白塞氏病合并多发假性动脉瘤一例

陈涛，张晨光，刘鹏，靳松，孙自强

1 临床资料

患者男性，32 岁，2020 年4 月5 日因胸痛不适1 周，于济宁医学院附属医院急诊首次入院。既往有间断口腔溃疡、会阴溃疡6 年余。首次主动脉CT 血管造影（CTA）提示：（1）腹主动脉远端动脉瘤并瘤内血栓形成，肠系膜下动脉起始段受累；（2）左锁骨下动脉起始段假性动脉瘤，左侧椎动脉受累。实验室检查：C 反应蛋白101.00 mg/L；血沉55.00 mm/h；免疫球蛋白（Ig）A 4.27 g/L；总淋巴细胞亚群：自然杀伤T 细胞16.9%、CD3+CD4-CD8-细胞百分比10.61%；抗人类疱疹病毒核心抗原IgG 抗体阳性。其他血常规检查结果见表1。风湿免疫科会诊商议后考虑手术风险较大，予以泼尼松30 mg qd（每两周减半片）、复方环磷酰胺2 片 qod、阿司匹林100 mg qd、氯吡格雷75 mg qd。之后复查实验室指标提示：C 反应蛋白3.00 mg/L、血沉7.00 mm/h；CTA 提示腹主动脉内血栓较前减少，嘱患者出院后继续用药，定期复查。

表1 患者三次入院部分血常规检查结果

出院两周后，CTA 提示左锁骨下动脉起始段假性动脉瘤较前进展，同时合并胸腔积液、肺不张，考虑动脉瘤有破裂风险。2020 年5 月19 日第二次入院，予以抗炎、雾化排痰后复查胸腔彩色超声提示好转。于2020 年5 月22 日在我院行“经皮锁骨下动脉支架置入术（左）+腹主动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术”。术中先予置入XJZDZ24080 支架[先健科技（深圳）有限公司]，上端低于右肾动脉开口，下端高于主髂动脉分叉，后于左锁骨下动脉内自远端向近端依次放置3 枚GORE VIABAHN 支架（8 mm×50 mm、9 mm×50 mm、10 mm×50 mm，美国戈尔公司）。术后主动脉CTA 提示：腹主动脉瘤及左锁骨下动脉支架置入术后改变，支架通畅、未见对比剂外漏。术后复查炎性指标无明显异常，顺利出院。给予醋酸泼尼松片25 mg qd、环磷酰胺2片qod，定期复查CTA。术后15 d 及3 个月主动脉CTA 未见对比剂外漏。

2022 年5 月12 日因髋部疼痛不适6 h，第三次于我院急诊入院。6 h 前无明显诱因出现右髋部撕裂样疼痛，呈阵发性加重，伴大汗淋漓。急诊主动脉CTA 提示：（1）腹主动脉瘤支架置入术后改变；（2）腹主动脉支架下端-主动脉分叉处假性动脉瘤。病变处累及长度约16 mm，瘤体内腔大小约39 mm×49 mm，外部轮廓大小约50 mm×49 mm。术前10 d 予以甲泼尼龙10 mg qd、环磷酰胺50 mg qod 抑制炎症反应后，2022 年5 月17 日再次行腹主动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术。在左侧髂动脉分叉处放置微创AB241212 支架，造影见支架主体、分体形态良好，无内瘘。术后继续予以甲泼尼龙50 mg qd、环磷酰胺50 mg qod预防应激性溃疡。术后9 d 复查主动脉CTA，支架形态可，支架外未见明显对比剂外溢，腹主动脉下端-主动脉分叉处周围低密度影，范围较前缩小。术后7 d，实验室检查：C 反应蛋白1.40 mg/L；血沉5.00 mm/h。无明显异常后出院，继续甲泼尼龙、环磷酰胺等治疗，定期复查。患者三次入院部分血常规检查结果见表1，疗程中CTA 资料见图1。

图1 患者疗程中CTA 资料

2 讨论

白塞氏病是一种慢性复发性、全身性血管炎性疾病，最早由Huluci Behçet 于1937 年描述为一种独立的疾病[1]。该病最常见的表现是口腔溃疡，可见于90%以上的患者[2]。白塞氏病主要以浅表或深部静脉血栓形成的静脉受累为主，其中动脉受累尤为少见，发病率4%～17%。动脉瘤破裂是主要死亡原因[3]。假性动脉瘤系动脉壁连续性被破坏而出现的血管异常。真性动脉瘤由动脉壁的三层结构组成，而假性动脉瘤囊的外壁由动脉外层、血管周围组织、血凝块或反应性纤维化层组成[4]。CTA 显示，典型假性动脉瘤表现为突出载瘤动脉腔外的类圆形或不规则形瘤体，瘤体与动脉窄基底相连，瘤体内可见厚薄不一的低密度血栓。而真性动脉瘤通常与动脉宽基底相连，瘤壁显示较为清晰，可与之相鉴别[5]。该患者具有反复发作的口腔溃疡及外阴溃疡及针刺试验阳性，且病史较长，符合1990 年国际研究小组制定的白塞氏病诊断/分类标准及2014 年修订后的白塞氏病国际标准。在白塞氏病活动期的诊断中，可将C 反应蛋白、血沉作为参考依据。本例患者在入院前提示C 反应蛋白、血沉有明显升高，经过规范治疗后上述指标恢复正常[6]。本例患者主要表现为血管病变，且为罕见的复发性假性动脉瘤。经过糖皮质激素联合传统免疫抑制剂效果欠佳，动脉瘤有所进展，尽管严重的动脉炎症疾病可能会致使手术效果不佳，术后可能会出现吻合口假性动脉瘤、感染、出血及局部血栓形成等风险[7]。然而考虑到动脉瘤破裂风险较大，不得不于第二次入院后，在短期免疫抑制炎症反应后进行腔内隔绝术。但覆膜支架腔内治疗的时机及疗效还需要进一步随访观察。

白塞氏病的发病机制尚不清楚，主要为涉及多系统的慢性血管炎，目前有相关研究表明免疫学异常在白塞氏病的发生发展中发挥重要作用。主要组织相容性复合体人类白细胞抗原（HLA）-B51 等位基因的存在可能与该病密切相关，它可能通过不同的HLA I 类相关功能或结构特征的组合在白塞氏病的发病中发挥作用[8]。而细菌感染、病毒感染、异常自身免疫抗原等因素也被认定为该病的诱因。然而不论是在先天性免疫或是获得性免疫机制中，白塞氏病主要表现为静脉血栓、动脉瘤和闭塞。从病理学上来看，白塞氏病受累动静脉，被中性粒细胞和淋巴细胞浸润，从而导致血管内皮受损[9]。尽管目前国内外对于白塞氏病的治疗原则有一定差异性，但多数学者认为这类患者尤其合并严重并发症时，均应接受长期系统的抗免疫治疗[10-11]。

有学者认为，瘤体超过2～4 cm，以及那些不断增大或与周围的大血肿有关的假性动脉瘤应该被治疗[12]。使用肝素和血小板抑制剂通常可以治疗假性动脉瘤而不出现并发症。患者首次入院后使用抗凝与抗血小板治疗，但假性动脉瘤有所进展，于是二次入院行腔内手术。而术后减少假性动脉瘤高复发率的有效措施是在术前进行充分的免疫抑制治疗以及尽量避免在炎症活动期手术。该例患者两次手术前后均采取了有效的免疫治疗，复查活动性指标有所改善。此外，国内外关于复发性假性动脉瘤的报道，大多发生在支架移植物的边缘[13-14]。这可能是由于支架边缘的径向力引起的主动脉壁的慢性组织炎症，导致了介质的破坏和动脉扩张，从而使得新的假性动脉瘤发展[14]。

低剂量CTA 作为一种监测手段，具有操作简便、放射剂量低等优势，可以作为随访的有效手段。目前一般主张术后1、3、6、12 个月及以后每年进行CT 增强扫描。随访中应注意瘤颈直径和长度、瘤体直径和成角的变化以及移植物移位与否[15]。持续随访对改善患者预后及白塞氏病并发症的相关诊治具有重要意义。

本研究采用的试验符合国家制定的涉及人的生物医学研究伦理标准和世界医学协会最新修订的《赫尔辛基宣言》的要求。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突