神经导航辅助下扩大经鼻蝶入路神经内镜手术切除巨大侵袭性垂体腺瘤1例

张世彬 陈图南 吴国材 冯 华 胡 荣

1 病例资料

25岁女性，2017年2月初因持续性鼻塞、流涕伴恶心、呕吐、视物模糊就诊于外院耳鼻喉科。2017 年2 月13 日，外院活检术后病理结果考虑为异位垂体腺瘤伴部分细胞增生活跃，不能排除其它神经内分泌肿瘤。2017 年2 月28 日，因交替性鼻塞、流鼻涕、头痛、头昏就诊于我院耳鼻喉科，电子喉镜检查示双侧鼻腔中后部新生物，表面较多粘性物附着，堵塞左后鼻孔；鼻咽部右侧黏膜肿胀，左侧未窥及。2017 年5月，我院MR 示后鼻孔、蝶窦、垂体窝区占位，考虑肿瘤，来源于垂体可能，病人拒绝手术治疗，口服溴隐亭后症状改善。2018年5月，怀孕后停用溴隐亭。2019年2月，症状加重，未复查的情况下继续服用溴隐亭，症状缓解。2020 年6 月，我院头颅CT 检查示双侧筛窦、蝶窦、鼻道、鼻咽腔、鞍区占位，蝶骨及斜坡骨质破坏，颈内动脉被肿块包绕，以右侧明显，左侧大脑前动脉纤细、部分显示不清、管壁毛糙，双侧大脑前动脉A2 段共干，左侧椎动脉优势。2020 年7 月，我院头颈部MRI示后鼻道、蝶窦及鞍区可见混杂信号肿块影，部分囊变，T1等信号，T2混杂等信号，大小约6.1 cm×4.7 cm×6.4 cm，弥散轻度受限，增强后呈不均匀强化，鞍内正常垂体未见显示，鞍底及斜坡骨质破坏，视交叉显示不清，向上突入鞍上、前颅窝，向两侧侵犯海绵窦，双侧颈内动脉被包饶，向前下累及筛窦及下鼻甲（图1A～C）。血清泌乳素为12.75 ng/ml。2020年7 月23 日，邀请外院专家会诊，考虑：肿瘤呈浸润性生长，侵犯面广，手术难度大，风险高，术中出血量可能较大，完全切除可能性小，需分期手术，术后放疗，以抑制肿瘤生长；术后可能因大出血、脑脊液漏导致颅内感染而危急病人生命。病人及家属要求保守治疗，再次放弃手术。2020年8月1日至9月15日，居家休息，自行服用溴隐亭，症状无缓解。2020年9月16日以“鞍区巨大肿瘤”收入我科。2020年10月2日行手术治疗。全麻后，取仰卧位，头架固定，神经导航下定位；沿鼻腔置入神经内镜，见肿瘤突入双侧鼻腔，采取分块切除肿瘤；见肿瘤广泛侵入蝶骨体、蝶骨翼突、后鼻孔、上颌窦上方、额窦下方、筛窦、斜坡骨质，肿瘤内见大量被肿瘤侵蚀破坏碎骨片，分块切除肿瘤；磨钻磨开蝶窦、鞍底骨质，暴露硬脑膜，切开硬脑膜见暗红色肿瘤组织，以刮匙于术腔内探查，切除鞍内及颅内肿瘤；术中反复应用神经导航引导定位，寻找重要解剖结构，全部切除肿瘤；颅底大面积骨质缺损，行自体筋膜、生物蛋白胶、自体脂肪组织重建颅底。术后病理检查示侵袭性垂体腺瘤，生长激素细胞腺瘤，稀疏颗粒型。术后复查MRI 显示肿瘤切除满意（图1D～F），复查血清泌乳素为9.89 ng/ml，病人精神、饮食、睡眠等情况良好。

图1 神经导航辅助下扩大经鼻蝶入路神经内镜手术切除巨大侵袭性垂体腺瘤

2 讨论

垂体生长激素细胞腺瘤通过分泌过多的生长激素，对人体造成伤害，如果发生在儿童期，则表现为巨人症；在成年早期，则表现为肢端肥大、面容丑陋、皮肤增厚、睡眠呼吸暂停综合症；成年晚期，则影响心脑血管系统，缩短病人寿命。溴隐亭治疗是针对泌乳素型垂体腺瘤，不是针对生长激素型垂体腺瘤，所以本文病例应用溴隐亭治疗效果甚微，肿瘤持续增大，逐渐出现神经压迫症状、垂体功能减退，最终选择创伤小、出血少、恢复快的神经内镜下经鼻蝶入路手术。

神经导航系统是利用病人影像学图像进行实时手术导航的硬件平台。在手术过程中，系统跟踪病人解剖结构之内或之上的专用手术器械的位置，并连续更新在这些图像上的器械位置。从各种观察角度（轴位、矢状位、冠状位）将其显示在屏幕上，作为可视化的辅助手段。本文病例肿瘤巨大，已侵蚀鞍底、鞍上、斜坡、视交叉、海绵窦等结构，且病人长期服用溴隐亭，垂体腺瘤质地因纤维化而变硬。对于此类肿瘤，有学者认为显微镜下视野立体感更强，更熟悉解剖结构，脑脊液漏发生率低，行开颅手术切除是一个不错的选择；但也有学者认为神经内镜可以直视肿瘤与正常组织，有良好的照明系统，并且拥有0°和30°镜，可以多方向近距离观察，手术视野可达到全景化，使肿瘤暴露在视野中，容易切除。我们认为术中一定要注意斜坡中线的位置，才能知晓双侧海绵窦、双侧颈内动脉的解剖。本文病例肿瘤巨大，需分步、分块切除，一定要注意保护视神经及海绵窦内的动眼神经、滑车神经、外展神经；肿瘤已侵蚀骨质，用吸引器、刮匙不易切除，蛮力操作伤害极大，推荐用磨钻磨除及吸引器吸除。通过肿瘤将海绵窦前壁的硬膜和颈内动脉分隔开，尽量不要刺激到迷走神经，否则容易引起病人血压和心率的反应。术中结合应用神经导航和血流多普勒探头，有助于降低颈内动脉损伤的概率。为防止脑脊液漏，要先以明胶、止血纱、自体阔筋膜、生物蛋白胶、自体脂肪组织重建好颅底。术中反复切换0°和30°神经内镜，造成手术时间稍有延长，但利于肿瘤全切除。

我们认为，随着手术设备的进步、理念的更新，顺应微创神经外科的发展，利用实时导航可以减少并发症的发生率、减小创伤，更加安全。CT图像清晰，密度分辨力高，对骨性解剖标志显示清晰，且不容易出现漂移，非常适合神经导航下经蝶入路垂体腺瘤切除术。MRI 能很好地显示正常和病理状态下软组织的对比度；CT、MRI 影像融合技术体现了各自优势，可以清晰地显示周边组织结构，指导手术进程，对颅底重建有指导意义。使用神经内镜能提供实时清晰的视野，很容易找到骨性的标志和结构，进行定位，还可以调整不同方位与视角，能看到整个结构；肿瘤切除后，可以清楚地观察到正常的垂体、视交叉、海绵窦、颈内动脉等，有效避免损伤，更加安全。