布-加综合征合并子宫浸润性腺癌1例临床诊治及分析

张 楠,周道银,唐丽红,杜士卜,陈 燕△

1.河北省中医院检验科,河北石家庄 050000;2.第二军医大学附属长海医院实验诊断科,上海 200433;3.新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市友谊医院检验科,新疆乌鲁木齐 830000

布-加综合征(BCS)是一种以门静脉高压为主的综合征,由于肝静脉主干和(或)下腔静脉肝段的阻塞或狭窄最终发展而成[1]。BCS患者临床表现复杂,急性期通常会出现肝功能损伤,腹水、腹痛等[2-3],易与其他引起肝损伤、腹水的疾病相混淆,出现腹水的患者可送检腹水常规细胞形态学检查,能快速、准确鉴别腹水的性质,避免漏诊及误诊。

1 临床资料

患者,女,61岁,2018年9月3日15:00因无明显诱因突然出现腹胀且逐渐加重伴下肢肿胀、平卧困难而就诊。患者就诊时明显腹痛、腹胀,伴双下肢肿胀,胸闷,不能平卧,无发热、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐等。患者既往无就诊史,家属自诉平素健康,既往史:无特殊。就诊时查体:体温正常,呼吸频率19次/分,血压125/79 mm Hg,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心率96次/分,心律齐,未闻及杂音,腹部外形隆起,触诊腹壁紧张,全腹部压痛,腹水征阳性,双下肢水肿。神经系统查体无明显异常。腹部CT检查提示下腔静脉肝段狭窄趋闭塞,肝左、中、右静脉入下腔段均狭窄,大量腹水,右下肺动脉小血栓形成,提示BCS。住院期间行下腔静脉造影球囊扩张术,用Mustang 8 mm×40 mm、12 mm×40 mm球囊依次扩张狭窄段,并置入BRAD E.LUMINEXX 14 mm ×60 mm支架使下腔静脉通畅。手术顺利,术后腹腔穿刺引流出3 000 mL黄色清亮腹水,腹水常规细胞形态学检查未见明显异常,术后患者病情稳定,痊愈出院。2019年3月患者因腹胀伴双下肢肿胀第2次就诊,行下腔静脉CT增强造影检查提示下腔静脉肝段支架置入术后支架下段及下腔静脉肝下段管腔较窄;盆、腹腔大量积液。入院期间患者行下腔静脉造影经皮腔内血管形成术(PTA)联合置管溶栓术,用波科6 mm×40 mm、14 mm×80 mm球囊依次扩张狭窄段,并置入BRAD E.LUMINEXX 10 mm ×60 mm支架,与原支架重叠30 mm,造影显示下腔静脉通畅,但下腔静脉下段存在血栓梗阻,遂留置猪尾导管,给予抗凝溶栓治疗后逐渐好转,腹胀及双下肢肿胀症状消失。此次术后腹腔穿刺引流出血性腹水,常规细胞形态学检查提示腹水呈血性、浑浊,蛋白定性阳性(++),细胞总数43 243×106/L,有核细胞数243×106/L,有核细胞分类:中性粒细胞28%,淋巴细胞46%,巨噬细胞26%。腹水涂片中可见单个或成簇分布的癌细胞,胞体大,呈圆形或卵圆形,细胞质较丰富,染蓝色,部分细胞的细胞质边缘可见瘤状突起,细胞核大,呈圆形或卵圆形,偏于细胞一侧,核染色质较细致,核仁明显。见图1。薄层液基细胞学检查提示未见上皮内病变或恶性细胞。患者因病情好转、稳定后要求出院,但腹水常规细胞形态学支持恶性病变,腹水病理检查未查见恶性细胞,故嘱患者随诊,2个月后复查。2019年5月患者遵医嘱复查第3次就诊,进行女性盆腔磁共振平扫加增强检查提示盆腔囊实性占位,子宫腔内占位,考虑恶性病变伴盆腔种植转移,盆、腹腔大量积液。阴道超声检查提示盆腔可见大小13.0 cm×8.6 cm混合回声团块,下腹部液深9 cm。考虑盆腔混合性包块,腹水。常规细胞形态学检查提示腹水呈血性,浑浊,蛋白定性阳性(+),细胞总数184 823×106/L,有核细胞数2 823 ×106/L,有核细胞分类:中性粒细胞90%,淋巴细胞6%,巨噬细胞4%。腹水涂片中可见单个或成簇分布的癌细胞。胞体大,呈圆形或卵圆形,细胞质较丰富,染蓝色或淡蓝色,细胞核大,呈圆形或卵圆形,偏于细胞一侧,可见双核及多核,核染色质较细致,核仁明显,可见癌细胞分裂象。见图2。薄层液基细胞学检查找到癌细胞。考虑盆腔包块为恶性肿块,行剖腹探查术。术中切除病灶组织送病理检查。病理诊断:子宫浸润性腺癌,左侧附件可见肿瘤组织;盆腔包块浸润性(或转移性)腺癌。最后诊断为BCS合并盆腔恶性肿瘤,并进行积极抗肿瘤治疗。

注:A为癌细胞大片分布,胞体大,可见双核及多核癌细胞,胞质量丰富,嗜碱性强,染蓝色,可见癌细胞分裂象;B为散在分布的癌细胞,胞体大,可见核仁,胞质量丰富,嗜碱性强,染蓝色,部分细胞胞质中可见紫红色颗粒。图2 患者第3次就诊的腹水涂片查出癌细胞(瑞吉染色,×1 000)

2 讨 论

BCS是由于各种原因导致肝静脉和邻近下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,临床表现为肝静脉流出道梗阻的各种异质性疾病的综合体[4]。BCS是肝后型门脉静高压症,与传统肝硬化门静脉高压症不同,其病因在西方国家主要为肝静脉病变所致,亚洲地区以下腔静脉病变多见。

BCS患者临床表现和发病形式多样,大多数有肝脏肿大、压痛,腹痛及腹水三联征,一般认为是BCS的典型三联症,但缺乏诊断的特异性,易与其他原因导致的肝硬化、门静脉高压相混淆。既往误诊率较高,尤其是对症状隐匿、仅靠临床表现容易误诊,超声、CT等影像学检查目前为诊断BCS的有效方法[5]。

本例患者以腹胀、大量腹水、双下肢肿胀起病,第1次就诊时腹部CT检查提示下腔静脉肝段狭窄趋闭塞,肝左、中、右静脉入下腔段均狭窄,BCS诊断明确,行下腔静脉造影球囊扩张术后患者症状消失,痊愈出院。患者第2次仍以腹胀、大量腹水、双下肢肿胀就诊,CT检查提示下腔静脉肝段支架置入术后,支架下段及下腔静脉肝下段管腔较窄,大量腹水,行下腔静脉造影PTA联合置管溶栓术后腹胀及双下肢肿胀症状消失,病情好转自动要求出院。此次就诊期间腹水常规细胞形态学查见恶性细胞,但腹水病理检查未查见恶性细胞,所以,嘱患者随诊。2个月后患者再次就诊复查,此次腹水常规细胞学检查和病理学检查均查见癌细胞,临床各项检查指标均显示恶性肿瘤,故给予抗肿瘤治疗。

BCS患者的肝脏肿大、压痛,腹痛及腹水三联征与某些恶性肿瘤如肝癌,盆腹腔恶性肿瘤等临床表现非常相似,容易混淆。据文献报道,由于BCS可造成肝脏淤血,静脉回流不畅,从而导致肝脏细胞缺氧而引起肝脏恶性肿瘤[2]。BCS并发肝癌也有文献报道[6]。BCS合并妇科盆腹腔恶性肿瘤罕见文献报道。BCS,肝癌,盆腹腔恶性肿瘤均可导致腹痛、大量腹水,临床医生遇到此类患者一定要注意区分,尤其是BCS患者大量腹水时一定要考虑到恶性肿瘤的可能,尤其是对中老年女性患者来说,大量腹水必须考虑宫颈癌、卵巢癌等妇科肿瘤,并加以排除[7-8],而此时腹水常规细胞形态学检查作为一种简便、快捷的方法就显得尤为重要。腹水常规细胞形态学检查作为一项常规检查技术,方便、快捷、准确,尤其是对恶性肿瘤给予很明确的诊断意义[9-11],可作为腹水良、恶性鉴别的重要手段广泛用于临床。