗粒细胞和卵泡膜细胞,也可以分化为男性型的支持细胞和间质细胞。卵巢支持-间质细胞瘤由不同分化程度的支持细胞和间质细胞组成,该肿瘤可分泌类固醇激素,患者表现出不同的内分泌症状,可能出现闭经、乳房萎缩、痤疮多发、多毛等高雄激素表现,也可能出现性早熟、绝经后阴道出血、子宫内膜增厚等高雌激素表现,也有患者性激素水平在正常范围内。这是由于组成肿瘤的细胞比例不同,支持细胞与间质细胞分泌的激素各有偏重,也有作者认为肿瘤分泌的雄激素可能在外周转化为雌激素[1]。

2.2 诊断

本例为子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术后意外发现,术前彩超、术中观察卵巢外观均未见明显异常,由术后病理的组织学特征及免疫组化结果确诊。卵巢支持-间质细胞瘤的超声声像图大部分为单侧,边界清,有包膜,内部回声以强弱不等实质性回声为主,中间有大小不等暗区,实性回声内多有星状血流信号,肿块内可检测到低阻动脉血流[4],但不具有特异性表现,且肿瘤较小时难以检出,误诊率较高。该肿瘤缺乏特异性的血液学肿瘤标志物,诊断时需结合临床表现及影像学表现,以病理学诊断为金标准。高分化的肿瘤主要是管状分化,很少有核异型性或有丝分裂活性;中分化的肿瘤中可能包括类似性索的细带、粗带或柱状、实心细胞片、肉瘤样灶和实心或空心小管;低分化的肿瘤通常以弥漫性或肉瘤样模式为特征,可能具有上皮型异源性成分,有明显的核非典型性,可见许多有丝分裂象,细胞学上呈高度恶性。

2.3 治疗

对于卵巢支持-间质细胞瘤的不同治疗方法,取决于对患者年龄、是否有生育需求、肿瘤不同分化程度、是否破裂的综合判定。该肿瘤通常只发生在单侧卵巢,有生育需求的Ⅰ期患者可行单侧输卵管卵巢切除术,并且定期通过超声、激素检查等监测病情进展,而绝经后的老年患者,YOUNG认为全子宫切除术及双侧输卵管卵巢切除术是首选的治疗方案[1]。高分化型预后基本良好,低分化型和发生破裂的肿瘤,术后可能在随访观察外,还需要辅助治疗。目前最常用的临床方案是顺铂、博莱霉素和依托泊苷联合治疗,也有采用长春新碱、放线菌素-d和环磷酰胺的联合方案,老年患者及合并肺部疾病的患者则采用毒性更低的紫杉醇和卡铂联合治疗[5]。