《青少年与成人先天性心脏病运动员竞技运动推荐意见》解读

杨伟梅 王昭昭 何细飞

摘要 解读欧洲预防心脏病协会2020年发布的《青少年与成人先天性心脏病运动员竞技运动推荐意见》，主要包含运动评估、运动指导、运动监测、特殊病人管理四大方面，以期为先天性心脏病病人的运动管理提供参考。

关键词 先天性心脏病；运动员；竞技运动；推荐意见；专家共识；解读

doi：10.12102/j.issn.2095－8668.2023.07.015

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是最常见的出生缺陷之一［1］。随着医疗技术的进步，先天性心脏病患儿的成活率及生存时间得到了改善［2－3］。目前每 150名成年人中就有1人为先天性心脏病病人，预计未来该类病人数量将继续增加，约占5%［3－4］。运动对先天性心脏病病人的成效已经得到认可，同时运动也可以预防心血管疾病［5－6］。但由于对运动相关的感知风险（如加速疾病进展、心源性猝死）常导致先天性心脏病病人采用久坐不动的生活方式［7］。此外，随着生存率提高，对运动益处的认知，患有先天性心脏病的运动员人数也在增加［8－10］。许多患有先天性心脏病的运动员因接受矫正或姑息手术易发生瓣膜功能不全、心律失常、全身心室功能障碍等常见问题［11－12］，需对其进行合理的运动评估与指导以保障其生命安全。总体而言，对于该类病人的运动管理尤为重要。

竞技运动的重要特点是希望参与者发挥自己身体极限并提高成绩［13－14］，运动根据与运动训练相关的血流动力学变化和对心脏的长期影响进行分类可分为四大类：技能、力量、混合和耐力［15］。欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）联合欧洲预防心脏病协会（European Association of Preventive Cardiology，EAPC）和欧洲儿科与先天性心脏病学协会（Association for European Paediatric and Congenital Cardiology，AEPC）发布了《青少年与成人先天性心脏病运动员竞技运动推荐意见》，对先天性心脏病的青少年和成年运动员参加竞技运动给出建议，主要包含运动评估、运动指导、运动监测、特殊病人管理四大方面，该推荐意见针对的目标人群为16岁及以上的先天性心脏病病人，推荐意见全面详细总结了当前先天性心脏病病人运动管理关键问题，对我国先天性心脏病病人的运动管理可能具有重要意义，2005年欧洲预防心脏病协会对于心脏病病人竞技运动管理给出了部分建议，之后欧洲心脏病学会联合欧洲预防心脏病协会和欧洲儿科先天性心脏病学会对该部分内容进行了更新，发布了对患有先天性心脏病的青少年和成年运动员参加竞技运动的共识建议［16］。本研究总结该推荐意见的重要内容，以指导临床医务人员对先天性心脏病病人运动管理的临床实践。

1 运动评估

该推荐意见评估内容主要包含病史和体格检查；静息状态下基线指标评估（心室结构和功能的评估，肺动脉压力评估，主动脉扩张评估，心律失常评估，动脉血氧饱和度评估）；运动状态下评估（如心肺运动试验）。

1.1 病史与体格检查

應对病人进行全面的医疗评估，主要包含先天性心脏病类型、病人手术史、非心脏合并症、用药现状等，应重点关注以下几方面：①心脏症状，如劳力性胸痛、头晕和晕厥；②功能状态，注意劳累症状或运动能力的变化；③记录完整的运动类型、训练量、训练强度等。最后，应进行完善的体格检查，特别是静息状态下心率、心律、血压、心室功能以及有无中枢性发绀。

1.2 静息状态下基线指标评估

1.2.1 心室结构和功能的评估

应结合超声心动图评估病人的左右心室功能、瓣膜功能、有无流出道阻塞及心内分流，在进行超声心动图评估时应遵循已发布的指南［17］，评估时需考量心室病理生理学的具体情况，需注意右心室在先天性心脏病病理学中的核心作用［18］。临床医务人员可结合心脏磁共振评估左右心室体积和功能、反流分数、血管形态学状态（如肺静脉、冠状动脉）。CT是描绘冠状动脉、侧支动脉、肺实质病理成像的首选方式。在进行心腔大小和功能以及壁厚的描述时还应考虑个体的人口统计学特征等［19］。心室结构和功能的主要评估指标包含有无心室功能障碍、有无心室肥大、有无压力或容量负荷，详见表 1。此外，病人可能会表现出一定程度的左心室肥厚和4个心腔扩张，应注意区分是先天性心脏病的生理适应还是先天性心脏病的后遗症，这是一项具有挑战性的工作，需与经验丰富先天性心脏病专家和运动专家进行联合评估。

1.2.2 肺动脉压力评估

肺动脉高压可使右心室的容量和压力超负荷。随着时间的推移，这将导致肺动脉压力轻度升高或固定不变、肺血管阻力升高和分流逆转（艾森曼格综合征），导致右心室和左心室功能障碍。此外，继发于全身性心室衰竭的肺静脉高压在老年冠心病人群中变得更加常见。经胸超声心动图通常足以评估三尖瓣反流病人的肺动脉压力。高度怀疑存在肺动脉高压时，应进行右心导管测压［20］。若三尖瓣反流速度≤2.8 m/s，且右心导管测压显示没有肺动脉压力或超声心动图显示肺动脉压力<25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）则说明无肺动脉高压；若右心导管测压显示肺动脉压力≥25 mmHg，没有右心室扩张则说明存在肺动脉高压但无功能障碍；若右心导管测压显示肺动脉压力≥25 mmHg，存在右心室扩张则说明存在肺动脉高压及功能障碍。

1.2.3 主动脉评估

应通过超声心动图对主动脉直径进行评估［21］，因为主动脉直径的增加对于运动的风险分层尤为重要［22］。如果存在主动脉扩张，应进行持续监测。若主动脉直径≤3.5 cm或主动脉边缘直径≥3.5 cm但<4 cm则无主动脉扩张；若主动脉直径≥4～<4.5 cm则存在中度扩张；若主动脉直径≥4.5 ～<5 cm则存在重度扩张；若主动脉直径≥5 cm则需进行治疗干预。若主动脉直径为临界值或病理值需要通过 CT 或心脏磁共振进行横断面成像和定期随访［23］。主动脉病变（如扩张或动脉瘤）可继发于先天性心脏病［24］，也可为家族遗传相关主动脉病变。若为后者应根据相关指南对患有原发性主动脉病变的病人进行评估［21］。

1.2.4 心律失常评估

心源性猝死是先天性心脏病病人死亡的一个重要原因［25－26］。体力消耗期间的心源性猝死占先天性心脏病病人中所有心源性猝死病例的10%［27］。因此，对患有先天性心脏病的病人进行心律失常评估尤为重要。基线评估应包括12导联心电图（ECG）、24 h心电图监测，评估时机包括训练和比赛期间，以及平板运动试验期间。根据心律失常事件存在的风险因素，可能需要进一步检查，其中可能包括评估心肌纤维化的心脏磁共振、心脏电生理学研究等。评估是否存在室上性或室性心律失常对于运动处方的指导尤为重要。若心电图不存在室性期前收缩或24 h期前收缩次数<500次且不随着运动而增加则为无心律失常；若频繁出现室性早搏或可控的心房颤动/心房扑动，但不随着运动而加重，则为轻度心律失常；若心房颤动或心房扑动随着运动恶化，则存在显著的心律失常；若存在非持续性或持续性室性心动过速或运动期间室性期前收缩频次增加则存在恶性心律失常。需要考虑的心律失常的其他风险因素包括：由于瘢痕形成广泛的心房或心室手术形成的广泛的瘢痕可导致QRS持续时间延长，QT离散以及中度至重度的全身或肺下心室功能受损［27－28］。

1.2.5 血氧饱和度评估

应注意评估静息和运动状态下先天性心脏病病人血氧饱和度，以指导判断病人有无发绀。若病人无临床症状，静息和运动时血氧饱和度在96%～100%，则无中枢性发绀；若静息或运动时的血氧饱和度在 90%～95%，则存在轻度发绀；若静息或运动时血氧饱和度<90%则存在严重发绀。动脉血氧饱和度可因已知或预期的从右到左分流，全身肺静脉侧支或肺动静脉瘘等原因而降低。因此，当动脉血氧饱和度降低时，必须对潜在的病理生理进行综合评估，包括肺动脉压力的评估［9］。

1.3 运动状态下评估

心肺运动测试提供了与解剖病变相关的生理后遗症、发病和死亡风险以及干预时机相关的宝贵信息［29－30］，是评估个体基线健康状况的重要工具，有助于为运动指导提供决策信息。同时，临床医务人员需连续进行心肺运动测试的评估以监测疾病进展和运动训练的效果，尤其是当病人存在血流动力学的重要病变时，如果不进行及时治疗可能对病人造成伤害。医生应遵守已发布的心肺运动评估指南［31］结合成人先天性心脏病病人人群的参考值进行管理［32］。同时进行心肺运动测试时应进行12导联心电图监测。在心肺运动测试时应注意监测以下参数：①心肺指数，峰值耗氧量是先天性心脏病病人发病率和死亡率的最佳预测指标之一［30－33］。其他参数如心率、气体交换阈值等也应注意监测。②心律失常，在运动期间检测到心律失常，会使猝死的风险增加6.6倍［27］。③缺血，先天性心脏病病人可能发生缺血，尤其是老龄化先天性心脏病病人群。④血氧饱和度，进行心肺运动测试期间应对血氧饱和度或动脉血气进行连续监测，以检测继发于心内分流或肺部病理的进行性血氧饱和度下降。⑤血压，对运动的血压反应也是评估主动脉缩窄或全身流出道阻塞病人的辅助手段，运动期间的正常血压反应包括收缩压升高25 mmHg及以上，收缩压最高可达 220 mmHg（男性）和 200 mmHg（女性），若反应减弱或收缩压下降需进一步评估［34－35］。健康人在运动期间可发现舒张压略有下降［36］。各中心可能会使用自己的标准来确定异常血压反应。在心肺运动测试期间若检测到异常应进一步评估及适当地治疗或干预。若病人无法进行心肺运动测试，则应进行定期运动心电图测试以评估心律失常和缺血风险，但应注意该方法存在一定局限性，尤其是在复杂的先天性心脏病病人中。

2 运动指导

医生应评估静息状态下和运动状态下的指标参数，并根据评估结果为病人制定个性化运动方案，见表2。当所有参数均在正常范围内或有轻度肥大或轻度压力或容量负荷时可参加所有竞技运动（A级）。当其中一个参数超出正常值，需限制对血流动力学影响较大的耐力项目（B级），或者应仅从事技能运动（C级）。若有严重结构、血流动力学等异常或存在症状受限则不应从事竞技运动（D级）。此外主动脉严重扩张的病人应避免参加静态成分高的运动项目，如大多数力量运动、技能运动（如赛车）。对于不建议参加竞技运动的个体，应参照相关指引从事相关休闲运动［16］。

3 运动监测

参加运动竞技的先天性心脏病病人应根据潜在病变、血流动力学和电生理后遗症以及运动类型，每 6～12 个月由具有先天性心脏病和运动心脏病学专业知识的心脏病专家重新进行指标评估。应在每次随访时关注其运动评估结果，若在运动中存在功能状态或症状的变化，应暂停比赛，等待运动复评结果。

4 特殊病人管理

专家推荐意见指出建议并不适用于所有患有先天性心脏病病人，对于特殊病人临床医务人员应依据特异性指引进行个性化评估后给出相应决策，如对于具有植入式心律转复除颤器或心脏起搏器的先天性心脏病病人应遵循设备携带指南［37］。此外，该推荐意见指出应建议患有发绀、未修复或姑息性复杂先天性心脏病病人或伴有肺动脉高压的先天性心脏病病人勿在中海拔或高海拔（1 500 m以上）进行竞技运动，對于接受抗凝治疗的病人，应建议其不要参加接触性冲击性运动以免造成局部组织出血或淤伤。

5 小结

目前国内发布的以证据为基础的针对先天性心脏病病人竞技运动管理的相关指南仍相对缺乏。该推荐意见针对先天性心脏病病人竞技运动的评估与指导给出详尽建议，有利于指导医务工作者的临床实践，以期为病人提供个性化运动建议。同时，相关指南的实践有利于促进多学科协作，专家推荐意见承认个人医生经验的重要作用。推荐意见指出只有剧烈运动可能产生不利影响的先天性心脏病病人才应被限制参加竞技运动。在这种情况下，应为其提供量身定制的运动处方，鼓励其参与要求较低的休闲运动。推荐意见内容对我国先天性心脏病病人竞技运动管理具有重要的借鉴意义，研究者可结合我国国情进行调试与实践。

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（收稿日期：2022－03－16；修回日期：2023－01－30）

（本文編辑王雅洁）