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误诊为自发性颅内低压的3 例病例报道以及相关文献回顾

2023-03-22陈寅张丹程慧蔡华英

全科医学临床与教育 2023年1期
关键词:颅压硬膜脑膜

陈寅 张丹 程慧 蔡华英

自发性颅内低压(spontaneous intracranial hypotension,SIH)是一种由于自发性脑脊液漏引起颅内压力改变的疾病,其典型的临床表现为体位性头痛头晕、颈部僵硬不适、恶心呕吐、视物模糊、耳鸣等,在影像学上可出现典型的弥漫性硬脑膜强化、硬膜下积液积血、小脑扁桃体疝等[1,2]。随着对于该疾病认识的进一步深入,越来越多的头痛患者开始被诊断为SIH。不可避免地,其中存在一定数量的误诊病例。这些误诊病例的存在,一方面说明临床对于疾病诊断标准理解不够深入,另一方面也提示,该疾病需进一步扩展与其相鉴别的疾病谱。本文回顾了2016~2021 年期间我科收治的SIH 误诊病例,同时结合相关文献回顾,分析主要误诊原因,提出需要与SIH相关鉴别的疾病。

1 临床资料

病例1,患者女性,57 岁,因“反复头痛2 月余”入院,主诉左侧颞部阵发性跳痛,每次持续4~5 min,每日发作4~5 次,大风或下雨天加重,头痛和体位无关,伴眼部胀痛,头痛后出现双眼视物模糊,伴恶心呕吐。患者于当地就诊,查颅脑MRI 平扫、颅脑CTA 未见明显异常,腰穿2 次,首次压力不明,第二次压力为55 mmH2O,脑脊液淡红色,红细胞增多,4 800/μl,余生化指标等未见异常,考虑SIH,补液后头痛未好转,遂转入我院。入院查体示生命体征平稳,颈软无抵抗,余神经系统查体均阴性。入院复查腰椎穿刺,测压120 mmH2O。头颅MRI 增强提示硬脑膜可疑强化,颅底MRI 增强提示海绵窦附近可疑强化。眼科检查提示视野、眼底等无殊。患者进一步行DSA,造影提示颅内静脉广泛早显,两侧颈内动脉脑膜垂体干、眼动脉等分支及两侧颈外动脉脑膜中动脉分支均参与供血,形成海绵窦脑膜动静脉瘘。患者最终诊断为脑膜动静脉瘘,接受介入治疗后头痛症状基本缓解。

病例2,患者男性,22 岁,因“反复头痛伴耳鸣1 年余,加重3 个月”入院,主诉为阵发性后枕部疼痛,可放射至骶尾部,每次发作持续2~3 h,可自行缓解,发作间隔半个月至2 个月不等,伴耳鸣、听力下降,头痛发作与体位变化无关。3 个月前患者头痛及背痛发作较前加重,每周发作一次左右,每次发作可持续8~9 h,程度剧烈,影响睡眠,伴耳鸣加重。病程中无发热畏寒、恶心呕吐等不适。患者1 个月前外院行腰穿,测压50~60 mmH2O,予以卧床、营养神经等治疗,患者疼痛有部分改善,但耳鸣仍有,外院考虑SIH,予转入我院。患者11 岁时因脊柱侧弯行脊柱矫正术,术后阵发性腰骶部疼痛。14 岁患者出现行走不稳、共济失调,诊断Chiari 畸形合并脊髓空洞,行后颅窝减术。入院查体示双眼各方向均可及眼震,余颅神经阴性,双侧指鼻试验、跟膝试验不准,轮替试验、闭目难立征、直线行走不配合;双侧肌力5 级,双侧浅反射对称,双侧肱二头肌++,肱三头肌++,双侧腱反射+++,双侧巴氏征阴性。双侧浅感觉正常,深感觉正常。入院后两次腰穿测压分别为80 mmH2O、120 mmH2O,颅脑增强MRI示后颅窝去骨瓣减压术后,脑萎缩表现,幕下显著,第四脑室扩张;脑表面低信号,含铁血黄素沉积考虑;左侧侧脑室前角旁小软化灶考虑,未见明显低颅压征象。水成像提示颈椎退行性改变,颈7/胸1椎间盘膨出;脊柱侧弯;脊髓水成像:目前未见明确脊髓脑脊液漏改变。颈椎MRI 增强示:脊柱侧弯;脊髓空洞。后颅窝减压术后,小脑萎缩,第四脑室扩张;脑表面及脊髓表面广泛低信号影,含铁血黄素沉积考虑。胸椎、腰椎MRI 增强提示脊柱侧弯术后改变。患者入院后予止痛药物治疗,相关检查排除SIH。患者活动要求转院进一步诊治。

病例3,患者女性,66 岁,因“反复头晕伴恶心呕吐5 个月余”入院。5 个月前患者直立位头晕伴恶心呕吐,至当地医院查头颅MRI 增强提示脑膜强化,小脑扁桃体轻度下移,考虑低颅压可能,腰穿时因脑脊液未流出而无法测压,拟SIH 收住,予补液、卧床等治疗后症状好转出院。5 个月内直立性眩晕反复发作,补液、卧床后均能改善。考虑SIH,转院至我院。入院查体示生命体征平稳,颈软无抵抗,余神经系统查体均阴性。入院后予卧床补液,复查头颅MRI 增强提示硬脑膜强化明显,脊髓钆造影测压为0,颈胸交界可见脑脊液漏。胸椎MRI 示黄韧带广泛钙化,椎管狭窄,胸12 最显著(压迫70%)。经神经内科、骨科、放射科共同讨论后,该患者最终病因考虑为黄韧带钙化,其钙化的尖端刺破脊膜引起脑脊液漏,最终引起反复低颅压症状。该患者因黄韧带钙化过于广泛、手术风险大而放弃了骨科手术,定期输液改善症状。

2 讨论

SIH 是一种由于颅内脑脊液容量减少而引起的临床综合征,是个低脑脊液容量的疾病,而不是单一低脑脊液压力的疾病。单一低脑脊液压力并不是诊断的必须条件。SIH 的头颅MRI 增强可表现为硬脑膜弥漫强化、硬膜下积液积血、静脉窦扩张、脑室变小、小脑扁桃体下疝、垂体充血肿胀等[3]。

SIH 诊断标准重视脑脊液压力低,但SIH 患者的脑脊液压力多样化,可处于正常范围,甚至可升高[4]。由于静脉窦扩张、硬膜下积血积液等低颅压代偿性改变,可致颅内压正常甚至偏高,反之,腰穿低压力并不等同于SIH。在临床上,颅内压力的测定通常由腰穿测压来获得。在腰穿过程中,头部过屈、疼痛、情绪以及麻醉等情况可影响压力测定的结果。常见的引起颅内压力降低的病因包括全身低容量状态、脑脊液分流术后、创伤性脑脊液漏(头部外伤、外科手术后、脑脊膜穿刺术后)等。此外,椎管梗阻、腰穿前使用甘露醇等脱水药物、腰穿后或硬膜下麻醉继发低颅压、细针穿刺等情况也可引起测压偏低[5,6]。

本组3 例患者都是外院因腰穿压力低初步诊断考虑SIH 后转入,其诊断的依据主要为腰穿测压结果。病例1 患者在外院腰穿两次,首次压力正常,但第二次压力偏低。该患者在转入我院后行第三次复查腰穿,其压力在正常范围,且表现为血性脑脊液。患者头颅MRI 增强阅片发现海绵窦区异常增强信号后,进一步行DSA 证实脑膜动静脉瘘的诊断。患者在接受介入栓塞治疗后头痛缓解。推测该患者第二次腰穿压力低和第一次腰穿后继发低颅压有关。病例2 患者同样也是由于单次腰穿测压偏低,考虑SIH 诊断而转入的。该患者转入我院后连续两次腰穿测压均在正常范围,且头颅MRI 增强、脊柱水成像以及脊钆造影均未提示脑脊液漏。仔细回顾该患者的临床表现,发现与典型体位性头痛不相符,且外院腰穿检查是在患者接受了甘露醇治疗之后,推测甘露醇等降颅内压药物导致腰穿压力降低。因此考虑SIH 诊断不成立。综上所述,引起颅内压降低的因素众多,仅仅腰穿显示低压力不一定诊断SIH[7]。

在目前的诊断标准中,体位性头痛是SIH 最为常见的临床症状。SIH 症状还包括:颈部僵硬、耳鸣听力下降、畏光、头晕恶心等,上述症状与直立后脑膜牵拉刺激前庭神经、听神经等结构相关[8,9]。病例3 患者表现为直立性眩晕,非典型的直立位头痛。但多次腰穿低压以及典型脑脊液漏影像学表现(脑膜强化、小脑扁桃体疝等),确实考虑颅内低压,但该患者类似症状短期内反复发作,且入院后进一步检查发现广泛且严重的脊柱韧带钙化、椎管狭窄,在脑脊液漏节段发现严重突出的骨刺,提示脑脊液漏继发于骨性因素,因此该患者诊断为低颅压综合征而非SIH。自发性脑脊液漏的病因包括神经根袖等硬膜薄弱处、椎间盘钙化引起的腹侧硬膜泪症、脑脊液静脉瘘[10~12]。这类低颅压的治疗,不宜单纯给予血贴治疗,更应该给予骨科治疗。

综上所述,SIH 的诊断不能单纯依据颅内压力或者影像学结果,即便同时具备典型症状及影像学结果,也需要进一步检查排除其他病因(如脱水药物后、外伤、腰穿后、骨科因素等)后才能确诊。SIH已经进入新发头痛的常见鉴别诊断谱中,单纯腰穿测压偏低或者相似影像学结果不能作为确诊的依据[13,14]。SIH 的诊断需要在临床症状的基础上,获取脑脊液漏的依据,包括腰穿压力、影像学等多途径评估,同时排除医源性、骨科因素等继发病因。

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