阴囊血管肌纤维母细胞瘤1例报告

贺文彦 张芙蓉 陈 蓉

作者单位:716000 陕西省延安市人民医院(贺文彦,陈 蓉);716000 延安大学附属医院(张芙蓉)

1 病例资料

患者冯某,男性,84岁,主因“渐进性排尿困难3年,不能排尿12小时”于2021年4月24日以“前列腺增生症”收住院。入院后行直肠指诊:前列腺Ⅲ°大小,质地稍硬,中央沟消失,未触及结节,无压痛,肛门括约肌收缩正常,指套无红染。后意外发现患者左侧阴囊肿大,阴囊内可触及实性包块,置地硬、韧,触痛(-),与左侧睾丸、附睾分界不清,但与周围组织分界尚清。追溯患者病史,此肿物已有30年,由于无任何不适,遂一直未处理。阴囊超声:左侧睾丸大小约33.4 mm×19.8 mm×17.2 mm,轮廓欠清晰,形态正常,实质回声欠均匀,左侧阴囊内探及大小分别约80.88 mm×39.9 mm、50.5 mm×42.9 mm低回声包块,内回声欠均匀。CDFI:其内可见点状血流信号,左侧附睾显示不清;泌尿系超声:膀胱壁毛糙增厚,可见小房、小梁形成,前列腺大小约5.96 cm×6.53 cm×5.75 cm,形态饱满,轮廓清晰,实质回声不均匀。进一步行盆腔MRI:阴囊内可见三枚类圆形异常信号影,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高低混杂信号影,以低信号为著,弥散未见明显扩散受限,较大者大小约8.3 cm×4.3 cm,边界尚清,盆腔内未见明显肿大淋巴结及积液,考虑生殖细胞瘤可能性大,另提示前列腺增生。后B-HCG<0.100 IU/L,AFP 3.38 ng/mL。我科尿动力学提示:最大尿流率3.1 ml/s,平均尿流率1.8 ml/s,排尿量120 ml,逼尿肌压227.5 cm H2O,膀胱镜显示前列腺三叶均增生明显,挤压尿道呈裂隙状,前列腺尿道延长,膀胱内大量小梁样改变,IPSS评分29分,QOL评分4分。后积极术前准备,查无明显手术禁忌后,于2021年4月30日在硬腰联合麻醉下行左侧睾丸根治性切除术+经尿道前列腺等离子切除术,术中完整切除睾丸、附睾及肿瘤组织,但发现左侧睾丸、附睾组织完好,于左侧精索处发现三枚质地坚韧的实性包块,有完整包膜,剖开肿瘤,见切面灰白。术后给予患者抗炎、营养支持、对症等处理,患者拔除尿管后排尿通畅,未发生尿失禁,病情恢复良好。术后病理:“阴囊内”结合免疫组化符合血管肌纤维母细胞瘤,肿瘤与精索外纤维结缔组织相连,所附睾丸组织、附睾组织及精索未见明显异常;良性前列腺增生。免疫组化:CD34(+)、结蛋白Desmin(+)、EMA(-)、H-Caldeson(-)、STAT6(-)、S100(-)、平滑肌肌动蛋白SMA(-)、Ki-76(5%+)。证实该左侧阴囊包块为血管肌纤维母细胞瘤。患者2021年5月9日出院。随访至今未有特殊。

2 讨论

血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF) 是一种较罕见的间叶源性良性肿瘤,多发生于育龄期女性,部位多见于大阴唇,少数发生于男性阴囊、精索及腹股沟管[1]。本例患者肿瘤位于阴囊,临床上较为罕见。AMF无特异性临床表现,多为无痛性包块,生长缓慢,病程自数周至数十年不等,大多为体检发现。本例就是因治疗前列腺增生查体时意外发现,且病程长达30年。AMF超声下表现为回声团内散在不规则及小的低回声囊性区域,其内可见点状血流信号[2]。本例患者阴囊超声表现与上述描写相似。而MRI则表现为边界清晰,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T1WI与T2WI信号强度的差异可能是由于AMF中脂质及胶原含量不同[2],本例患者阴囊MRI表现为T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高低混杂信号影,符合上述描述,但由于肿瘤位于阴囊内,曾一度怀疑为生殖细胞肿瘤,但查HCG和AFP却为阴性,不支持生殖细胞肿瘤的诊断。AMF确诊仍需术后病理及免疫组化。大体可见肿瘤边界清楚,部分患者可见表面被覆纤维性假包膜,本例患者切除标本可见包膜完整。病理镜下多见细胞增生、水肿,椭圆形或梭形的基质细胞周围聚集薄壁的血管组成,具有丰富的嗜酸性胞浆,核分裂少,而免疫组化下AMF则多表达波形蛋白、肌结蛋白,部分表达平滑肌肌动蛋白、CD34,并表达雌激素受体、孕激素受体,而S100、细胞角蛋白、上皮膜抗原等多为阴性[3]。本例患者免疫组化与以上报道相符合。目前,AMF治疗的唯一有效手段为手术切除,术后一般无复发,预后良好,鲜有恶变的报道。

总之,AMF是一种罕见的间叶组织肿瘤,好发于生育期的女性外阴,诊断主要依据术后病理及免疫组化,治疗首选手术切除,术后应长期随访。